תסמונת גייאן-בארה

תסמונת גילאן-בארה (מבוטאת בטעות גם גיליאן-בארה וגם גייאן בארה. באנגלית – Guillain-Barré syndrome או בשמה המקוצר – GBS; בעברית: תסמונת דלקת רב-עצבית עולה חריפה) היא מחלה אוטואימונית נוירולוגית הפוגעת במעטפת העצב, מיאלין, ומתפתחת בדרך כלל עקב זיהום המוביל לתגובה של מערכת החיסון נגד אנטיגן זר שחודר לרקמות העצב דרך מנגנון של חיקוי מולקולרי. המחלה פוגעת במערכת העצבים ההיקפית.

המחלה יכולה להופיע בכל גיל, ומופיעה בדרך-כלל אחרי מחלה עם תסמיני חום או שלשולים כתגובה לנגיף או לחיידק. לפי רישומים רפואיים בארצות הברית, כחמישה אחוזים מהחולים במחלה מתים ממנה, כתוצאה מסיבוכי נשימה (לעיתים כתוצאה משגיאה באבחון התסמינים והימנעות מטיפול מתאים). בישראל אין נתונים לגבי תסמונת גילאן-בארה.

המחלה תועדה לראשונה בידי הרופא הצרפתי ז'אן לנדרי  בשנת 1859. בשנת 1916 הנוירולוגים הצרפתים ז'ורז' גילאן  וז'אן אלכסנדר בארה  אבחנו את המחלה בשני חיילים ותיארו את מאפייניה.

 תסמינים ואבחון 
ממוזער|הנזק הנגרם למעטפת העצב בעקבות המחלה
תסמיני המחלה מתחילים בחולשה, תחושות נימול, עקצוצים, תחושת שרפה, וכאבים בגפיים (ידיים ורגליים). התחושות מתחילות בכפות הרגליים והידיים ומתקדמות במעלה הגוף, בפתאומיות תוך דקות או בהדרגה תוך ימים ספורים. שרירי הגוף נחלשים עד כדי שיתוק, אשר מביא למצב שהרגליים והידיים אינן נשמעות להוראות המוח. השיתוק עלול לטפס לשרירי הנשימה והפנים. תהליך זה הוא השלב הקריטי והמסוכן של המחלה, ונמשך לרוב בין 14 ל-20 ימים. חלק מהחולים נזקקים להנשמה מלאכותית ולהשגחה צמודה של טיפול נמרץ נשימתי.

במקרים קשים יש עלייה בלחץ הדם ושינויים בקצב הלב.

למחלה אין בדיקות ספציפיות, והאבחנה נעשית על סמך מהלך התסמינים ושלילת אפשרויות אחרות, וכן בעזרת ניקור מותני לבדיקת נוזל המוח והשדרה ואלקטרומיוגרפיה (EMG).

אפידמיולוגיה
שכיחות התסמונת היא בממוצע 11.1 למיליון בני אדם לשנה, והיא שכיחה יותר אצל גברים (60%) מאשר אצל נשים. השכיחות משתנה ממדינה למדינה. בברזיל, למשל, דווח על שיעור של 4 למיליון בני אדם לשנה, ובקוראסאו ובבנגלדש דווח על 25 למיליון לשנה. שכיחות התסמונת עולה עם הגיל.

גורמים
בכמחצית מהסובלים מהתסמונת זוהה זיהום ספציפי שקדם להתפרצותה, ובשליש מאלו (כשישית ממקרי התסמונת) הזיהום היה של Campylobacter jejuni. על פי ההערכות, בכשני שלישים מהחולים התסמונת הופיעה בסמיכות לאחר זיהום של דלקת הקיבה והמעיים או דלקת במערכת הנשימה.  

התסמונת מוכרת כתופעת לוואי נדירה של חיסונים. על פי הערכות, תוספת המקרים הנובעים מחיסונים עומד על כ-1.6 בני אדם למיליון מתחסנים. רשויות הבריאות סוברות ששיעור זה אינו מצדיק הימנעות מקבלת חיסונים, ועלו השערות שחיסונים מסוימים מורידים את שיעור ההיפגעות מהתסמונת בגלל שהמחלות הנמנעות על ידי חיסונים אלו הן בעצמן גורמי סיכון לתסמונת.

 הטיפול 
המחלה מחייבת אשפוז מיידי, מאחר שההידרדרות עלולה להיות פתאומית. החולים מאושפזים בדרך כלל במחלקה הנוירולוגית. אם השיתוק מגיע לאזורי הנשימה החולים מועברים לטיפול נמרץ, לתמיכה נשימתית.

הטיפול המקובל הוא באמצעים שנועדו לעצור את המשך מנגנון הפגיעה העצמית של מערכת החיסון, לכן הטיפול יכלול סינון מרכיבי דם (פלזמפרזיס) להוצאת מרכיבי מערכת החיסון הגורמים למחלה. טיפול נוסף הוא מתן עירוי של IVIG. בנוסף ניתן טיפול תומך למניעת סיבוכים (פצעי לחץ, קונטרקטורות) ותמיכה בנשימה, הזנה בזונדה ופיזיותרפיה למניעת התקצרות והתקשות השרירים.

לאחר סיום פרוטוקול הטיפול, והאבחנה שהמחלה ברגרסיה, המטופל יעבור לשיקום.

משך ההחלמה תלוי ברמת הנזק לגוף, ומתפרשת על פני חודשים רבים. רוב החולים חוזרים לתפקוד רגיל תוך שנתיים עד שלוש שנים. כ-10% מהחולים חווים מדי פעם שיתוקים חוזרים או כאבים כרוניים. במקרים אלה ניתנים קורטיקוסטרואידים ותרופות המדכאות את המערכת החיסונית.

 ראו גם 
 נוירופתיה פריפרית
 דניאל גל - חלתה במחלה

לקריאה נוספת
ר. ברקוב, מ.ה. בירס, א.ג. פלטשר (2002) מרק - המדריך הרפואי השלם. כנרת זמורה ביתן. הד ארצי.

קישורים חיצוניים

העמותה למען חולי GBS ו-CIDP בישראל

הערות שוליים

קטגוריה:ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
קטגוריה:הפרעות במערכת העצבים ההיקפית
קטגוריה:מחלות אוטואימוניות