Receptor da trombopoetina

O oncoxene do virus da leucemia mieloproliferativa (MPL) tamén chamado xene do CD110 (Cluster of Differentiation 110) ou xene do receptor da trombopoetinaOMIM MPL, é un xene humano que se encontra no cromosoma 1.

Penciolelli et al. en 1987 identificaron un retrovirus defectivo de ratos que causaba neses animais leucemia aguda, polo que se lle deu o nome de "virus da leucemia mieloproliferativa" (MPLV)Penciolelli, J. F., Wendling, F., Robert-Lezenes, J., Barque, J. F., Tambourin, P., Gisselbrecht, S. Genetic analysis of myeloproliferative leukemia virus, a novel acute leukemogenic replication-defective retrovirus. J. Virol. 61: 579-583, 1987. PMID 3027384.. En 1990 identificouse o oncoxene v-mpl a partir do virus da leucemia mieloproliferativa murina, que podía inmortalizar as células hematopoéticas da medula ósea de diferentes liñaxes. En 1992 clonouse o xene homólogo humano chamado c-mpl. Os datos da súa secuencia revelaron que o c-mpl codificaba unha proteína que era homóloga a membros da superfamilia do receptor hematopoético. A presenza de oligodesoxinucleótidos antisentido do c-mpl inhibía a formación de colonias de megacariocitos. O ligando do c-mpl é a trombopoetina, que se clonou en 1994. A trombopoetina é o principal regulador da megacariocitopoese e da formación de plaquetas. A proteína codificada polo xene c-mpl é o CD110, que ten un dominio transmembrana de 635 aminoácidos, e dous dominios receptores de citocinas extracelulares e dúas caixas motivos receptoras de citocinas intracelulares. Os ratos deficientes TPO-R sofren unha grave trombocitopenia (escaseza de plaquetas), o que salienta a importancia do CD110 e da trombopoetina na formación de megacariocitos e plaquetas. Unha vez que se une a trombopoetina ao CD110, este dimerízase e a familia JAK de tirosina quinases non receptoras, e a familia STAT, a familia MAPK, a proteína adaptadora Shc e os propios receptores son fosforiladas na tirosina.

 Interaccións 
O oncoxene do virus da leucemia mieloproliferativa presenta interaccións con ATXN2L.

 Importancia clínica 
As mutacións neste xene causan a anemia aplástica familiar.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Bibliografía 




















 Ligazóns externas 
 MeshName MPL+protein,+human 

Categoría:Antíxenos CD