Leucodistrofia

Leucodistrofia é un termo que abarca un grande grupo de doenzas xenéticas que teñen como resultado final a destrución da vaíña de mielina da substancia branca do sistema nervioso. Clasifícanse dentro das doenzas desmielinizantes.

A vaíña de mielina é unha filme ou película que ten como función protexer os nervios, e sen ela o impulso nervioso é inviábel. Por tanto, as leucodistrofias afectan á condución nerviosa do sistema nervioso. Existen máis de 30 tipos de leucodistrofias e moitas delas son descubertas na actualidade.

As leucodistrofias adoitan manifestarse após un tempo de vida, aparentemente sen motivo. Por mor de afectaren ao sistema nervioso, os síntomas son moi variados, dende perda da visión, perda da audición, problemas coa deglutición e dificultade para camiñar.

Polo xeral, as leucodistrofias non dispoñen de tratamento curativoJJ Zarranz; Neuroloxía. Ed Esselvier, 4º edición. Capítulo 20: Doenzas desmielinizantes., agás nalgúns casos. O tratamento máis eficaz, até o de agora, é o transplante de medula ósea. Se houber doante compatíbel, é for posíbel, utilizar o sangue do cordón umbilical proporciona mellores resultados. En certos casos hai tratamentos de terapia xénica.

 Clasificación 
 Por defecto lisosómico:
 Leucodistrofia metacromática
 Leucodistrofia de células globoides-Doenza de Krabbe
 Por defecto peroxisomal:
 Adrenoleucodistrofia
 Por defecto mitocondrial:
 Doenza de Canavan
 Doenza de Refsum
 Por defecto noutras vías metabólicas
 Doenza de Alexander
 Doenza de Pelizaeus-Merzbacher
 Xantomatose cerebrotendinosa
 Outras
 leucodistrofia ortocromática
 Leucoencefalopatía con desaparición da substancia branca
 Leucoencefalopatía con esferoides neuroaxonais

 Notas 

 Véxase tamén 

 Outros artigos 
 Doenza desmielinizante
 Vaíña de mielina
 Desmielinización

Categoría:Leucodistrofias
Categoría:Doenzas desmielinizantes