תסמונת הטכיקרדיה התנוחתית

תסמונת פוטס (תסמונת הטכיקרדיה התנוחתית, באנגלית: Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome; בראשי תיבות: POTS; נקראה בעבר בשם תסמונת האי-סבילות לעמידה) היא תסמונת המאופיינת על ידי עליית דופק של יותר מ-30 פעימות לב בדקה במבוגרים ו-40 פעימות בדקה אצל ילדים  תוך שלוש דקות לאחר מעבר משכיבה לעמידה, ללא ירידה משמעותית בלחץ הדם.

תסמונת הטכיקרדיה התנוחתית היא סוג של דיסאוטונומיה – שיבוש או כשל במערכת העצבים האוטונומית.

בתסמונת לוקות בעיקר נשים לעומת גברים, ביחס של 4:1.

נהוג לחלק את החולים לפי קבוצות גיל: פוטס של גילאי הילדות והנעורים, אשר חולף לעיתים קרובות מעצמו ללא טיפול עם ההגעה לבגרות; פוטס שהתפרץ בגילאים מבוגרים יותר, שיהיה על פי רוב כרוני; ופוטס עקב מחלה קשה, שמאפיין גילאים מבוגרים יותר.

 גורמים המקושרים ל-POTS 

ישנם כמה גורמים המקושרים לתסמונת, בהם:
 אהלרס-דנלוס
זיהומים ויראליים – COVID-19 ,EBV ,CMV ונוספים. במצב זה ישנם עדויות לנוגדנים בדמם של לוקים בתסמונת; חולים רבים מדווחים על חום לפני תחילת הופעת הסימפטומים הראשונים.
נטילה לא מספקת של מלח.
מחלות אוטואימוניות שונות – לופוס, מחלות מעי דלקתיות, סיוגרן, טרשת נפוצה ונוספות. קיים תיעוד על קשר בין מאסטוציטוזיס לתסמונת פוטס.
נוירופתיה של סיבי העצב הדקים
פגמים גנטיים
 היפראדרגניזם – הפרשה מוגברת של אדרנלין ונוראדרנלין מבלוטת יותרת הכליה
 טראומה פיזית – בעיקר כזו שנגרמה לעמוד השדרה
כיארי סוג 1
דחק – ישנם מקרים שבהם התסמונת פורצת לאחר לידה או ניתוח קשה

 תסמינים

התסמונת מאופיינת בדופק מואץ במעבר למצב עמידה, בשינויי תנוחה ולפעמים גם בשכיבה. ללוקים בה יש קושי מהותי בתפקוד היומיומי. התסמינים במצב זה הם: טכיקרדיה (דופק מהיר), חולשה קיצונית, סחרחורת, לחץ דם נמוך, אי-סבילות למאמץ, אי-סבילות לשינויי תנוחה ועילפון.

אספקת דם וחמצן לקויה לפלג הגוף העליון מובילה לקשיי ריכוז וזיכרון, כאבי ראש וצוואר, קשיי נשימה ("רעב לאוויר"), כאבים בחזה, סחרחורות, ראייה מעורפלת ("שחור בעיניים"), טרום עילפון (פרה-סינקופה) ועילפון (סינקופה).

אבחנה

האבחנה מתבססת על בדיקת דופק ולחץ דם בשכיבה ועמידה. נהוג לאבחן את התסמונת גם באמצעות בדיקת טילט, אך לא כל הרופאים מסכימים לגבי הצורך בה.

הפרמטר האבחנתי הוא עליה של יותר מ-30 פעימות לב בדקה במבוגרים ו-40 פעימות בדקה אצל ילדים שלוש דקות לאחר מעבר משכיבה לעמידה, או בעליית דופק של מעל 120 לדקה תוך 12 דקות בבדיקת הטילט.

התסמונת שכיחה יחסית, אך המודעות אליה נמוכה למדי. על כן, בדרך כלל חולף פרק זמן ניכר מהופעת הסימנים הראשונים ועד האבחון.

טיפול
טיפול תרופתי
הטיפול בדרך כלל מותאם ספציפית לחולה. ישנם פרוטוקולים מקובלים לטיפול, בהתאם לחומרת המצב.

בדרך כלל, קו הטיפול הראשון כולל תרופות מסוג חוסמי בטא, על מנת להפחית את האצת הדופק בעמידה; חולים רבים מדווחים על שיפור כללי ניכר בנטילת תרופות מקבוצה זו. בחולים שבהם לחץ הדם נמוך או שישנו תת-לחץ דם בעמידה (אורתוסטטי; Orthostatic hypotension), תינתן מידודרין על מנת להעלות את לחץ הדם התנוחתי ולהפחית את הסימפטומים הקשים.

כמו כן נהוג לרשום לחולים פלודרוקורטיזון (Fludrocortisone; ידוע בשם המסחרי "פלורינף", Florinef), שהוא סטרואיד סינתטי (דמוי אלדוסטרון) אשר מסייע לאצירת הנתרן בכליה; בכך מעלים את לחץ ונפח הדם ומסייעים להפגת הסימפטומים.

כן נהוג לטפל באמצעות עירוי נוזלים IV.

שינוי באורח החיים
ללוקים בתסמונת מומלץ לשתות כמויות גדולות של מים; במקרים רבים, צריכה של 2 ליטר ליום לפחות מפחיתה את חומרת הסימפטומים.

צריכת אלכוהול אינה מומלצת מפאת היותו מרחיב כלי דם ומעודד התייבשות ומחמיר בכך את כל הסימפטומים. כמו כן, תרופות רבות המשמשות לטיפול בתסמונת אסורות לשימוש עם אלכוהול. רופאים רבים ממליצים על הוספת מלח לדיאטה, שכן הוא ידוע בהעלאת לחץ הדם. ניתן להוסיף כדורי מלח בצריכה יום-יומית. מומלץ לחולים לאכול ארוחות קטנות מספר פעמים ביום במקום 3 ארוחות גדולות; אכילת ארוחה גדולה מעודדת במקרים רבים תסמינים ואף עלולה להובילה במקרים קיצוניים להתעלפות. קפאין מועיל לחולים מסוימים בעקבות תכונתו להעלות לחץ דם; עם זאת, בחולים אחרים הוא דווקא עלול להרע את המצב ולעודד הופעת תסמינים.

במקרים מסוימים, הגבהת המיטה בכשלושים מעלות מסייעת להפגת התסמינים.

גרבי לחץ אלסטיים עד המותניים עשויים להיות מועילים גם הם. ישנן עדויות רבות על שיפור ניכר בסימפטומים בעקבות כך. חולים מעטים אף משתמשים בחליפות לחץ.

הלוקים בתסמונת הטכיקרדיה התנוחתית מתקשים מאוד בעמידה ממושכת. במחקרים פיזיולוגיים התגלה שצריכת האנרגיה של אדם הלוקה בתסמונת גבוהה בכפי שלושה מאדם רגיל; למעשה, אצל חולים אלו עמידה משולה לריצה במקום. מומלץ ללוקים בתסמונת לא לעמוד לאורך זמן על מנת לא לעודד הופעת תסמינים.

שיקום פיזיותרפי והתעמלות
בחולים רבים אחד המפתחות החשובים לחזרה לחיים תקינים הוא העלאת מסת שרירים גדולים ברגליים. כחלק ממנגנון התסמונת, ישנו החזר ורידי לקוי מחלק הגוף התחתון; מכיוון שהלב נעזר בשרירי השלד שברגליים על מנת להשיב דם למעלה הגוף, ככל שהשרירים הגדולים יהיו חזקים יותר, כך תעלה התנגדות הוורידים לצניחת הדם מטה, ויפחתו התסמינים.

חולים רבים סובלים מאי-סבילות לפעילות גופנית ואינם מסוגלים להתאמץ יתר על המידה. לחולים אשר רופאם מאשר להם או אשר נמצאים בהשגחה רפואית, מומלץ לבצע פעילות גופנית אירובית למשך של כ-20 דקות, שלוש פעמים בשבוע.

הפרוטוקול המקובל הוא פרוטוקול לוין (דאלאס).

חולים מסוימים מתקשים לשהות בסביבות חמות בעקבות הפגיעה ביכולת הגוף לווסת חום. במצב זה רופאים נוהגים להמליץ על הימנעות משהייה ממושכת בחוץ בימים חמים מאוד, וממליצים על שהייה במקומות ממוזגים.

היסטוריה
התסמונת תוארה במהלך המאה ה-20 מספר פעמים ובשמות שונים, עד שב-1993 הוגדרה סופית על ידי רונלד שונדורף (Schondorf).

ניתן להגיע לאבחון של התסמונת במספר מקומות בישראל.

מרפאת דיסאוטונומיה מנוהלת בבית החולים שיבא על ידי פרופסור יהונתן שרעבי במסגרת היחידה ללחץ דם.

 קישורים חיצוניים 

 Dysautonomia International
ארגון מטופלי דיסאוטונומיה בישראל
בלוג אינפורמטיבי בעברית
פרוטוקול לוין (דאלאס)
קרן המחקר האמריקאית לדיסאוטונומיה 
 פרופ' ג'יריס יעקוב, שיבושים נפוצים במערכת העצבים האוטונומית, באתר רמב"ם - הקריה הרפואית לבריאות האדם, חיפה
 סיכויי החלמה מפיברומיאלגיה, מ-CFS, מ-POTS והשלכותיהם באתר הארחה לחולי פיברומיאלגיה ובתסמונת התשישות הכרונית

הערות שוליים

טכיקרדיה התנוחתית
קטגוריה:מחלות מערכת העצבים