Sarcoidose

A sarcoidose é unha doenza de carácter sistémico e de tipo inflamatorio que se caracteriza pola presenza de granulomas. A diferenza do que acontece coa tuberculose, na que tamén se forman granulomas, na sarcoidose ditos granulomas non producen morte tisular ou necrose de tipo caseosa, polo que tamén se coñece coma granulomatose non caseosa.

O órgano máis frecuentemente afectado nesta enfermidade é o pulmón, aínda que se admite que pode afectar a calquera parte do organismo. Outros órganos diana da sarcoidose son a pel, o fígado, o cerebro, corazón, ganglios linfáticos ou os ollos.

Outros nomes cos que se coñece a esta doenza, aínda que en claro desuso, son doenza de Besnier-Boeck-Schauman ou simplemente doenza de Boeck. O termo sarcoidose provén da raíz grega sarx-, que significa carne.

Etioloxía
As causas da sarcoidose non se coñecen polo de agora. A hipótese que máis se sustenta é a dunha orixe multifactorial, na que un estresor causante (un virus, unha bacteria ou algunha noxa non infecciosa) produce unha resposta inflamatoria nun organismo que potencialente podería ter algunha susceptibilidade xenética.

Prevalenza
A sarcoidose é unha doenza que se dá en todo o mundo, aínda que semella existir unha prevalencia maior no norte do continente europeo, polo que a raza caucásica podería ter maior risco de padecela que outras etnias. Os estudos detectan unha prevalencia de entre 3 e 17 veces máis en individuos de raza branca que en individuos de raza negra. Por sexos, as mulleres parecen ter máis susceptibilidade a padecer a enfermidade.

A prevalenza da sarcoidose a nivel mundial estímase en entre 20 e 60 casos por cada 100.000 habitantes. Porén, tal e como se mencionou anteriormente, varía respecto ás diferentes rexións. En Suecia estimouse que a prevalenza da saroidose era do 3%.

Por grupos de idade, a sarcoidose adoita afectar a pacientes novos e sans. Segue unha distribución bifásica, isto é, detéctase un pico de diagnósticos na idade entre os 20 e os 30 anos e un segundo pico arredor dos 60 anos. É relativamente infrecuente o diagnóstico da mesma por debaixo dos 18 anos de idade.

Fisiopatoloxía
A característica patolóxica máis significativa da sarcoidose é a formación de granulomas en diferentes partes do corpo, especialmente no pulmón. Por medio do estudo anatomopatolóxico das lesións determinouse a nivel tisular a presenza de linfocitos T colaboradores e de monocitos. Cando estas dúas células interaccionan confórmase unha cascada de inflamación na que se liberan citocinas: interleucina 2 (IL-2), factor de necrose tumoral (TNF) e interferón.

Diferentes estudos do complexo maior de histocompatibilidade ou HLA parecen indicar que existe certa vinculación xenética ao risco de padecer sarcoidose. En concreto, os haplotipos HLA-DRB1*1101, HLA-B8 e HLA-B7.

Síntomas
miniatura|Lesións cutáneas na rexión malar dunha paciente con sarcoidose.
Os síntomas da saroidose varían desde a ausencia destes (individuos asintomáticos) até a afectación fatal de case calquera órgano. Os síntomas iniciais máis frecuentes adoitan ser de tipo respiratorio, entre  os que se atopan a dificultade respiratoria, a tose e a dor na zona do tórax. Máis do 90% dos individuos con sarcoidose presentan afectación pulmonar. En países onde habitualmente se fan radiografías de tórax de cribado até 1 de cada 5 pacientes poden diagnosticarse sen síntomas.

Após os síntomas respiratorios, os órganos máis frecuentemente afectados adoitan ser a pel e os ollos. Na pel pódense presentar lesións de tipo eritema nodoso, cambios de pigmentación (tanto hipo como hiperpigmentación), fomación de nódulos subcutáneos e queloides. Os ollos aféctanse en 7 de cada 10 persoas con sarocoidose. A manifestación ocular máis frecuente é a uveíte anterior. 

Aínda que é pouco común, a sarcoidose tamén pode afectar a outros órganos. No fígado pode producir granulomas hepáticos, e a afectación máis habitual é a alteracións das enzimas hepáticas, especialmente a fosfatasa alcalina. A medula ósea é outro órgano potencialmente afectao por esta doenza: o 20% dos pacientes presentan anemia e 1 de cada 3 pode desenvolver granulomas medulares. A nivel renal pódense atopar tamén granulomas, aínda que a presenza de glomerulonefrite é infrecuente. Entre o 5 e o 10% dos pacientes teñen algún tipo de afectación do sistema nervioso, entre as que destacan a parálise facial por afectación do VII par cranial, o que se coñece coma síndrome de Bell.

Outros síntomas inespecíficos inclúen a perda de peso, astenia e malestar xeral.

 Órgano Cadro clínicoinicial (%) Revisións (%)Pulmóns  95 94Pel  24  43Ollos  12  29Ganglios linfáticos extratorácicos  15  16Fígado  12  14 Sistema nervioso  5  16

Diagnóstico
250px|miniatura|dereita|TAC onde se aprecian adenopatías hiliares bilaterais.
O diagnóstico de sarcoidose adoita ser tardío e difícil por varios factores. En primeiro lugar, os síntomas son inespecíficos e poden levar ao paciente a demorar a atención médica. Entre 2 e 3 de cada 10 casos poden non existir síntomas no momento do diagnóstico. En segundo lugar, os síntomas pódense confundir con outras doenzas respiratorias tales coma pneumonías ou tuberculose.

O diagnóstico precisa, polo tanto, dunha conxunción de síntomas e signos clínicos con achados en diferentes probas de imaxe, principalmente a radiografía de tórax e o TAC.

Existen unha serie de presentacións clínicas que suxiren cunha elevada probabilidade o diagnóstico de sarcoidose:
 Adenopatías hiliares bilaterais e simétricas nunha radiografía de tórax ou tomografía computerizada, isto é, a presenza de ganglios linfáticos inflamados en ambos hilios pulmonares.
 Síndrome de Löfgren: adenopatías hiliares bilaterais acompañadas de eritema nodoso, afectación das articulacións e febre.
 Síndrome de Heerfordt´s: uveíte, parotidite e mais febre.

En todos os casos diferentes aos enriba citados, cómpre realizar un estudo anatomopatolóxico das lesións para confirmar a presenza dos granulomas. Idealmente téntase obter mediante biopsia, a ser posible de lesións que se atopen accesíbeis, como por exemplo lesións cutáneas. De non ser posible pódese diagnosticar mediante lavado broncoalveolar ou biopsia doutros órganos ou tecidos.

Prognóstico
O prognóstico polo xeral é favorábel, e o risco de morte ou disfunción orgánica é habitualmente baixo. Só nos casos de doenza avanzada, nos que os cambios orgánicos xa produciron alteracións irreversíbeis coma a fibrose pulmonar, o prognóstico empeora. Outros supostos de mal prognóstico son a afectación de órganos primordiais coma o corazón ou o sistema nervioso (neurosarcoidose), a presenza de uveíte crónica ou a raza negra.

En 2 de cada 3 pacientes os síntomas remiten completamente, con ou sen tratamento. No resto a doenza pode cronificarse..

Tratamento
Non todas as persoas afectas de sarcoidose precisan tratamento. Nos casos leves ou asintomáticos habitualmente óptase por unha actitude conservadora, isto é, unha vixilancia clínica e control periódico. Estímase que só a metade dos doentes precisan tratamento inicial. Ademais, a probabilidade de necesitar tratamento crónico de xeito continuado é de só o 10% de entre os pacientes que reciben terapia inicial.

Nos casos nos que se decida iniciar tratamento médico, as diferentes opcións terapéuticas adoitan ser os corticoides, a hidroxicloroquina e outros axentes inmunosupresores coma o metrotexate, a azatioprina e novas terapias de anticorpos monoclonais coma o infliximab..

Nos casos nos que só se afecte a pel os corticoides tópicos en cremas ou pomadas pode ser unha opción terapéutica válida e con poucos efectos adversos. Só nos casos de afectación de múltiples órganos adóitase optar por tratamentos sistémicos. Habitualmente empréganse corticoides como a prednisona coma primeira liña de tratamento..
Os demais tratamentos inmunosupresores resérvanse para os casos que non responden a esta primeira liña de tratamento. 
miniatura|Estrutura química do infliximab, fármaco empregado na sarcoidose.
Na sarcoidose crónica, isto é, a que persiste no tempo, a opción de tratamento glucocorticoideo adoita ser tamén a primeira opción. Porén, o tratamento persistente con corticoides pode provocar efectos indesexados tales coma diabetes, osteoporose, infeccións e outros efectos adversos. Se os corticoides non son tolerados pódense usar outros tratamentos, entre os que se atopan:

 Metrotexato
 Hidroxicloroquina
 Azatioprina
 Infliximab
Pembrolizumab
Micofenolato de mofetilo
 Leflunomida
 Minociclina
 Talidomida
 Ciclofosfamida

Notas

Véxase tamén

Outros artigos
 Tuberculose

Categoría:Doenzas