מחלת אדיסון

מַחֲלַת אָדִיסוֹן היא מחלה אנדוקרינית, הנגרמת עקב אי-ספיקה (חוסר פעילות) של קליפת בלוטת יותרת הכליה.
המחלה נקראת על שם תומאס אדיסון, בוגר בית הספר לרפואה של אוניברסיטת אדינבורו, שתיאר לראשונה את המצב הרפואי בשנת 1855.

אטיולוגיה
נהוג להבחין בין חוסר פעילות ראשוני שנובע מפגיעה בבלוטת יותרת הכליה עצמה לבין חוסר פעילות שניוני שנגרם ממחלה בבלוטת ההיפופיזה.

בצורה השניונית חסר בפעילות בבלוטת ההיפופיזה הוא שגורם לירידה בפעילות בלוטת יותרת הכליה.

בצורה הראשונית כמה סיבות יכולות להיות הגורם לחוסר הפעילות של בלוטת יותרת הכליה:
 מחלות אוטואימוניות – זו הסיבה השכיחה ביותר.
 מחלות זיהומיות – שחפת, CMV ו-Histoplasmosis.
 מחלות ואסקולריות (מחלות כלי דם) – לרוב על רקע זיהום כללי, פציעה או אירוע של חסימת כלי דם.
 מחלות אגירה – מחלות שבהן מצטברים חומרים באופן שאינו תקין בגוף. כך למשל ב-Adrenoleukodystrophy, הפרעה גנטית שבה מצטברות חומצות שומן ארוכות בין השאר בבלוטת יותרת הכליה. ובאופן דומה מצטברים משקעים שונים במחלות: Hemochromatosis, Amyloidosis ו-Sarcoidosis
 מחלות יאטרוגניות – מחלות שנובעות מטיפול רפואי, לדוגמה כריתת שתי בלוטות יותרת הכליה בשל תסמונת קושינג או דיכוי בלוטת יותרת הכליה בעקבות טיפול ממושך בסטרואידים.

תסמינים
התסמינים הקליניים כוללים: חולשה ועייפות, חוסר תיאבון, תת-לחץ-דם, בחילות והקאות. לצד אלו עשויה להתבטא הפרעה בערכי בדיקות הדם: היפונתרמיה (רמת נתרן נמוכה בדם), היפרקלמיה (רמת אשלגן גבוהה בדם) ורמה גבוהה של-ACTH בדם.

באופן תקין קליפת בלוטת יותרת הכליה מייצרת שלושה סוגי הורמונים, ביניהם קורטיזול ואלדוסטרון. חסר של קורטיזול ושל אלדוסטרון, אחראים לביטויי המחלה:

חסר בקורטיזול

קורטיזול הוא הורמון מקבוצת הגלוקוקורטיקואידים ותפקידו לסייע בתגובת הגוף למצבי דחק על ידי העלאת לחץ הדם והעלאת זמינות הסוכר בגוף.

ביטויי המחלה שקשורים בחסר בקורטיזול כוללים:
 היפרפיגמנטציה של העור – בעקבות החסר בקורטיזול הגוף מנסה להתגבר על החסר על ידי הפרשת הורמון ה-ACTH שמאותת לבלוטת יותרת הכליה להגביר את הפרשת הקורטיזול. במקביל גורם ה-ACTH להגברת פעילותו של ה-MSH, ההורמון מעורר המלנוציטים. פעילות מוגברת זו מביאה להכהייה בגוון העור שבולטת במיוחד בריריות, בפטמות, באזורים חשופים, בקפלים ובצלקות.
 לחץ דם נמוך – נגרם הן בשל העדר השפעת הקורטיזול על הלחץ שמפעילים כלי דם ועל תפוקת הלב. והן בשל העדר השפעת אלדוסטרון שבאופן תקין מגביר ספיגת נתרן ונוזלים לדם וכך מגביר את נפח ולחץ הדם.
 תסמינים של מערכת העיכול – אלו כוללים ירידה בתיאבון, בחילות והקאות וירידה במשקל.
 סוכר נמוך בדם (היפוגליקמיה) – נגרם בעקבות החסר בקורטיזול שבאופן תקין מגביר את התהליך בכבד שבו מיוצר סוכר זמין לדם.
 שינויים התנהגותיים – עייפות, בלבול והתנהגויות פסיכוטיות.
 אי יכולת להתמודד עם מצבי דחק רפואיים – דוגמת זיהום קשה או לאחר ניתוח.
 עליה במספר איאוזינופילים (סוג של תאים לבנים) בדם – מצב זה המכונה איאוזינופיליה נגרם בשל החסר בקורטיזול שבאופן תקין מוריד את רמת האיאוזינופילים בדם.
חסר באלדוסטרון
אלדוסטרון הוא הורמון מקבוצת המינרלוקורטיקואידים ותפקידו העיקרי הוא לווסת את לחץ הדם. חסר באלדוסטרון מופיע במחלת אדיסון הראשונית אך לא בשניונית. ביטויי המחלה שקשורים בחסר באלדוסטרון כוללים:
 היפונתרמיה – נובע מהפחתה בספיגת נתרן לדם שמתרחשת בכליה. בעקבות כך נפח הדם קטן, תפוקת הלב קטנה וכמות הדם שמופנית לכליות פוחתת.
 היפרקלמיה – האשלגן מצטבר בדם בעקבות החסר באלדוסטרון שבאופן תקין מגביר את הפרשת האשלגן מהדם לשתן. היפרקלמיה יכולה להתבטא בהפרעות בקצב הלב.

אבחנה
 בדיקת התגובה ל-ACTH – במצב תקין בלוטת יותרת הכליה תגביר את הפרשת הקורטיזול בתגובה לגירוי של ACTH. העדר תגובה שכזו יעיד על אי-ספיקה (חוסר פעילות) של בלוטת יותרת הכליה. אופן הביצוע של הבדיקה כולל שתי בדיקות דם בהם בודקים את רמת הקורטיזול, האחת לפני הזרקת ACTH לווריד והשנייה כשעה לאחר הזרקת ACTH. במצב תקין רמת הקורטיזול בדם צריכה להגיע לפחות ל-20 מיקרוגרם לדציליטר.
 רמות נמוכות של: קורטיזול בדם, קורטיזול חופשי בשתן ו-17-הידרוקסיקורטיקוסטרואיד (17-OHCS) בשתן. אם כי רמות נמוכות לבדן לא מספיקות לצורך האבחנה.
 צילום חזה עשוי להראות לב קטן.

טיפול
חולי אדיסון מקבלים הורמונים תחליפיים:
 תחליף קורטיזול – החולה יקבל את התרופה בשתי מנות, 2/3 מהמינון בבוקר ו-1/3 מהמינון בערב. מינון זה נועד לחקות את האופן הטבעי שבו משתנה הריכוז של קורטיזול בדם ביממה. במצבי דחק הרופא המטפל יורה להגדיל את המינון פי 2–30 בהתאם לחומרתם (כך למשל בהצטננות קלה יועלה המינון פי 2, בשפעת יועלה המינון פי 4 ובפציעה קשה יועלה המינון עד פי 30).
 תחליף אלדוסטרון (Fludrocortisone) – במינון שיותאם לחולה כך שיאזן אותו מבחינת ערכי - לחץ הדם, רמות הנתרן והאשלגן בדם תוך מינימום תופעות לוואי של חולשה ובצקות.

סיבוכים
משבר אדיסוניאני (Addisonian crisis) – מצב רפואי מסכן חיים שנובע מחסר חמור בקורטיזול ובאלדוסטרון. המאפיינים הקליניים כוללים: חום, הקאות, כאבי בטן ושינויים במצב ההכרה. בהיעדר טיפול תתרחש קריסה של פעילות מערכת הדם.

הטיפול במשבר אדיסוניאני כולל מתן מיידי של 100 מ"ג קורטיזול במשך 5–10 דקות ולאחר מכן מתן עוד 300 מ"ג במהלך 24 השעות הבאות. כמו כן החולה יקבל נוזלים ותחליף אלדוסטרון לצורך תיקון לחץ הדם.

מקורות

ראו גם
 תסמונת קושינג – זו למעשה המחלה ההפוכה, שנובעת מעודף קורטיזול או קורטיקוסטרואידים אחרים.

קישורים חיצוניים



קטגוריה:הפרעות בבלוטות אנדוקריניות