Transportador mitocondrial

Os transportadores mitocondriais (mitochondrial carriers) son proteínas da familia dos transportadores de solutos, que transfiren moléculas, xeralmente de pequeno tamaño, a través das membranas da mitocondria.

 Función 

Na membrana mitocondrial interna atopáronse diversos transportadores proteicos que transportan diversos substratos; os máis numerosos están implicados na transferencia de enerxía. Tamén hai transportadores similares noutros orgánulos como os peroxisomas. Entre ditos transportadores están: proteína transportadora de ADP/ATP (ADP/ATP translocase); proteína transportadora de 2-oxoglutarato/malato (dicarboxilatos); proteína transportadora de fosfato; porteína transportadora de tricarboxilatos (ou proteína transportadora de citrato); proteína transportadora da enfermidade de Graves; proteínas mitocondriais de lévedos MRS3 e MRS4; proteína transportadora de FAD mitocondrial de lévedos; e moitas outras.

 Estrutura 

Todos os transportadores mitocondriais están codificados en xenes nucleares. A maioría conteñen unha estrutura primaria que presenta rexións de 100 repeticións de aminoácidos homólogas, os extremos N-terminal e C-terminal dan ao espazo intermembrana e teñen seis segmnentos transmembrana definibles en cada transportador. Todos os transportadores conteñen tamén unha secuencia común en cada rexión repetida, denominada motivo MCF, con algunhas variacións nunha ou dúas secuencias sinatura.

Entre os membros da familia dos transportadores mitocondriais que foron identificados hai que salientar o transportador de ADP/ATP (AAC) que é responsable da importación de ADP ao interior da mitocondria e de exportar ATP fóra da mitocondria, que é fundamental para que a mitocondria poida realizar a síntese de moléculas enerxéticas e estas sexan distribuídas na célula. O AAC é unha proteína integral de membrana que carece dunha secuencia sinal no extremo N-terminal (común noutras proteínas destinadas a funcionar na mitocondria), pero que ten unha secuencia interna, que permite que o sistema de transporte do complexo TIM/TOM das membranas mitocondriais o recoñeza e o transporte á mitocondria e integre na membrana interna. Forma un dímero de dúas subunidades idénticas Ten unha estrutura con forma de cesta con seis hélices transmembrana que están inclinadas con respecto á membrana, tres delas retortas en residuos de prolina.

 Substratos 

Exemplos de compostos transportados son:
 citrato - 
 ornitina - , 
 fosfato - , , , 
 nucleótido de adenina - , , , 
 dicarboxilato - 
 oxoglutarato - 
 glutamato - 

 Exemplos 
Proteínas humanas que conteñen este dominio son:
 HDMCP, LOC153328, MCART1, MCART2, MCART6, MTCH1, MTCH2
 UCP1, UCP2, UCP3
 SLC25A1, SLC25A3, SLC25A4, SLC25A5, SLC25A6, SLC25A10, SLC25A11, SLC25A12, SLC25A13, SLC25A14, SLC25A16, SLC25A17, SLC25A18, SLC25A19, SLC25A21, SLC25A22, SLC25A23, SLC25A24, SLC25A25, SLC25A26, SLC25A27, SLC25A28, SLC25A29, SLC25A30, SLC25A31, SLC25A32, SLC25A33, SLC25A34, SLC25A35, SLC25A36, SLC25A37, SLC25A38, SLC25A39, SLC25A40, SLC25A41, SLC25A42, SLC25A43, SLC25A44, SLC25A45, SLC25A46

 TIM/TOM 
Ademais destes transportadores de pequenas moléculas, na membrana mitocondrial hai tamén transportadores de pequenos ións, como Na+ ou Ca2+, e transportadores de moléculas grandes, como proteínas, como é o sistema de transporte do complexo TIM/TOM. Como os transportadores mitocondriais están codificados en xenes nucleares deben pasar do citosol á mitocondria e para facelo utilizan os complexos proteicos TIM e TOM, que os levan ao interior da mitocondria e os insiren na membrana mitocondrial interna.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Outros artigos 
 Proteína de transporte de membrana mitocondrial
 Complexo TIM/TOM

Categoría:Proteínas
Categoría:Mitocondrias