Síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss, tamén coñecida como granulomatose alérxica, é unha doenza pertencente ao grupo das eosinofilias pulmonares é un tipo de vasculite autoinmune que afecta aos pequenos e medianos vasos sanguíneos, provocando un infiltrado de eosinófilos, sobre todo no pulmón. Este infiltrado pulmonar é causante de asma severa. Ademais, os posíbeis infiltrados noutras partes do corpo poden provocar problemas no sistema gastrointestinal, nervios periféricos, corazón, pel ou riles. Por algúns autores, a síndrome de Churg-Strauss é considerada un tipo de poliarterite nodosa, polas súas semellanzas morfolóxicas.

Non é unha enfermidade contaxiosa nin herdada, e pode moitas veces ser confundida coa asma, moito máis frecuente que a síndrome de Churg-Strauss, que resulta ser unha doenza rara, cunha incidencia de 0.9/millón habitantes e lixeiramente máis frecuente entre os homes

Foi por primeira vez claramente definida en 1939Thurlbeck, William M. e Churg, Andrew (1995) Pathology of the Lung Thieme, p. 425, e o seu nome procede dos doutores Jacob Churg e Lotte Strauss que describiron o trastorno en 1951.

 Síntomas 
A sintomatoloxía da síndrome depende da gravidade e tamén do etapa da enfermidade no que se atope o paciente. Basicamente, podemos diferenciar tres fases na doenza.
 Unha fase inicial, nos primeiros meses, caracterizada por asma e rinite alérxica.
 Unha fase eosinofílica, máis tardía, na que os eosinófilos comezan a se infiltrar sobre todo nos pulmóns, pero tamén na pel, no tracto gastrointestinal e nos riles.
 Unha fase de vasculite, a fase final, na que os síntomas son moito máis graves e abarcan dende perda de peso severa, astenia, e afectación multiorgánica (corazón, sistema nervioso, músculos etc.).

 Diagnóstico 
 Probas diagnósticas 
As probas diagnósticas máis empregadas para a diagnose da síndrome de Churg-Strauss son a detección de anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Na metade dos pacientes doentes desta síndrome, os ANCA son positivos. Outras probas de laboratorio útiles son a presenza de eosinófilos (eosinofilia), o aumento da VSG (un marcador de inflamación), e unhas inmunoglobulinas E elevadas. No lavado broncoalveolar (BAL) tamén se aprecia a presenza de eosinofilia. Nunha radiografía de tórax obsérvase infiltrados pulmonares, nódulos, e incluso derramo pleural.

No caso de houber dúbidas, a biopsia dun pulmón ou doutro tecido afecto pode proporcionar o diagnóstico se se atopan vasculites necrotizantes en pequenas arterias e veas, granulomas extravasculares ou infiltración de eosinófilos nos alvéolos e no intesticio.

 Criterios diagnósticos 
Poderemos afirmar que existe nun 99.7% dos casos unha síndrome de Churg-Strauss se se cumpren, coma mínimo, 4 ou máis destes criterios:
 Asma.
 Eosinofilia (presenza de máis dun 10% de eosinófilos en sangue periférica).
 Anormalidades nos seos paranasais.
 Opacidades pulmonares transitorias ou migratorias.
 Neuropatía.
 Biopsia de vasos sanguíneos con acumulación de eosinófilos fóra do sangue, é dicir, noutros tecidos.

 Tratamento 
O tratamento da síndrome adoitan ser os corticoides (prednisolona) combinados con outros inmunosupresores, como poden ser azatioprina ou ciclofosfamida. Tamén hai estudos de tratamentos con montelukast.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Outros artigos 
 Eosinófilo
 Eosinofilia pulmonar

Categoría:Eosinofilias pulmonares