Sarcoma de Kaposi

O sarcoma de Kaposi é un tumor maligno do endotelio linfático causado polo virus do sarcoma de Kaposi. A enfermidade foi descrita polo dermatólogo húngaro Moritz Kaposi en Viena no ano 1872, baixo o nome de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático".

Os seus signos son lesións de cor vermella azulada, planas ou elevadas e de forma irregular, sangrado polas lesións gastrointestinais, dificultade para respirar polas lesións pulmonares e esputo con sangue tamén polas lesións pulmonares.

 Historia 
Entre os anos 1950 e 1960 describiuse de forma endémica en África central. En 1970 foi asociado con estados inmunodeprimidos iatroxénicos, con enfermidades malignas terminais, pacientes transplantados, etc.

En 1981 a aparición de varios casos en homes homosexuais marcou a primeira alarma respecto da enseguida identificada como unha nova epidemia, a da SIDA, e detectáronse partículas virais do tipo herpético en cultivos de tecidos e en biopsias. Tamén se recoñeceron elementos que o vincularon ó citomegalovirus (CMV), detectándose antíxenos temperáns e tardíos, CMV DNA e CMV RNA en cultivos de células de sarcoma de Kaposi (SK) por diversos métodos.

En 1994 Chang et al. demostraron finalmente a presenza dun herpesvirus asociado, chamado VHH-8 ou KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), do que pronto foi descifrada a secuencia xenética.

Investigacións posteriores produciron un importante corpo de coñecementos sobre o virus e sobre as patoloxías que produce, das que esta é só unha. A prevalencia (porcentaxe de individuos afectados) deste virus é moi grande (próxima ó 50%) nalgunhas poboacións africanas, situándose entre o 2% e o 8% para o conxunto da poboación mundial. O sarcoma de Kaposi só se desenvolve cando o sistema inmunitario está deprimido, como ocorre na SIDA, ó que aparece asociada unha variante específica.

 Tipos 
O sarcoma de Kaposi preséntase en catro formas epidemiolóxicas, con desenvolvementos clínicos distintos, nos diferentes grupos susceptibles.

 A forma clásica foi a primeira en ser descrita. Afecta sobre todo a homes (de 5 a 15 veces máis que ás mulleres) de máis de 60 anos. Coñécese das rexións orientais do Mediterráneo, sobre todo as penínsulas Itálica e Balcánica e as illas gregas. A incidencia observada nestas últimas entre os homes infectados por VHH-8 é de aproximadamente 1/3500. A enfermidade adoita presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo ós membros inferiores, e é a miúdo indolora.
 A forma endémica foi descrita a partir dos anos da década de 1950 como unha das formas máis frecuentes de cancro en África Central e Oriental. Afecta ós homes de 10 a 15 veces máis a miúdo que ás mulleres. En homes de idade avanzada o curso pode ser semellante á forma clásica, pero en persoas máis novas preséntase como un cancro moito máis agresivo, diseminado, con lesións multifocais (distribuídas) que a miúdo implican ás vísceras e con afectación de nodos linfáticos. Unha forma rara (5% dos casos) afecta a nenos, coa mesma frecuencia para os dous sexos, nunha forma linfonodal severa. É nesas rexións onde a seroprevalencia do VHH-8 (reveladora da taxa de infección) supera a miúdo o 50% dos homes adultos. No entanto non hai unha correlación perfecta entre os dous parámetros, sendo a incidencia baixa nalgunhas rexións onde a prevalencia é extrema.
 A forma postrasplante empezou a observarse nos anos da década de 1970 en pacientes de transplante, sobre todo de ril, sometidos a tratamentos inmunosupresores, como os que se seguen para evitar o rexeitamento. A incidencia do sarcoma de Kaposi é nestas persoas ó redor de 500 ou 1000 veces máis alta que na poboación xeral. A infección polo VHH-8 pode ser anterior ó transplante ou unha das consecuencias do mesmo.
 A cuarta forma é a asociada ó VIH. Foi precisamente a concorrencia, nun breve espazo de tempo, dun número inusitado de casos entre homes homosexuais de California, a que alertou da aparición da Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida.

O risco acumulado en dez anos de desenvolver sarcoma de Kaposi en homes coinfectados polos virus VIH e VHH-8 é de 30 a 50% e a incidencia varios miles de veces maior que na poboación xeral. Nos países desenvolvidos a introdución de terapias antirretrovirais altamente activas reduciu radicalmente a súa incidencia; pero en países africanos onde a prevalencia de ambos os virus é elevada e os recursos sanitarios escasos, o sarcoma de Kaposi converteuse no cancro máis común, representando nalgúns lugares até o 50% dos cancros.

Non se observan diferenzas histolóxicas e inmunohistoquímicas entre as diferentes formas epidemiolóxicas, sendo as diferenzas observadas máis importantes as relativas ó grao de desenvolvemento da lesión.
Os pacientes con deleccion do cromosoma 22 non tenden a presentar esta patoloxía.

 Notas 

Categoría:Doenzas raras
Categoría:SIDA
Categoría:Cancro