בכצ'ט

תסמונת בכצ'ט (או בהצ'ט, Behcet’s syndrome) היא מחלה דלקתית-עצמית (אוטואינפלמטורית) השייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות. מדובר על מחלה נדירה יחסית, והיא נפוצה יותר באזורי אגן הים התיכון, דרך המשי, במיוחד בטורקיה וגם במזרח הרחוק. היא נקראת על שמו של רופא העור והמדען הטורקי הולוסי בהצ'ט (Hulusi Behcet), שגילה את המחלה בשנת 1937.

אפידמיולוגיה וגורמי סיכון
המצאות המחלה בטורקיה מדווחת עד 370 מקרים ל־100 אלף איש בעוד בישראל ובמדינות ערביות במזרח התיכון המצאות המחלה היא כ־30 חולים ל־100 אלף איש. המחלה נפוצה במידה שווה בין נשים לגברים, גיל ממוצע להופעתה - 20, אך יכולה להופיע גם בגילאים מאוחרים יותר.

פתופיזיולוגיה של מחלת בכצ'ט:

הסיבה הישירה למחלה זו אינה ברורה. מספר היפותזות בספרות ובמחקר מכוונות למנגנון הקשור יותר למערכת החיסונים המולדת, ומערבת תאים שונים במערכת החיסון, בעיקר מהשורה המיאלואידית, ובנוסף גם משפיעה על תאי אנדותל המצפים מבפנים את כלי הדם. בנוסף, ישנו קשר גנטי לאנטיגן ההשתלה - HLA B51. מחלה זו נפוצה יותר בקרב האוכלוסייה בטורקיה ומהווה שם אחת הסיבות המרכזיות לעיוורון.

המחלה נחשבת למחלה אוטואינפלמטורית בה פועלת באופן הזרוע המולדת של מערכת החיסון וגורמת להחרפה בדלקת העצמית (ללא זיהום). דלקת באיברים השונים תגרום לביטוי הקליני באותו האיבר.

קליניקה
כיבים אוראליים וגניטליים הם המאפיין העיקרי של המחלה. הכיבים בגודל של מילימטרים בודדים ועד סנטימטרים אחדים, וכואבים.

בעור המופע הוא של אריתמה נודוזום (סוג של הופעה עורית דלקתית שכיחה בשוק קדמי), פריחה דמוית אקנה, ורגישות יתר לטראומה בעור - סימן המוכר כסימן פטרגיה.

עיניים - מחלת בכצ'ט מהווה גורם מרכזי לעיוורון במדינות בהן המחלה נפוצה. המופע העיני הוא של דלקת בענביה הקרויה אובאיטיס, לעיתים ניתן לראות מוגלה של תפליט תאי דלקת הנוטה לשקוע בתחתית החדר הקדמי בגלל כוח המשיכה, אשר יוצר מראה של שכבה או משקע לבן-צהבהב בתחתית הקרנית (hypopyon, מוגלה בלשכה הקדמית של העין). עיוורון עלול להיגרם עד בכ-20% מהחולים שלקו בדלקת הענביה, רוב המטופלים שיתעוורו הם אלו שלא קיבלו טיפול במחלה.

שלד-שריר - ביטוי בדלקת מפרקים שונים בגוף, בעיקר במפרקים גדולים בגפיים התחתונות (ברכיים וקרסולים), אך לא רק.

ביטוי קליני נדיר יותר ייתכן במערכת העצבים המרכזית שם נראה דלקת לא זיהומית של קרומי המוח - Aseptic Meningitis, יצירת קרישי דם בוורידים או בעורקים בגוף, דימום ריאתי בלתי צפוי, ובעיות עיכול שונות. מסיבוכי המחלה המשמעותיים יכול להיות קריש דם בורידי המנקזים את זרימת הדם המוחית - מופע הנקרא Sinus Vein Thrombosis.

אבחנה
מחלת בכצ'ט מאובחנת קלינית, כלומר, מסתמכת על סכימת ממצאים רפואיים בבדיקה ובבדיקות מעבדה. לא ניתן לבצע אבחנה על סמך בדיקות מעבדה בלבד.

הבדיקות שלרוב יילקחו ויכולות לסייע באבחנה הן:
 בדיקת דם - בספירת הדם מצפים למצוא אנמיה ולויקוציטוזיס (ריבוי תאי דם לבנים בזרם הדם המעידים על דלקת). בבדיקת הכימיה לרוב לא נראה הפרעה מכוונת באופן ספציפי, וכך גם בבדיקות קרישת הדם.
 אחת מבדיקות הדם שנלקחות היא בדיקה גנטית של מולקולה המופיעה על תאי הדם הלבנים ונקראת מולקולת HLA. הוריאנט הגנטי HLAB5 או HLAB51, נמצא בשכיחות גבוהה יותר בקרב חולי בכצ'ט אך הימצאותה לבדה אינה מהווה אבחנה.
 לעיתים נדרשת ביופסיה של הכיבים - בהם נראית דלקת כלי הדם ופקקת ורידית. הסיבה לביופסיה יכולה להיות חשד למחלות אחרות המופיעות גם הן ככיבים. בנוסף, כיבים בגניטליה עלולים לגרום לצלקות, המהוות סימן היכר של המחלה.

בין הקריטריונים לאבחנה ניתן למנות:
 כיבים אוראליים או גניטליים
 אובאיטיס (דלקת הענבייה)
 דלקת פרקים
 דלקת כלי דם בעור
 דלקת קרום המוח (מנינגיטיס)

טיפול
במחלה עורית ניתן לטפל בקולכיצין. במקרה והטיפול אינו עוזר ניתן להוסיף סטרואידים או אימורן. טיפול חדש שהוכיח יעילות בטיפול בכיבים האוראלים או הגנטילים הוא APREMILAST (בולם PDE4), המשווק בשמו Otezla. במחלה עינית ניתן לטפל בתרופות לדיכוי המערכת החיסונית (דוגמת סטרואידים או כימותרפיה) או בתרופות ביולוגיות נוגדות דלקת (דוגמת Adalimumab - נמכרת תחת השם Humira, או Infliximab - הנמכרת בשם Remicade או Remsima). במעורבות של קרומי מח ניתן לטפל בתרופה כימותרפית (דוגמת ציקלופוספמיד).

הטיפול במחלת בכצ'ט מרוכז ומנוהל על ידי ראומטולוג מומחה, ולעיתים קרובות נדרשת התייעצות והתערבות של מקצועות אחרים כדוגמת, נוירולוגים בשילוב מחלה מוחית, רופאי עור במחלה עורית, גניקולוג \ אורולוג בעיקר בשלבי אבחון המחלה, ועוד.

קישורים חיצוניים

 Behcet disease – האתר של מאיו קליניק בארצות הברית עם הסבר באנגלית על המחלה 
 בכצ'ט במקטע האחורי בעין



הערות שוליים

קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות
קטגוריה:מחלות אוטואימוניות