Cerebrósido

Os cerebrósidos, tamén chamados monoglicosilceramidas, son un tipo de glicoesfingolípidos, formados por unha ceramida unida a un monosacárido Genetics Home Reference. A service of National Library of Medicine.Definition. Son importantes compoñentes das membranas do músculo e da membrana celular nerviosa das células do sistema nervioso central e do periférico, que forman parte da vaíña de mielina dos nervios. O seu nome débese a que foron descubertos orixinalmente en 1874 nas células do cerebro, onde abundan, aínda que tamén se atopen fóra del Kolter, T. Glycosphingolipids. In: Bioactive Lipids. pp. 169-196 (edited by A. Nicolaou and G. Kokotos, The Oily Press, Bridgwater) (2004)..

 Estrutura e tipos 
miniatura|β-D-Galactosilceramida, un galactocerebrósido.
miniatura|dereita|Sulfátido.
A estrutura fundamental dos esfingolípidos e, por tanto, dos  cerebrósidos, é a ceramida (esfingosina + ácido graxo). A ceramida é hidrófoba, xa que nela encontramos dúas cadeas hidrocarbonadas: unha pertencente á esfingosina e a outra do ácido graxo. Nos cerebrósidos a ceramida está enlazada polo OH terminal da esfingosina a un monosacárido por enlace β-glicosídico. O monosacárido é polar e pode ser tanto glicosa coma galactosa, e nalgúns a galactosa está sulfatada. O glícido da cabeza polar serve para clasificalos nos seguintes grupos:
 Glicocerebrósidos (tamén chamados glicosilcerebrósidos ou glicosilceramidas), que levan glicosa.
 Galactocerebrósidos (ou galactosilcerebrósidos ou galactosilceramidas), que levan galactosa.
 Sulfátidos, que levan galactosa sulfatada no carbono 3. Son sulfolípidos típicos dos oligodendrocitos.

A isto hai que engadir que nalgunhas especies se atoparon glico- e galactocerebrósidos que estaban O-acetilados con ácidos graxos nun OH do azucre. Ademais en raros casos atopáronse cerebrósidos nos que o azucre era a fucosa, xilosa ou manosa, e nas esponxas mariñas a α-galactosa (en vez da β). Se un galactocerebrósido perde o seu ácido graxo, orixina psicosina (galactosilesfingosina).

Os principais ácidos graxos que forman parte dos cerebrósidos son:

 Ácido lignocérico ou querosina: CH3–(CH2)22–COOH
 Ácido cerebrónico ou frenosina: CH3–(CH2)21–CHOH–COOH
 Ácido nervónico ou nervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)13–COOH
 Ácido oxinervónico ou oxinervón: CH3–(CH2)7–CH=CH–(CH2)12–CHOH–COOH

 Localización 
Atópanse na capa externa da bicapa lipídica da membrana plasmática. Os galactocerebrósidos encóntranse de maneira característica nas membranas plasmáticas das células do tecido nervioso; os glicocerebrósidos só se encontran en células de tecidos non nerviosos.

Os galactocerebrósidos están presentes en todos os tecidos nerviosos, e poden chegar a representar o 2% do peso deshidratado da materia gris e o 12% da materia branca. Son uns dos principais constituíntes das membranas dos oligodendrocitos. Son especialmente abundantes, igual que as esfingomielinas, nas vaíñas mielínicas que rodean os axóns dalgunhas neuronas.

Os glicocerebrósidos están presentes en pequena proporción nas células animais do bazo, eritrocitos e tamén nalgúns tecidos nerviosos. Son os principaies compoñentes dos lípidos da pel, onde son esenciais para a formación do corpo laminar na capa córnea e para o mantemento da barreira de impermeabilidade á auga da pel. Os glicocerebrósidos son os únicos glicoesfingolípidos comúns a plantas, fungos  e animais; e os principais nas células vexetais. Os galactocerebrósidos, polo contrario, non se atoparon en plantas.

Os sulfátidos son típicos dos oligodendrocitos do sistema nervioso.

Funcións
 Son constituíntes das membranas.
 As glicosilceramidas da pel son importantes para formar o estrato córneo e manter a impermeabilidade da pel.
 Na membrana as glicosilceramidas interveñen na interacción con proteínas e na formación de balsas lipídicas, nas que se agrupan proteínas na membrana, incluíndo encimas e receptores.
 Na membrana inteveñen na sinalización celular.
 Nalgunhas plantas as glicosilceramidas interveñen en respostas defensivas contra os fungos.

 Biosíntese 
A biosíntese dos cerebrósidos require unha transferencia directa á ceramida do monosacárido unido ao nucleótido UDP, en forma de UDP-galactosa, ou UDP-glicosa. A reacción é catalizada por glicosiltransferases e dá como resultado unha inversión da estereoquímica do enlace glicosídico, pasando de α a β. Nalgunhas plantas ademais dos UDP-azucres poden utilizarse esterol-glicósidos como doantes de azucres. A síntese dos galactocerebrósidos ten lugar no retículo endoplasmático e a dos glicocerebrósidos nas membranas citosólicas do aparato de Golgi na maioría dos tecidos.

 Catabolismo 
A degradación dos cerebrósidos ten lugar no lisosoma, que nas células animais contén encimas dixestivos. Os lisosomas rompen os cerebrósidos nos seus principais compoñentes: esfingosina, monosacárido e ácido graxo. Interveñen encimas do tipo β-glicosidases, β-galactosidases e ceramidases.

 Propiedades físicas 
Son moléculas anfipáticas, cunha parte hidrófoba (a ceramida) incluída dentro da membrana e unha parte hidrófila (o azucre), que asoma na cara externa da membrana.

O punto de fusión dos cerebrósidos é considerablemente maior ca a temperatura fisiolóxica do corpo, >37,0 °C, o que os dota dunha estrutura paracristalina, similar á do cristal líquido. As moléculas de cerebrósidos poden formar ata oito enlaces de hidróxeno entre os hidróxenos polares do azucre e os grupos amida e hidroxilo da esfingosina, base da ceramida. Estas pontes de hidróxeno  teñen como consecuencia un aliñamento compacto das moléculas e a aparición dunha temperatura de transición. Os cerebrósidos, xunto co colesterol, son frecuentes nos microdominios de balsas lipídicas das membranas, que son lugares importantes para a unión de proteínas, e mais nos receptores de interaccións encimáticas.

 Análise química 
A análise dos cerebrósidos  pode realizarse por medio dunha cromatografía en capa fina de alto rendemento (HPTLC), ou unha cromatografía líquida de alto rendemento (HPLC) e unha espectrometría de masas. A HPLC de fase inversa é o método estándar de separación de especies moleculares, a miúdo despois dunha benzoilación, permitindo detectar os lípidos por espectrometría ultravioleta.

 Papel en enfermidades 
Un defecto xenético na degradación dos glicocerebrósidos orixina a enfermidade de Gaucher , na que estas substancias se acumulan en diversos tecidos nos lisosomas e macrófagos. Outra doenza, na que están implicados os galactocerebrósidos, é a enfermidade de Krabbe, na cal unha deficiencia encimática orixina a formación de psicosina (esfingosina + galactosa, pero sen ácido graxo).

Notas

Véxase tamén
Outros artigos
 Glicolípido
 Gangliósido

Ligazóns externas
 The Lipid Library: Monoglycosylceramides

Categoría:Glicolípidos