Coproporfirinóxeno I

O coproporfirinóxeno I é un isómero do coproporfirinóxeno III, un intermediario metabólico na biosíntese normal do grupo hemo. O composto non se produce normalmente no corpo humano; a súa produción e acumulación causa un tipo de porfiria. S. Sassa  and A. Kappas (2000): "Molecular aspects of the inherited porphyrias". Journal of Internal Medicine, volume 247, número 2, páxinas 169-178. 

A diferenza entre o coproporfririnóxeno I e III está en como están arranxados os catro carboxietilos (grupos "P") e os catro grupos metilo (grupos "M"). O isómero I ten a secuencia MP-MP-MP-MP, mentres que o III é MP-MP-MP-PM, coas dúas últimas cadeas laterais invertidas.

 Biosíntese 

O coproporfirinóxeno I non se produce na vía normal da biosíntese da porfirina. Porén, se o encima uroporfirinóxeno-III cosintase está ausente ou inactivo, prodúcese o composto uroporfirinóxeno I en lugar de uroporfirinóxeno III. O encima uroporfirinóxeno III descarboxilase actúa sobre o isómero I, producindo coproporfirinóxeno I:


A reacción supón a conversión das catro cadeas laterais carboxymetil (ácido acético) a grupos metilo, coa liberación de catro moléculas de dióxido de carbono.

A diferenza do isómero III, o coproporfirinóxeno I (que é citotóxico) xa non se procesa ulteriormente no corpo, e acumúlase. Esta situación ocorre na condición patolóxica chamada porfiria eritropoética conxénita.

 Notas 

Categoría:Tetrapirrois