Proteína Z

A proteína Z (PZ ou PROZ) é unha proteína que nos humanos está codificada no xene PROZ.

A proteína Z é unha glicoproteína membro das proteínas da fervenza da coagulación do sangue. É unha proteína de dominio Gla e dependente da vitamina K. Funcionalmente é desactivada pola terapia con warfarina.

 Fisioloxía 

Aínda que non é activa encimaticamente, está estruturalmente relacionada con varias serina proteases da fervenza de coagulación, como os factores VII, IX, X e a proteína C. Os residuos de carboxiglutamato (que requiren vitamina K) serven para unir a proteína Z a superficies con fosfolípidos.

O papel principal da proteína Z parece ser a degradación do factor Xa. Isto faino directamente o inhibidor da protease relacionado coa proteína Z (ZPI), pero a velocidade da reacción multiplícase por 1000 en presenza de proteína Z. Curiosamente, o ZPI tamén degrada o factor XI, pero para esta reacción non cómpre a presenza de proteína Z.

Nalgúns estudos, os estados de deficiencia foron asociados cunha propensión á trombose. Porén, outros lígano á tendencia á hemorraxia; non hai unha explicación clara disto, xa que actúa fisioloxicamente como un inhibidor, e a deficiencia conduciría loxicamente a unha predisposición á trombose.

 Xenética 

Ten unha lonxitude de 396 aminoácidos e un peso molecular de 62 kDa. O xene PROZ que a codifica está situado no cromosoma 13 (13q34).

Ten catro dominios: unha rexión rica en Gla, dous dominios de tipo EGF e un dominio de tipo tripsina. Carece do residuo de serina que que a faría cataliticamente activa como serina protease, polo cal non ten actividade encimática.

 Historia 

A proteína Z foi illada primeiramente do sangue de vaca por Prowse e Esnouf en 1977, e Broze e Miletich determinárona no plasma humano en 1984.

 Estrutura 

A análise estrutural da proteína Z permitirá un mellor entendemento da súa función. O gráfico de Ramachandran da proteína Z indica que forma hélices alfa. A estrutura final, toda de dominios alfa, foi determinada por difracción de raios X. Consta dunha cadea A e outra B, que son ambos motivos hélice-bucle-hélice.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Ligazóns externas 
 Human Protein Reference Database

Categoría:Coagulación do sangue