פקטור VIII

פקטור VIII (בקיצור: FVIII) הוא גורם קרישה ההכרחי בתהליך קרישת דם; זהו חלבון מורכב הידוע גם כ-Anti-hemophilic factor ('הגורם המונע המופיליה'). באדם, הוא מקודד על ידי הגן F8. פגמים בגן זה יגרמו למחלת ההמופיליה מסוג A- מחלה רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X.

פקטור VIII הוא קו-פקטור לפקטור IXa, אשר יחד עם יון סידן ופוספוליפידים יוצר קומפלקס ההופך את פקטור X לצורתו הפעילה – פקטור Xa. פקטור VIII הוא גליקופרוטאין המיוצר ומשוחרר לזרם הדם על ידי האנדותל. במחזור הדם, פקטור זה קשור בעיקר לפקטור פון וילברנד ויחדיו הם יוצרים מבנה יציב ולא-פעיל. הפעלה (אקטיבציה) על ידי טרומבין גורמת לניתוק-הקישור (דיסוציאציה), ופקטור VIII עוזב את הקומפלקס האמור ומשמש כקו-פקטור לפקטור IXa, כדי לגרום להפעלה של פקטור X. (בהמשך, פקטור X יחד עם פקטור Va יגרמו ליצירתו של טרומבין נוסף, אשר הופך פיברינוגן לפיברין וליצירת קריש דם.)

פקטור VIII מיוצר בתאי אנדותל של הסינוסואידים בכבד ובאנדותל בחלקי גוף רבים, כולל הכליות. הוא אינו מיוצר במידה משמעותית בהפטוציטים (תאי הכבד) ולכן רמתו אינה מושפעת או אף עולה במחלות כבד.

הערות שוליים

קטגוריה:חלבונים
קטגוריה:מערכת הדם