Hipertensión pulmonar

A hipertensión pulmonar (HTP) é unha patoloxía caracterizada por presentar unha presión arterial elevada de máis na arterias pulmonares, e que leva un aumento do risco de sufrir complicacións na parte dereita do corazón (aurícula e ventrículo dereitos). Foi descrita por vez primeira en 1891 polo doutor Ernst von Rombergvon Romberg, Ernst (1891-1892). «Über Sklerose der Lungenarterie» (en alemán). Dtsch Arch Klin Med 48:  pp. 197-206.. Na actualidade defínese HTP coma presións sistólicas nas arterias pulmonares que superan os 25 mmHg, fronte aos 20 mmHg que representan unha presión pulmonar normal. Así, uns niveis de entre 21 e 24 mmHg serían considerados unha etapa intermedia, chamada pre-hipertensión pulmonar ou hipertensión pulmonar borderline. É posíbel clasificala segundo se a hipertensión é idiopática ou primaria, cando a orixe da doenza non se coñece; ou secundaria, cando hai unha doenza de base noutra parte do corpo e esta repercute na dinámica da circulación pulmonar arterial, isto é, nos fenómenos de vasoconstrición e vasodilatación arterial pulmonar.http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000112.htm
A incidencia da HP é de entre 1 e 2 casos novos por cada millón de habitantes e ano, e ten un predominio en mulleres. As idades nas que adoita comezar esta doenza son entre a terceira e a cuarta década da vida, cunha idade media de aproximadamente 36 anos. O embarazo e o feito de ter hipertensión arterial sistémica son factores de risco de padecer a doenza.
Arredor dun 6% dos doentes posúe antecedentes familiares da enfermidade. O xeito de herdanza é autosómica dominante cunha baixa penetración. A mutación atópase no xene BMPR2, localizado no brazo longo do cromosoma 2 (2q31).

 Causas 
A hipertensión pulmonar pode ser primaria (idiopática) ou secundaria a outro factor, sexa enfermidade, ou fármaco.
 Doenzas que poden causar HTP 
 Moi probábel 
 VIH/SIDA
 Hipertensión portal por enfermidade hepática
 Enfermidades do tecido conectivo que poida afectar aos pulmóns, como a esclerodermia ou a artrite reumatoide.
 Curtocircuítos cardíacos pulmonares sistémicos.

 Posíbel 
 Enfermidades tiroide
 Enfermidades hematolóxicas como:
Asplenia por esplenectomía.
Anemia falciforme
Anemia talasémica
 Enfermidades xenéticas ou metabólicas raras como:
 Enfermidade de Von Gierke
 Enfermidade de Gaucher
 Teleanxiectasia herdada: Rendu Osler.

 Clasificación 
TipoCaracterísticas Modificado de Saavedra LE et col. Revisión contemporánea: hipertensión pulmonar. Avances Cardiol 2009;29(2):165-178 Tipo 1 Afectación exclusiva da árbore pulmonar con presións de enchido do ventrículo esquerdo (VI) normais. Tipo 2 Presións de enchido do VI provocan hipertensión venosa pulmonar. Tipo 3 O problema clave pasa a ser un desequilibrio entre a ventilación/perfusión (V/Q) Tipo 4 Corresponde a ETE crónica. Tipo 5 Os signos e síntomas son variados e non se poden prever.

 Fisiopatoloxía 
O aumento da HTP está moi ligada a diversos mecanismos fisiopatolóxicos que terminarán por desencadear a doenza. Os máis adoitos e importantes son a vasoconstrición, o remodelado obstrutivo da parede das arterias pulmonares, a trombose e a inflamación.

 Síntomas  e signos
Os síntomas da HTP non son específicos, isto é, poden ter unha gran variabilidade segundo a persoa que a teña. Ademais, o seu comezo é insidioso. Os síntomas que máis se adoitan presentar son a dispnea (dificultade respiratoria), ángor, síncope, astenia (cansazo). Normalmente os síntomas agrávanse co esforzo e calman co repouso. A presenza de síntomas en repouso é un signo de gravidade. Pode presentarse tamén cianose, edemas periféricos, hepatomegalia (isto é, fígado aumentado de tamaño), ascite e problemas cardíacos.

 Tratamento 
O prognóstico da HTP é bastante malo, tendo en conta que non ten curación e que a supervivencia media é duns 2,5 anos dende o diagnóstico. Porén, se hai unha boa resposta ao tratamento, a supervivencia aos 5 anos é case do 100%. As principais causas de morte son a insuficiencia cardíaca, a pneumonía e a morte súbita. Por todo isto, o obxectivo principal do tratamento é prolongar o máximo posíbel a vida do paciente e mellorar a súa calidade de vida. O tratamento tradicional da HTP é a oxixenoterapia, os anticoagulantes orais como a aspirina, diuréticos e, ás veces, digoxina. Existen tamén outros tratamentos específicos, coma os blocadores dos canais de calcio ou antagonistas dos receptores de endotelina. Eventualmente, existe un último recurso que é o transplante pulmonar, sobre todo se estamos a falar de xente nova.

 Notas 

Categoría:Pneumoloxía