Miocardiopatía hipertrófica

A miocardiopatía hipertrófica (hyperthrophic cardiomyopathy, HCM) é unha patoloxía do corazón caracterizada por un aumento de tamaño dunha ou varias partes do corazón. Está clasificada dentro do grupo das miocardiopatías. Este engrosamento pode, moitas veces, dificultar a función cardíaca, comprometendo tanto a sístole (contracción do músculo cardíaco) como a diástole (relaxación). Afecta a 1 de cada 500 persoas, e ben pode ter unha etioloxía definida, habitualmente hipertensión arterial, ben pode non ter causa coñecida.

Os doentes de miocardiopatía hipertrófica caracterízanse principalmente por presentaren unha hipertrofia no ventrículo esquerdo que é asimétrica, afectando sobre todo ao tabique interventricular, que separa o ventrículo esquerdo do ventrículo dereito. Así as cousas, a hipertrofia ventricular nesta doenza é considerabelmente diferente a outras doenzas que provocan hipertrofia secundaria, como a hipertensión ou a estenose aórtica.

Macroscopicamente, a miocardiopatía hipertrófica caracterízase pola presenza de cavidades ventriculares diminuídas mais unha dilatación auricular (xa que ao ser o ventrículo esquerdo máis ríxido, a aurícula esquerda ha de aumentar a súa forza de traballo para así poder encher correctamente de sangue o ventrículo.

Microscopicamente, o que se observa é unha hipertrofia desorganizada das fibras musculares, cuxas células se chaman miocitos, acompañadas de fibrose intersticial. Tamén é posíbel atopar anomalías nas arterias coronarias, como a falta de desenvolvemento destas.Harrison Medicina Interna, Ed. 2007, Cap. 231 Miocardiopatías e miocardites; Joshua Wynne, Eugene Braunwald

 Causas 
Aproximadamente 1 de cada dous doentes con miocardiopatía hipertrófica teñen antecedentes familiares. Isto é, esta doenza presenta un patrón de herdanza autosómica dominante. Varios estudos identificaron máis de 400 mutacións en varios xenes que codifican as proteínas musculares. As mutacións que máis adoitan acontecer son as do xene da cadea pesada de miosina (no cromosoma 14) e outras menos frecuentes na cadea alfa da miosina ou na proteína troponina, e tamén nas cadeas lixeiras da proteína titina.

 Xene Locus Tipo MYH7 14q12 CMH1  TNNT2 1q32  CMH2  TPM1 15q22.1 CMH3  MYBPC3 11p11.2 CMH4  ? ? CMH5 PRKAG2 7q36 CMH6  TNNI3 19q13.4 CMH7 MYL3 3p CMH8  TTN 2q24.3 CMH9 MYL2 12q23-q24 CMH10 ACTC1 15q14 CMH11  CSRP3 11p15.1 CMH12 

 Fisiopatoloxía 
A hipertrofia das fibras musculares cardíacas fai que se vexan afectadas tanto a sístole como a diástole.

 Sístole 
A contractibilidade das fibras miocárdicas é normal ou até pode estar aumentada debido ao aumento de fibras. Porén, o espazo ventricular é menor e o orificio de saída do ventrículo esquerdo é moito máis pequeno debido á hipertrofia. Pode producirse tamén un fenómeno bastante típico, denominado efecto de Ventury. Isto acontece cando, por mor dunha insuficiencia mitral, a valva anterior da válvula mitral choca contra o septo interventricular, dificultando así a saída do sangue dende o ventrículo esquerdo. Isto acontece aproximadamente en 1 de cada catro doentes de miocardiopatía hipertrófica, que adoitan ser os máis sintomáticos. Falamos entón dunha miocardiopatía hipertrófica obstrutiva.

 Diástole 
A diástole, ao mesmo que a sístole, ten alterada a súa función. Ao existir hipertrofia no ventrículo esquerdo, á aurícula cústalle máis traballo encher o ventrículo, e pode co tempo provocar unha dilatación auricular.

 Alteración dos vasos miocárdicos 
As arterias coronarias son as responsábeis de proporcionar irrigación e polo tanto osíxeno ao miocardio. O aumento da masa miocárdica comporta un aumento tamén na demanda de osíxeno, que moitas veces as arterias coronarias non poden proporcionar. A isto contribúe o aumento da presión na aurícula esquerda que pode obstruír a circulación sanguínea do corazón. Ademais, é bastante frecuente que os doentes con miocardiopatía hipertrófica presenten tamén anomalías nas arterias coronarias, facendo de todo isto un caldo de factores de risco para a isquemia miocárdica.

 Síntomas 
Os síntomas derivados da miocardiopatía hipertrófica son en gran medida consecuencia do aumento de presión na aurícula esquerda e da isquemia secundaria á alta demanda de osíxeno do miocardio.

Así as cousas, a anxina é un dos principais síntomas e o máis frecuente de todos. Preséntase sobre todo despois de grandes esforzos ou exercicio físico, como unha dor no peito, aguda e que adoita cesar co repouso.

Tamén é frecuente a dispnea por mor da alteración da función diastólica. Outros síntomas ou signos desta doenza son o síncope ou até incluso a morte súbita. Antecendentes familiares de morte súbita, hipotensión de esforzo, síncopes repetidas ou arritmias paroxísticas (non sostidas no tempo), han de ser signos de alarma para sospeitar unha posíbel morte súbita.

 Diagóstico 
220px|miniatura|Ecocardiografía dunha miocardiopatía hipertrófica obstrutiva nun gato. Pódese observar o refluxo (cor azul) de sangue dende o ventrículo até a aurícula.

O diagnóstico definitivo de miocardiopatía hipertrófica dáo case sempre o ecocardiograma. Porén o electrocardiograma case que sempre amosa anomalías. No electrocardiograma podemos ver hipertrofia do ventrículo esquerdo e mais da aurícula esquerda, ondas Q patolóxicas (por mor da isquemia e da necrose miocárdicas), alteración da repolarización e polo tanto do segmento ST e da onda T, ondas T negativas xigantes nas derivacións precordiais, e un 10% pode chegar a ter fibrilación auricular.

A radiografía de tórax non é de utilidade xa que non hai cardiomegalia nin alteracións radiolóxicas visibles.

O diagnóstico definitivo faise por medio do ecocardiograma. Este proporciona o diagnóstico definitivo, permite facer un screening familiar e ademais establece o grao de afectación funcional. No ecocardiograma tamén vemos hipertrofia ventricular esquerda, e o máis rechamante, un gradiente Doppler con refluxo de sangue que recúa cara a aurícula. Pódese obxectivar tamén insuficiencia mitral e disfunción diastólica (o ventrículo non é quen de se dilatar na diástole).

O grosor normal da parede ventricular é de arredor duns 11 mm. Para poder considerar a hipertrofia ventricular o grosor ha de ser igual ou maior aos 15 mm.

O cateterismo cardíaco non é preciso. Ao ser unha proba invasiva e cruenta é preferíbel evitala. Na actualidade soamente é usada para avaliar a anatomía das arterias coronarias nos doentes con anxina para estudar a función hemodinámica.

 Tratamento 
miniaturadaimagem|Vídeo dunha miectomía, un dos tratamentos para a miocardiopatía hipertrófica. Cortesía de Villa et al; licensee BioMed Central Ltd.
O tratamento pode ser médico ou cirúrxico. Así, o tratamento baséase principalmente en reducir a obstrución e a contractibilidade miocárdica. Pódense administrar beta-blocadores para reducir a obstrución, minguar a contractibilidade, e tamén facer o propio coa frecuencia cardíaca. Os blocadores dos canais de calcio son tamén útiles, sendo de elección o verapamilo. Por último, pódese receitar tamén disopiramida, malia que este último soamente serve para reducir a contractilidade.

Como medidas hixiénicas, recoméndase ao doente non facer un esforzo físico intenso, pois a isquemia podería empeorar. Tampouco se han de administrar calquera fármaco que ben poida minguar aínda máis o diámetro das cavidades, ben aumente a contractilidade e fomente máis hipertrofia. Así as cousas, están contraindicados os fármacos inotrópicos, os vasodilatadores e, en menor medida, tamén os fármacos diuréticos. Tampouco se poden dar antiarrítmicos se non se ten certeza da presenza de fibrilación auricular, xa que en doentes que non a teñen pode favorecer a súa aparición máis cedo (sobre todo os antiarrítmicos de clase I, que son blocadores dos canais de sodio, como por exemplo a flecainida). No caso de existir fibrilación auricular,intentaríase en primeiro lugar a cardioversión eléctrica e, se non for posíbel, dar antiarrítmicos de clase III (dronedarona, amiodarona ou sotalol). Ademais, a todos os doentes con fibrilación auricular háselles de proporcionar tratamento anticoagulante.

A cirurxía resérvase soamente para os doentes aos que non lles funciona o tratamento farmacolóxico. Hai varias opcións terapéuticas como a miectomía, isto é, a resección de parte do miocardio do septo para tratar a obstrución, e que ten un alto risco cirúrxico; ou a ablación do septo con alcol, que ten un menor risco e que tamén diminúe o grosor do septo pero desta vez provocando un infarto agudo de miocardio controlado no septo por cateterismo.

Outras técnicas cirúrxicas son a implantación de marcapasos, tamén de baixo risco, ou un desfibrilador automático implantábel en casos de doentes con arritmias que xa sufriran episodios anteriores de morte súbita ou ben teñen un alto risco de padecela.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Outros artigos 
 Corazón
 Cardioloxía
 Miocardio
 Miocardiopatía
 Miocardiopatía dilatada
 Miocardiopatía restritiva

 Ligazóns externas 
 Sociedade Galega de Cardioloxía

Categoría:Miocardiopatías