Inmunodeficiencia

A imunodeficiencia é o estado no cal a capacidade do sistema inmunitario de loitar contra as enfermidades infecciosas é deficiente (comprometida) ou nula. A inmunodeficiencia pode tamén diminuír a inmunovixilancia do cancro, que exerce o sistema inmunitario para detectar e eliminar tumores. Moitos casos de inmunodeficiencia son adquiridos ao longo da vida (secundarios), pero tamén hai algunhas persoas que nacen con defectos xenéticos que afectan ao seu sistema inmunitario e teñen inmunodeficiencias primarias desde o nacemento. Tamén presentan unha inmunodeficiencia os pacientes sometidos a transplantes que toman medicación para suprimir o seu sistema inmunitario como medida contra o rexeitamento do transplante, e tamén as persoas que padecen dun sistema inmunitario sobrerreactivo. Unha persoa que ten unha inmunodeficiencia de calquera tipo dise que está inmunocomprometido. Unha persoa inmunocomprometida pode ser especialmente vulnerable a infeccións oportunistas, ademais das infeccións normais que poderían afectar a calquera.

 Tipos 

 Polo compoñente afectado 
 Deficiencia inmunitaria humoral. Os seus signos ou síntomas dependen da causa, pero xeralmente inclúen signos de hipogammaglobulinemia (decrecemento dun ou máis tipos de anticorpos) con cadros con infeccións respiratorias suaves repetidas, e/ou agammaglobulinemia (falta de toda ou da maioría da produción de anticorpos) que orixina infeccións graves frecuentes e a miúdo é mortal.Immunodeficiency  by Dr. Saul Greenberg. University of Toronto. Last updated, on February 5, 2009
 Deficiencia de células T. Causa con frecuencia tastornos secundarios como a síndrome de inmunodeficiencia adquirida.Medscape > T-cell Disorders. Author: Robert A Schwartz, MD, MPH; Chief Editor: Harumi Jyonouchi, MD. Updated: May 16, 2011
 Deficiencia de granulocitos. Diminúe o número de granulocitos (o que se denomina granulocitopenia ou, se están ausentes, agranulocitose) como os neutrófilos (denominada neutropenia). As deficiencias de granulocitos tamén inclúen a diminución da función de granulocitos individuais, como ocorre na enfermidade granulomatosa crónica.
 Asplenia. Non funciona o bazo.
 Deficiencia do complemento. O funcionamento do sistema do complemento é deficiente.

En realidade, a inmunodeficiencia a miúdo aecta a múltiples compoñentes, como por exemplo na inmunodeficiencia combinada severa (que é unha inmunodeficiencia primaria) e a síndrome de inmunodeficiencia adquirida (que é secundaria).

+Comparación das distintas inmunodeficiencias polo compoñente afectado Compoñentes afectados  Causas principaisSe non se especifica outra causa nos cadros, a referencia para as entradas é: Page 432, Chapter 22, Table 22.1 in:   Principais patóxenos das infeccións resultantes Deficiencia inmunitaria humoral  células B, células plasmáticas ou anticorpos  
 Humoral primaria
 Mieloma múltiple
 Leucemia linfoide crónica
 SIDA 
 Streptococcus pneumoniae
 Haemophilus influenzae
 Pneumocystis jirovecii
 Giardia intestinalis
 Cryptosporidium parvum Deficiencia de células T  células T 
 Transplante de medula e outros órganos
 SIDA
 Quimioterapia contra o cancro
 Linfoma
 Terapia de glicocorticoides Patóxenos intracelulares, como o virus Herpes simplex, Mycobacterium, Listeria,Page 435 in:  e infeccións fúnxicas intracelulares. Neutropenia Neutrófilos 
 Quimioterapia
 Transplante de medula ósea
 Disfuncións, como a enfermidade granulomatosa crónica 
 Enterobacteriaceae
 estreptococos orais
 Pseudomonas aeruginosa
 Enterococcus
 Candida (fungo)
 Aspergillus (fungo) Asplenia  Bazo Esplenectomía
 Trauma
 Anemia falciforme Bacterias encapsuladas en polisacárido, especialmente:
 PneumococcusBrigden, M. L. (2001). "Detection, education and management of the asplenic or hyposplenic patient". American family physician 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299.
 Haemophilus influenzae
 Meningococcus
 Plasmodium (protozoo)
 Babesia (protozoo) Deficiencia do complemento Sistema do complemento Deficiencias conxénitas Neisseria
 Streptococcus pneumoniae

 Primaria ou secundaria 
A distinción entre inmunodeficiencias primaria e secundaria está baseada, respectivamente, en se a causa se orixina no propio sistema inmunitario ou ben se é debida á insuficiencia dun compoñente de apoio do sistema inmunitario ou un factor externo a el.

 Inmunodeficiencia primaria 
Varias enfermidades raras presentan un aumento da susceptibilidade ás infeccións desde a nenez. As inmunodeficiencias primarias tamén se coñecen como inmunodeficiencias conxénitas.Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System, 3rd Ed. 2011. Moitos destes trastornos son hereditarios e son autosómicos recesivos ou están ligados ao cromosoma X. Coñécense unhas 80 síndromes de inmunodeficiencia primaria; agrúpanse xeralmente segundo a parte do sistema inmunitario que está funcionando mal, como os linfocitos ou os granulocitos.

O tratamento das inmunodeficiencias primarias depende da natureza do defecto, e pode implicar a administración de anticorpos, tratamento a longo prazo con antibióticos e nalgúns casos transplante de células nai.

 Inmunodeficiencia secundaria 
As inmunodeficiencias secundarias, tamén chamadas inmunodeficiencias adquiridas, poden ser orixinadas por varios axentes inmunosupresores, como por exemplo, malnutrición, envellecemento e determinadas medicacións (por exemplo, quimioterapia, certas drogas antirreumáticas, drogas inmunosupresoras administradas despois dun transplante de órganos, glicocorticoides). Cando se fala de medicacións, o termo inmunosupresión refírese xeralmente tanto aos efectos beneficiosos coma aos potencialmente adversos da diminución do funcionamento do sistema inmune, en tanto que o termo inmunodeficiencia refírese xeralmente só aos efectos adversos do aumento de risco de infección.

Moitas doenzas específicas causan directa ou indirectamente inmunosupresión. Isto inclúe moitos tipos de cancro, particularmente os de medula ósea e células sanguíneas (leucemia, linfoma, mieloma múltiple), e certas infeccións crónicas. A inmunodeficiencia é tamén unha marca distintiva da SIDA, causada polo virus VIH. O VIH infecta directamente a un pequeno número de células T axudantes, e tamén prexudica a outras respostas inmunitarias indirectamente.

 Inmunodeficiencia e autoinmunidade 

Hai un gran número de síndromes de inmunodeficiencia que presentan características clínicas e de laboratorio de autoinmunidade. A capacidade diminuída do sistema inmunitario de eliminar as infeccións nestes pacientes pode ser responsable de causar a autoinmunidade por medio da activación permanente do sistema inmunitario.

Un exemplo é a inmunodeficiencia variable común (CVID) na que se presentan varias enfermidades autoinmunitarias, como por exemplo, a enfermidade inflamatoria intestinal, trombocitopenia autoinmune e enfermidade tiroide autoinmune.

A linfohistiocitose hemofagocítica familiar, unha inmunodeficiencia primaria autosómica recesiva, é outro exemplo. Nestes pacientes é común observar pancitopenia, erupcións cutáneas, linfoadenopatía e hepatoesplenomegalia. Crese que o responsable é a presenza de múltiples infeccións virais non resoltas debido á falta do encima perforina.

Naagammaglobulinenia ligada ao X, ademais de infeccións recorrentes ou crónicas, tamén se poden observar moitas enfermidades autoinmunes como a artrite, anemia hemolítica autoinmune, escleroderma e diabetes tipo I.

Na enfermidade granulomatosa crónica son frecuentes as infeccións bacterianas e fúnxicas recorrentes e a inflamación crónica intestinal e dos pulmóns. A enfermidade granulomatosa crónica é causada pola diminución da produción do encima NADPH oxidase por parte dos neutrófilos.

En pacientes con enfermidade granulomatosa de liña media obsérvanse mutacións RAG hipomórficas (nos xenes dos encimas RAG). Esta enfermidade granulomatosa é un trastorno autoinmune común en pacientes da enfermidade de Wegener e linfomas de células NK/T.

Os pacientes de síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) tamén presentan eccema, manifestacións autoinmunes, infeccións bacterianas recorrentes e linfoma.

Na distrofia poliendocrinopatía-candidíase-ectodérmica autoinmune (APECED) tamén coexisten a autoinmunidade e as infeccións: manifestacións autoinmunes específicas de órgano (como o hipoparatiroidismo e a insuficiencia adrenocortical) e a candidíase mucocutánea crónica.

Finalmente, a deficiencia de IgA está tamén ás veces asociada co desenvolvemento de fenómenos autoinmunes e atópicos.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Ligazóns externas 
 Immune Deficiency Foundation
 The European Society of Immunodeficiencies Biennial Meeting
 The European Society of Immunodeficiencies

Categoría:Inmunoloxía
Categoría:Doenzas do sistema inmunolóxico