תסמונת באד-קיארי

תסמונת באד קיארי (באנגלית: Budd-Chiari syndrome) היא תסמונת קלינית הנגרמת כתוצאה מחסימה של ורידי הכבד (hepatic veins) אשר מתנקזים לווריד הנבוב התחתון (IVC). תסמונת זו כוללת טריאדה קלאסית: התפתחות כאב בטני, מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן) והגדלה של הכבד. התסמונת יכולה להיות חדה, חריפה, כרונית, או אסיפטומטית. שיעור ההיארעות שלה כאחד למיליון, וקיימת יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, בעיקר נשים צעירות.
בתסמונת זו יש יתר לחץ דם פורטלי.

 תסמינים קליניים 
כפי שצוין לעיל, מחלה זו יכולה להתפתח באופן חד, ואז תסמיניה יהיו כאב בטן, עליה במשקל בגלל מיימת, הגדלת כבד וטחול, צהבת, עליה בטראנס אמינזות. לעיתים יכולה להיווצר רשת של ורידונים צדדיים (קולטרלים) מסביב לאזור החסימה אשר נראית כמו רשת עכביש.

 סיבות למחלה 
אצל כ-30% עד מחצית מהחולים, הסיבה למחלה אינה ידועה.
כ-75% מהחולים בעלי סיבה ידועה למחלה, נמצא כי הסיבה היא קרישיות יתר, הנובעת ממגוון של סיבות: פוליציטמיה וורה (יתר כדוריות דם אדומות), שימוש בגלולות למניעת היריון, היריון, הימצאות נוגדנים עצמיים כגון APLA.
אצל 25% נמצאו סיבות אחרות, כגון לחץ על ורידי הכבד כתוצאה מגידול חיצוני לכבד, או קרצינומה הפטו-צלולרית.

 תמונה היסטולוגית 
כתוצאה מהחסימה בוורידים המנקזים את הכבד, דם לא יוצא מהכבד, והכבד גדול מאוד, מלא דם, והקופסית העוטפת אותו מאוד מתוחה. הכבד דומה מבחינה היסטולוגית ל-nutmeg, יש גודש מסביב לווריד המרכזי ועלול להתפתח נמק (נקרוזיס) אם יש גודש רב מדי. לצורך האבחנה יש לבחון האם בווריד המרכזי יש עדות לפקקת, פקק טרי של תסחיף.

ישנה מחלה נוספת, Hepatic Veno-Occlusive Disease, אשר דומה מבחינות רבות למחלה זו. הכבד אדום ומוגדל ויש חסימה של דם בווריד הכבד, אולם מחלה זו נגרמת בעיקר עקב תרופות לטיפול במושתלי מח עצם- התרופות והטיפול פוגעים בתאי האנדותל של הוריד המרכזי וגורמים להיצרותו (בהיסטולוגיה נראה גודש אולם לא יהיה פקק בווריד המרכזי אלא תאי אנדותל נפוחים הסותמים את החלל).

 פרוגנוזה 
עבודות מסוימות נעשו כדי לבחון את הפרוגנוזה של חולים במחלה זו. באופן כללי, כ-2/3 מהחולים שורדים 10 שנים לאחר גילוי המחלה. השרידות תלויה במספר גורמים, כגון הסיבה הראשונית להתפתחות תסמונת זו (אם מדובר במחלה מיילופרוליפרטיבית קיים סיכון להתפתחות לוקמיה ואז סיכויי השרידות נמוכים יותר).

 טיפול רפואי 
הטיפול הרפואי כולל טיפול להפחתת התסמינים, כגון מתן משתנים למיימת, הפחתה בצריכת הנתרן, מתן נוגדי קרישה, או פעילות כירורגית, יצירת (portocaval shunt). במקרי הצורך יש לשקול השתלת כבד.
לאחר פעילות כירורגית לפתיחת החסימה, המיימת נעלמת אחרי יומיים.

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

קטגוריה:מחלות ורידים ולימפה
קטגוריה:מחלות כבד