C3 (complemento)

O compoñente do complemento 3 ou C3 é unha proteína do sistema inmunitario, que ten un papel central na fervenza de reaccións do sistema do complemento e contribúe á inmunidade innata. Nos humanos está codificada no xene C3 do cromosoma 19.

 Función 
O C3 desempeña un papel central na activación do sistema do complemento. A activación de C3 é necesaria tanto para a activación da vía clásica coma da vía alternativa do complemento. As persoas con deficiencia de C3 son máis susceptibles a infeccións bacterianas.

Unha forma da convertase de C3, tamén chamada C4b2a, está constituída por un heterodímero das formas activadas de C4 e C2. Cataliza a clivaxe proteolítica de C3 orixinando C3a e C3b, que se xeran durante a activación pola vía clásica e pola vía da lectina. C3a é unha anafilotoxina e o precursor de certas citocinas como a ASP, mentres que C3b funciona como un axente opsonizante. O factor I pode clivar C3b dando C3c e C3d; este último desempeña un papel na potenciación das respostas das células B. Na vía  alternativa do complemento, C3 é clivada por C3bBb, que é outra forma de convertase de C3 composta das formas activadas de C3 (C3b) e o factor B (Bb). Unha vez que C3 é activada a C3b, deixa exposto un enlace tioéster reactivo, que permite que o péptido se una covalentemente a calquera superficie que poida proporcionar un nucleófilo como unha amina primaria ou un grupo hidroxilo. A C3 activada pode despois interaccionar co factor B. O factor B é despois activado polo factor D, para formar Bb. O complexo resultante C3bBb, denomínase convertase de C3 da vía alternativa.

C3bBb é desactivada por etapas. O primeiro que ocorre é que o compoñente proteolítico da convertase, Bb, é retirado por proteínas reguladoras do complemento que teñen actividade de factor acelerador do decaimento (DAF). Despois, C3b é cortado progresivamente primeiro dando iC3b, despois C3c + C3dg, e finalmente C3d. O factor I é a protease que realiza estes cortes, pero tamén cómpre a axuda doutra proteína para proporcionar a actividade de cofactor.

 Estrutura 
Determináronse varias estruturas cristalográficas de C3 que indican que a proteína ten 13 dominios.

 Uso clínico 
Os niveis de C3 no sangue poden medirse para apoiar ou desbotar un determinado diagnóstico médico. Por exemplo, os niveis baixos de C3 están asociados con algúns tipos de enfermidades renais como a glomerulonefrite postinfecciosa e a nefrite de derivación.

 Interaccións 
C3 interacciona co factor H do complemento.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Bibliografía 


 Ligazóns externas 
 GeneReviews/NCBI/NIH/UW entrada sobre Síndrome urémica-hemolítica atípica
 entradas de OMIM sobre síndron¡me urémica-hemolítica atípica
 GeneReviews/NCBI/NIH/UW entrada sobre Enfermidade de depósitos densos/Gromerulonefrite membranoproliferativa tipo II


Categoría:Sistema do complemento