Histiocitose de células de Langerhans

A histiocitose de células de Langerhans (LCH), tamén coñecida coma histiocitose X ou simplemente histiocitose de Langerhans, é unha doenza rara e de etioloxía aínda descoñecida, clasificada dentro do grupo das histiocitoses. A base desta enfermidade é a proliferación e ulterior acumulación de células dendríticas de Langerhans, dando lugar a lesións granulomatosas, sobre todo na pel. Outras localizacións menos frecuentes de afectación son os ósos, os ganglios linfáticos, o fígado, o bazo e máis raramente o sistema nervioso, dixestivo e respiratorio.

É unha doenza tipicamente pediátrica, xa que aínda que pode darse en individuos de calquera idade, a meirande parte dos casos prodúcense en nenos pequenos.

 Denominación 
A histiocitose de Langerhans tamén é denominada doenza de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitose X ou doenza de Hand-Schüller-Christian.

 Síntomas 
A LCH pode ter numerosas expresións clínicas dependendo do lugar do corpo afectado. Porén, na meirande parte dos casos a afectación limítase á pel, sendo esta unha das formas máis benignas e de mellor prognóstico.

Os síntomas máis frecuentes son as lesións epiteliais nas zonas da cabeza e perineo. É típico atopar afectación no coiro cabeludo e nas orellas. Dita afectación é case que indistinguíbel do eccema que produce a dermatite seborreica. Outras lesións da pel son as úlceras no padal, beizos e lingua, e a hipertrofia xinxival.

Despois da pel, o órgano máis afectado é o esqueleto óseo. Como acontece coa pel, aféctanse predominante os ósos da cabeza, aínda que pode estar afectado calquera óso do organismo. Por orde de frecuencia, os ósos afectados son os da mandíbula (30%), cranio (25%), ósos longos 30% (fémur, tibia, úmero, cúbito e radio), costelas (7%) e vértebras (7%). O tipo de lesións óseas son radiolóxicamente líticas, isto é, destrúen tecido óseo producindo un burato ou escavación no óso. Na beira da lesión, as marxes son escleróticas, producíndose reacción perióstica.

A afectación linfática prodúcese en 1 de cada 5 doentes, manifestándose tipicamente coma unha adenopatía nas rexións cervical ou mediastínica.

O fígado e o bazo non se afectan con moita frecuencia, pero de o facer implican un peor prognóstico e unha maior mortalidade. Son por esta razón considerados órganos de risco. Cando o fígado se afecta adóitanse elevar os marcadores de lesión hepática como as transaminases ou a bilirrubina.

Outras manifestacións menos habituais son a afectación do sistema endócrino, que de se producir maniféstase coma diabetes insípida; o sistema nervioso central, con alteración do sono e o apetito ou a síndrome de dexeneración cerebelosa; o aparello dixestivo, que adoita causar diarrea e déficits na absorción de nutrientes; e os pulmón, que produce tose, dor e dispnea, e máis raramente pneumotórax.

 Diagnóstico 
A LCH é unha doenza extremadamente infrecuente, polo que a sospeita ante síntomas que coincidan coa doenza é o primeiro paso no diagnóstico da enfermidade. Así, debería considerarse o estudo de LCH en doentes de idade pediátrica, con lesións na pel, sobre todo no cabelo, nas orellas e na boca; e ante outros síntomas suxestivos coma a dor nalgún óso ou outras disfuncións atípicas.

O diagnóstico de confirmación obtense mediante unha biopsia da lesión, sobre todo se esta se atopa na pel. O estudo da biopsia amosará a presenza de células de Langerhans. Cómpre tamén realizar un estudo inmunohistoquímico para comprobar a positividade dos CD1a e CD207.

 Tratamento 
Os nenos que só presenten lesións epiteliais non adoitan ser tratados, pois o curso é beningno e adoitan curar soas de xeito autolimitado. Se só existe lesión ósea, tampouco se establecerá tratamento a non ser que exista dor importante.

Así, o tratamento ficará relegado aos nenos que teñan afectación de varios órganos. O tratamento será especialmente agresivo se os órganos de risco (bazo, fígado e medula ósea) están afectados, ou se existe risco vital para o paciente. Neses casos a base do tratamento é a quimioterapia con etopósido, vincristina e corticoides.

 Prognóstico 
O prognóstico dependerá dos órganos que se afecten. Polo xeral, os nenos que só teñan afectación ósea e da pel teñen unha curación total. Porén, a medida que aumente o número de órganos afectos a mortalidade aumenta, de xeito que chega ao 40% se hai 3 ou 4 órganos afectos, e do 100% se hai máis de 7 ou existe disfunción orgánica.

 Notas 

 Véxase tamén
 Outros artigos 
 Histiocitose
 Célula de Langerhans

Categoría:Doenzas