Cistatina B

A cistatina B é unha proteína que nos humanos está codificada no xene CSTB do cromosoma 21.

A superfamilia da cistatina comprende proteínas que conteñen múltiples secuencias de tipo cistatina. Algúns dos membros son activos inhibidores de cisteína proteases, mentres que outros perderon ou talvez nunca adquiriron esta actividade inhibitoria. Hai tres familias inhibidoras nesta superfamilia, incluíndo as cistatinas de tipo 1 (stefinasO nome procede do Instituto Stefan, onde foron descubertas. ()), as cistatinas de tipo 2 e os cininóxenos. Este xene codifica unha stefina que funciona como un inhibidor de cisteína protease intracelular. A proteína pode formar un dímero estabilizado por forzas non covalentes, inhibindo a papaína e as catepsinas L, H e B. Pénsase que esta proteína ten unha función na protección contra proteases que saen dos lisosomas. As evidencias indican que as mutacións neste xene son responsables dos defectos primarios en pacientes con epilepsia mioclónica progresiva (EPM1).

 Interaccións 

A cistatina B presenta interaccións coa catepsina B.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Bibliografía 

 Ligazóns externas 
 GeneReviews/NCBI/NIH/UW entrada sobre a enfermidade de Unverricht-Lundborg ou EPM1 
 A base de datos MEROPS para peptidases e os seus inhibidores: I25.003
 PDBe-KB proporciona un resumo de toda a información dispoñible en PDB para a cistatina B humana.

Categoría:Proteínas