מחלת קווסאקי

מחלת קווסאקי (Kawasaki) היא דלקת חריפה כללית של כלי הדם, אשר גורמיה אינם ידועים. תסמיני המחלה תוארו לראשונה על ידי רופא יפני בשם טומיסקו קווסאקי בשנת 1967, הוא תיאר קבוצה של ילדים עם חום, פריחה, דלקת עיניים, אודם בלוע ובחלל הפה, נפיחות של כפות הידיים והרגליים ובלוטות לימפה מוגדלות בצוואר. המחלה נקראת גם "Mucocutaneus lymph node syndrome".

שכיחות המחלה
מחלת קווסאקי היא מחלה נדירה. 80% מהמקרים מתרחשים אצל ילדים עד גיל 5 והמחלה שכיחה יותר בקרב בנים לעומת בנות.

המחלה נפוצה בעיקר ביפן, אך מקרים מתוארים ברחבי כל העולם.

הגורם למחלה
הסיבה למחלת קווסאקי עדיין אינה ידועה. קיים חשד לגבי מחולל זיהומי. ההערכה היא כי רגישות יתר או הפרעה בתגובת מערכת החיסון בעקבות זיהום נגיפי או זיהום חיידקי בילדים בעלי רגישות גנטית מסוימת, גורמות להפעלת תהליך דלקתי הגורם נזק לכלי הדם. המחלה אינה מדבקת.

התסמינים העיקריים

המחלה מתחילה בחום גבוה הנמשך למעלה מחמישה ימים. החום מלווה במספר תסמינים עיקריים:
 אודם של לחמיות העיניים ללא הפרשה מוגלתית.
 פריחה עורית מסוגים שונים המופיעה על אזור הגב והגפיים וכוללת בדרך כלל את אזור ההחתלה.
 שינויים בפה: שפתיים אדומות וסדוקות, לשון אדומה דמוית תות (לשון תותית), אודם בלוע.
 נפיחות והאדמת כפות הידיים והרגליים.
 בשבוע השני או השלישי למחלה מופיע קילוף בקצוות האצבעות.
 הופעת קשריות לימפה מוגדלות, בדרך כלל בצד אחד של הצוואר.
 לעיתים מופיעים סימנים נוספים כגון כאב ונפיחות במפרקים, כאבי בטן, שלשול, אי שקט, כאב ראש ועוד.

מעורבות הלב מהווה את הביטוי המשמעותי והחמור ביותר של המחלה, מאחר שקיימות השלכות עתידיות לסיבוך זה. המאפיין העיקרי הוא מפרצות בעורקים הכליליים ובאבי העורקים, אך תיתכנה מעורבויות נוספות כגון אוושת לב, הפרעות קצב, דלקת של מעטפת הלב (פריקרדיטיס), דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס), מעורבות מסתמי הלב. הביטוי העיקרי של המחלה בלב הוא המפרצות בעורקים הכליליים.

חומרת המחלה
החומרה משתנה מילד לילד. מרבית החולים לא יפתחו מעורבות לבבית.
מפרצות בעורקים הכליליים תופענה רק בכ-2 מתוך 100 ילדים שקיבלו טיפול למחלת קוואסקי.
ללא טיפול, 25% מהילדים עלולים לפתח סיבוכים לבביים.
בקרב התינוקות מתחת לגיל שנה בדרך כלל לא מופיעים כל הסימנים האופייניים ולכן אבחון המחלה קשה יותר. המחלה היא מחלת ילדות, קיימת צורה דומה של דלקת בכלי הדם במבוגרים אך הביטוי הקליני בהם שונה.

מהלך המחלה
מחלת קווסאקי היא מחלה בעלת שלושה שלבים:

שלב חריף: השבועיים הראשונים למחלה. מתחיל באירוע של חום גבוה שאינו מגיב לאנטיביוטיקה ולתרופות להורדת חום. כעבור כשבוע הסימנים הופכים להוכחות. העין הופכת אדומה עם סימנים סביב האישון, ועיניים יבשות.

שלב תת-חריף: מהשבוע השני ועד השבוע הרביעי. במהלך שלב זה הילד שרוי בסיכון גבוה במיוחד לפתח מפרצת בעורקים הכליליים.
ירידת החום והפחתה הדרגתית בסימנים האחרים של המחלה. הנזקים ממשיכים ומחמירים עד 4 שבועות מתחילת המחלה. דלקת מפרקים של המפרקים הגדולים יותר מתפתחת.

שלב ההחלמה: מסוף החודש הראשון ועד השלישי. הסימנים הקליניים נעלמים, אולם ערכי בדיקות המעבדה עדיין לא תקינים. שלב ההחלמה מסתיים כאשר כל בדיקות המעבדה שבות לנורמה לאחר 6–8 שבועות, וחלק מהמפרצות בעורקים הכליליים נעלמות או קטנות.

טיפול
יש לפנות למרכז רפואי בכל חשד לילד חולה במחלת קוואסקי לצורך הערכה ובדיקת מעורבות לבבית. על מנת להוריד את שיעור הסיבוכים הלבביים יש להתחיל בטיפול ברגע שנקבעת האבחנה. הטיפול כולל מתן אספירין ועירוי של גאמא גלובולינים, במינון גבוה. הטיפול מוריד את שיעור הדלקת הכללית וכך חולפים סימני המחלה החריפים. מינון גבוה של גאמא גלובולינים מהווה חלק חיוני בטיפול, מאחר שהוא מפחית את הסיבוכים הלבביים בצורה משמעותית. לעיתים רחוקות נדרש גם טיפול בסטרואידים.

קישורים חיצוניים


 פרופסור יוסף עוזיאל, מחלת קווסאקי, באתר האיגוד הישראלי לראומטולוגיה
 מחלת קווסאקי, באתר מרכז רפואי הדסה, לקוח מאתר printo

קטגוריה:הפרעות רקמות חיבור מערכתיות
קטגוריה:רפואת ילדים