Nefropatía lúpica

A nefropatía lúpica é unha glomerulopatía producida polo lupus eritematoso sistémico, unha doenza crónica que afecta a múltiples órganos, e que adoita afectar a mulleres de entre 25 e 30 anos.Harrison: Principios de Medicina Interna, 18º Edición. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwauld. Ed McGraw Hill, 2013. A nefropatía lúpica constitúe unha forma da doenza que afecta a case o 50% dos afectos por lupus, aínda que é máis frecuente en persoas novas, sendo raro en persoas maiores.Luis Alonso González Naranjo , Gloria María Vásquez Duque , Oscar Uribe Uribe , Luis Alberto Ramírez Gómez. Nefropatía lúpica. Presentación clínica, clasificación y tratamiento. Revista Colombiana de Reumatología. Vol. 13 No. 4, Diciembre 2006, pp. 307-333. Dispoñíbel aquí.  A afectación renal dun paciente con lupus constitúe un factor de mal prognóstico para a enfermidade.

Na nefropatía lúpica prodúcese un depósito de complemento (C1q e C4) anticorpos (inmunoglobulinas), sobre todo IgG e IgM. Outros marcadores da doenza son os anticorpos antinucleares (ANA) e anticorpos anti-DNA. Existe unha correlación entre a actividade inmunolóxica e a gravidade das manifestacións renais.Farreras-Rozman: Medicina Interna. 16º Edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra. Editorial Elsevier, 2009.

 Clasificación histolóxica 
Segundo a histoloxía da nefrite lúpica, pódese clasificar en seis formas ou tipos. Esta clasificación é dinámica, isto é, os individuos poden mudar dun tipo ao outro no transcorrer da doenza. A orde da clasificación non ten correlación coa gravidade da doenza.
 Tipo I ou glomerulonefrite lúpica mínima 
É a forma máis leve da doenza. Constitúe o 2% dos casos de nefrite lúpica, e non adoita dar ningún tipo de sintomatoloxía, agás hematuria e proteinuria leve. Histolóxicamente prodúcese un depósito leve de inmunocomplexos no mesanxio. A función renal, porén, fica normal.

 Tipo II ou glomerulonedrite mesanxial lúpica 
Do mesmo xeito que acontece no tipo I, prodúcese un depósito de anticorpos e complemento no mesanxio, pero en maior cantidade e seguindo un patrón granular. Entre un 15 e un 25% das nefrites lúpicas maniféstanse deste xeito.

Os síntomas son semellantes a GN mínima, existindo proteinuria leve e hematuria. É raro que se produza síndrome nefrótica, malia que até nun 5% dos casos evolucionan a unha insuficiencia renal crónica terminal. O prognóstico adoita ser bo, aínda que é posíbel unha evolución aos tipos III e IV, máis graves.

 Tipo III ou glomerulonefrite proliferativa focal lúpica 
Constitúen entre o 15 e o 20% das nefrites por lupus. As manifestacións clínicas deste tipo de nefropatía lúpica seguen un patrón de afectación renal semellante á glomerulonefrite segmentaria e focal, polo que existe unha proliferación de células endoteliais e mesanxiais de xeito que afecta a menos dun 80% dos glomérulos (focal) e a só un segmento do glomérulo (segmentaria).

Caracterízase tamén por hematuria e proteinuria, aínda que neste caso a gravidade é lixeiramente maior, e pode producirse síndrome nefrótica até nun 30% dos casos. A insuficiencia renal segue a ser rara, cunha frecuencia de menos do 20%. Esta GN pode evolucionar ao tipo IV. O prognóstico adoita ser bo.

 Tipo IV ou GN proliferativa difusa lúpica 
Esta forma da doenza constitúe a máis grave das seis, existindo insuficiencia renal en 3 de 4 catro doentes. É ademais a máis frecuente, estando presente entre o 15 e o 60% das veces.

Histolóxicamente prodúcese unha proliferación endotelial e mesanxial difusa. Na biopsia pode observarse necrose fibrinoide, semilúas epiteliais e corpos de hematoxilina.

Os síntomas son moi variados en forma e en gravidade. A síndrome nefrótica está presente no 90% dos pacientes, aínda que tamén pode cursar cunha síndrome nefrítica. Os principais síntomas son a hipertensión arterial, proteinuria, e diminución do filtrado glomerular, e polo tanto tamén da función renal.

Pode evolucionar aos tipos V e III. O prognóstico é desfavorábel, e malia o tratamento moitos pacientes evoluvionarán a insuficiencia renal terminal.

 Tipo V ou GN membranosa lúpica 
Constitúa arredor do 10 ou 20% dos casos de nefrite lúpica. Histolóxicamente existe unha proliferación mesanxial e presenza de depósitos subepiteliais. Os síntomas principais son proteinuria e hematuria, e tamén síndrome nefrótica. Nun 25% dos casos pode evolucionar a insuficiencia renal.

 Tipo VI ou GN esclerosante lúpica 
Caracterízase por unha esclerose do glomérulo, que remata por perder a súa funcionalidade. Ademais da afectación do glomérulo pode existir afectación do túbulo e mais do intersticio. É a etapa final da doenza, a cal require transplantamento renal.

 Tratamento 
O tratamento varía en función do tipo histolóxico que se trate. É por iso que cómpre realizar unha biopsia renal sempre que un paciente que estea diagnosticado de LES teña síntomas que orienten cara a unha afectación renal.

En liñas xerais, os tipos I e II non precisan tratamento xa que na meirande parte dos casos non teñen ningún síntoma. Se existise proteinuria intensa (máis de 3 gramos por día) o tratamento basearase en corticoides ou anticalcineurínicos. 
Nos tipos III e IV o tratamento con corticoides tamén é a primeira liña terapéutica, aínda que a eficacia non é tan grande. Por iso nos casos resistentes adóitase pautar un anticorpo monoclonal, o rituximab. Azatioprina e micofenolato empréganse como tratamento de mantemento unha vez que os síntomas remitiran, coa fin de evitar que tornen aparecer. No tipo V o tratamento é tamén con corticoides e inmunosupresores coma a ciclofosfamida, aínda que se non existen síntomas ou a proteinuria é leve tampouco se adoita tratar.
En todos os casos páutase hidroxicloroquina.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Outros artigos 
 Glomerulopatía
 Lupus eritematoso sistémico
 Ligazóns externas 
 Sociedade Española de Nefroloxía .
 Lupus Foundation of America, Inc.
 Lupus Research Institute
 S.L.E. Lupus Foundation
 Lupus International
 ACCESS clinical trial for lupus nephritis

Categoría:Doenzas renais