קרניטין

קַרְנִיטין הוא חומר הנדרש לתאים של בעלי חיים לצורך ניצול שומנים ליצור אנרגיה. חומצות השומן (המרכיב העיקרי של השומנים) מתחמצנות במיטוכונדריה והופכות לפחמן דו-חמצני ומים, תוך כדי יצור ATP, מולקולה הידועה כ-"מטבע האנרגתי של התא". הקרניטין מאפשר את כניסת החומצות השומניות ארוכות השרשרת, מתוך הציטופלסמה של התא, למיטוכונדריה. הקרניטין מיוצר בכבד ובכליות ממחומצות האמינו ליזין ומתיונין וניתן לקבל אותו גם מהמזון, בעיקר מזון מן החי.

ידועות מספר מחלות גנטיות הקשורות בחסר של חלבונים ואנזימים המשתתפים במנגנון ההעברה (מפורט בפרק "המנגנון") או בחוסר של קרניטין (ראו ויקישיתוף)

 המנגנון 
חומצת שומן הנכנסת לתא מתחברת לקואנזים A לקבלת "fatty acyl CoA". על מנת להיכנס לתוך המיטוכונדריה, על ה-fatty acyl CoA להתחבר לקרניטין בעזרת האנזים "קרניטין אציל טרנספראז 1", ובכך הוא יכול להיכנס למיטוכונדריה על ידי החלבון "אציל קרניטין טרנספורטר". עם הכניסה למיטוכונדריה מפורק הקרניטין על ידי "קרניטין אציל טרנספראז 2" ויוצא חזרה לציטוזול, וחומצת השומן המחוברת לקואנזים A נותרת במיטוכונדריה להפקת אנרגיה בתהליך חמצון בטא.

 לקריאה נוספת 
 Berg et al, Biochemistry, 9e, 2019, W. H. Freeman and Company

קישורים חיצוניים



 הערות שוליים 

קטגוריה:חומצות אמינו
קטגוריה:אנטומיה תאית
קטגוריה:תרכובות אמוניום רבעוני