Hemoglobina embrionaria

As hemoglobinas embrionarias humanas están presentes esencialmente na etapa embrionaria e descubríronse en 1961."Two new haemoglobin variants in a very young human embryo. , E.R., Flynn, F.V., Butler, E.A. and Beaven,G.H., Nature,189,496,1961.""Human Embryonic Haemoglobins, Huehns, E.R., Dance, N., Beaven, G.H., Keil, J.V., Hecht,F. and Motulski, A.G.,Nature,201,1095,1964" Estas inclúen a Hb-Gower 1, que consta de dúas cadeas dseta (ζ) e dúas épsilon (ε), e é a máis abundante, e outras que aparecen en baixos niveis son a Hb-Gower 2, que consta de dúas cadeas alfa e dúas 2 épsilon, a Portland-1, con dúas cadeas dseta e dúas gamma, e a Portland-2, con dúas cadeas dseta e dúas beta. As cadeas dseta e epsilon denomínanse cadeas de hemoglobina embrionarias, xa que practicamente desaparecen en etapas posteriores. Nas fases embrionarias finais e na etapa fetal a hemoglobina embrionaria é substituída pola hemoglobina fetal, e despois do nacemento esta última é substituída pola hemoglobina adulta (hemoglobina A).

A hemoglobina embrionaria é unha proteína tetrámera producida nas illas sanguíneas de Wolff-Pander do saco embrional do embrión durante o estado mesoblástico (da 3ª semana do embarazo ata os 3 meses). Denomínanse HbE.

Certas anormalidades cromosómicas poden causar un atraso no cambio das hemoglobinas embrionarias á fetal.

 Hemoglobina Gower 1 

A hemoglobina Gower 1 (tamén chamada ζ2ε2 ou HbE Gower-1) é unha forma de hemoglobina que existe só durante a vida embrionaria e é a principal hemoglobina do embrión. Está composta por dúas cadeas dseta e dúas épsilon, e é relativamente inestable, degradándose doadamente.

 Hemoglobina Gower 2 

miniatura|Estrutura da hemoglobina Gower 2

A hemoglobina Gower 2 (tamén chamada α2ε2 ou HbE Gower-2) é unha forma de hemoglobina que só existe en baixos niveis durante a vida embrionaria e a fetal. Está composta de dúas cadeas alfa e dúas épsilon e é algo inestable, pero non tanto como a hemoglobina Gower 1. Debido á súa relativa estabilidade comparada coa hemoglobina Gower 1 e a hemoglobina S, propúxose a súa reactivación nos casos en que o adulto ten β-talasemia grave e en hemoglobinopatías en persoas nas que a reactivación da hemoglobina F está contraindicada debido a problemas de toxicidade.

 Hemoglobina Portland I 

A hemoglobina Portland I (tamén chamada ζ2γ2 ou HbE Portland-1) é unha forma de hemoglobina que se encontra en baixos niveis durante a vida embrionaria e fetal, composta por dúas cadeas dseta e dúas cadeas gamma.

 Hemoglobina Portland II 

A hemoglobina Portland II (tamén chamada ζ2β2 ou HbE Portland-2) é unha forma de hemoglobina que existe en baixos niveis durante as etapas embrionaria e fetal, composta por dúas cadeas dseta e dúas beta. É bastante inestable, máis que a hemoglobina Gower 1, e degrádase rapidamente. Malia todo, propúxose como candidata para a súa reactivación en casos de α-talasemia grave ou de hemoglobinopatías que afectan á cadea alfa.

 Táboa 
  cadea ζ  cadea α  cadea ε  HbE Gower-1  HbE Gower-2 cadea γ  HbE Portland-1  HbF cadea β  HbE Portland-2  HbA cadea δ  n/a  HbA2

 Notas 

Categoría:Hemoglobinas