Párkinson

A síndrome de Parkinson, ou parkinsonismo, é unha síndrome específica causada por un conxunto de doenzas neurodexenerativas dunha área do cerebro chamada substancia negra. A máis importante forma de parkinsonismo é a enfermidade de Parkinson ou, simplemente,  párkinson.

A enfermidade foi descrita e documentada en 1817 (Essay on the Shaking Palsy) polo médico británico James Parkinson; os cambios bioquímicos asociados foron identificados nos anos 1960.

A comezos da década de 1960, os investigadores identificaron un defecto cerebral fundamental que é o carácter distintivo da enfermidade: as perdas de células cerebrais que producen un neurotransmisor - a dopamina - fundamental, entre outros, nos circuítos cerebrais implicados no control do movemento. Este descubrimento levou aos científicos a atopar o primeiro tratamento eficaz da enfermidade de Parkinson e suxeriu formas de elaborar terapias novas e aínda máis eficaces.

A enfermidade caracterízase por unha desorde progresiva do movemento debido á disfunción das neuronas secretoras de dopamina nos ganglios basais, que controlan e axustan a transmisión dos comandos conscientes vidos do córtex cerebral aos músculos.

Trátase dunha enfermidade idiopática (sen causa definida), xenética ou secundaria a outras doenzas, atacando a persoas de todas as idades e sexos, mais con maior prevalencia en persoas por riba de 60 anos de idade.

O día 11 de abril celébrase o Día Mundial do Párkinson, en conmemoración da data do nacemento, en 1755 do médico James Parkinson, que describiu -en 1817- por primeira vez a enfermidade.

 Etioloxía 
O parkinsonismo caracterízase pola disfunción ou morte das neuronas produtoras da dopamina no sistema nervioso central.

O lugar primordial de dexeneración celular é a substancia negra, compacta, presente na base do mesencéfalo. O neurotransmisor principalmente deficiente é a dopamina, producido pola substancia negra. Así e todo, poden estar implicadas outras estruturas alén da substancia negra (tales como o locus ceruleus, o núcleo dorsal da rafe, o núcleo pedúnculo-pontino), levando a anormalidades doutros neurotransmisores, como a serotonina, a acetilcolina e a noradrelanina.

As zonas afectadas teñen funcións de control motor extrapiramidal, ou sexa, controlan os movemento inconscientes como por exemplo os dos músculos da cara (da comunicación emocional inconsciente) ou os das pernas cando o individuo está de pé (normalmente non é necesario pensar conscientemente que músculos contraer e relaxar cando estamos de pé).

Alén diso, esas neuronas modifican as ordes conscientes básicas procedentes das neuronas corticais motoras para executar os movementos de forma suave e sen perder o equilibrio. Tamén é ese sistema extrapiramidal o que impide que haxa contracción e relaxamento continuo e alternado dos músculos agonistas e antagonistas ao realizar movementos de precisión, tales como termar dun obxecto, calculando inconscientemente o equilibrio exacto necesario deses músculos para facelo.

A forma predominante da síndrome é a enfermidade de Parkinson, ligada ao envellecemento. Con todo, hai outras formas de parkinsonismo con outras etioloxías mais a mesma manifestación clínica. Neste grupo inclúense os parkinsonismos secundarios, con doenza primaria que afecta aos núcleos basais, como encefalites (infeccións virais, por exemplo); doenza de Wilson (distorsión da acumulación de cobre en diversos órganos incluíndo o cerebro); uso a longo prazo de determinados fármacos anti-psicóticos.

 Enfermidade de Parkinson 
A enfermidade de Parkinson é idiopática, ou sexa é unha enfermidade primaria de causa escura. Hai dexeneración e morte celular das neuronas produtores de dopamina.

É posíbel que se deba a defectos sutís nas proteínas implicadas na degradación das proteínas alfanucleina e/ou parkina (no parkinsonismo xenético o defecto é no propio xene da alfanucleina ou parkina, e é máis grave). Eses defectos levarían á acumulación desas proteínas ao longo da vida (baixo a forma dos corpos de Lewy, visíbeis ao microscopio), e traduciríanse na morte das neuronas que expresan esas proteínas (só os dopaminérxicos) ou na súa disfunción durante a vellez.

 Parkinsonismo xenético 
Existen casos de síndrome de Parkinson de etioloxía xenética hereditaria. Actualmente, hai máis de 10 xenes recoñecidos como relacionados coa enfermidade, dos que os máis importantes son os da parkina e alfasinucleina. A doenza xenética pode ser autosómica dominante (do xene da alfasinucleina) ou autosómica recesiva (xene da parkina). Este subtipo frecuentemente xorde nos doentes máis novos (~35 anos).

Outra doenza dexenerativa que causa parkinsonismo é a atrofia sistémica múltiple.

 Epidemioloxía 
En España estímase de 80 a 110 mil persoas afectadas . Noutros países desenvolvidos a incidencia é semellante.

A idade pico de incidencia son os 60 anos, mais pode xurdir en calquera momento dos 35 aos 85 anos.

 Clínica 
Os síntomas normalmente comezan nas extremidades superiores e son normalmente unilaterais debido á asimetría da dexeneración inicial no cerebro.

A clínica está dominada polos tremores musculares. Estes inícianse xeralmente nunha man, despois na perna do mesmo lado e despois nos outros membros. Tende a ser máis forte en membros en descanso, como ao termar dos obxectos, e durante períodos estresantes, e é menos notábel cando se dan movementos máis amplos. Na maioría dos casos, mais non sempre, danse outros síntomas como rixidez dos músculos, acinesia, lentitude de movementos e inestabilidade postural (dificultade en manterse en pé). Hai dificultade en iniciar e parar a marcha e os cambios de dirección son dificultosos, con pasos pequenos e numerosos.

O doente presenta unha expresión pechada tipo máscara sen demostrar emocións, e unha voz monotónica, debido ao deficiente control sobre os músculos da cara e larinxe. A súa escrita tende a ser de pequeno tamaño (micrografía). Outros síntomas inclúen depresión e ansiedade, dificultade de aprendizaxe, insomnios, perda do sentido do olfacto.

O diagnóstico faise pola clínica e probas musculares e de reflexos. Normalmente non hai alteracións no TAC cerebral, electroencefalograma ou na composición do líquido cefalorraquídeo. As técnicas de medicina nuclear como SPECTs e PETs poden ser útiles para avaliar o metabolismo das neuronas dos núcleos basais.

 Anatomía patolóxica da doenza de Parkinson 
Macroscopicamente, hai palidez da substancia negra e do locus ceruleus.

Microscopicamente, hai perda de neuronas con proliferación das células gliais. As neuronas afectadas que quedan presentan característicos corpos de Lewy, inclusións citoplasmáticas eosinofílicas (absorben o corante eosina) contituídas por alfanucleina e parkina, alén doutras proteínas.

 Tratamento 
O parkinsonismo secundario pode mellorar coa resolución da doenza primaria subxacente. Con todo, a enfermidade de Parkinson e outras variantes primarias son incurábeis e a terapia trata de mellorar os síntomas e retardar a progresión.

A terapia farmacolóxica tenta restabelecer os niveis de dopamina no cerebro. Debe iniciarse tan pronto como o paciente informe de diminución da calidade de vida debido aos síntomas. Úsanse varios tipos de fármacos, incluíndo agonistas dos receptores da dopamina, inhibidores do transporte ou degradación da dopamina extracelular e outros non dopaminérxicos.

Os fármacos usados frecuentemente son os anti-colinérxicos; agonistas do receptor da dopamina, levodopa, apomorfina. Os efectos secundarios desta terapia inclúen movementos descoordinados frenéticos no pico da dose, reaccións anafilácticas a algún fármaco (alerxias), náuseas.

Cirurxicamente, é posíbel facer palidoctomía (excisión do globo pálido) ou máis recentemente é preferíbel a estimulación deses núcleos con eléctrodos cuxa activación é externa e feita polo médico e paciente.

 Prognóstico 
O curso é progresivo ao longo dos 10 a 25 anos despois da aparición dos primeiros síntomas. O agravamento continuo dos síntomas, máis aló da importancia da dopamina para o humor, levan a alteracións radicais na vida do doente, e frecuentemente á depresión profunda.

A enfermidade non é fatal mais fraxiliza e predispón ao doente a outras patoloxías, como pneumonía de aspiración (o débil control muscular leva a deglutición de comida para os pulmóns) e outras infeccións debido á inmobilidade.

 O párkinson en Galicia 
Na actualidade máis de catro millóns de persoas de todo o mundo padecen párkinson, dos que preto de 100.000 son españois. No caso galego, esta doenza ten maior incidencia que no resto do estado debido á poboación avellentada da comunidade.

A enfermidade do Parkinson afecta ó 3 por cento das persoas galegas maiores de 65 anoshttp://www.galicia-hoxe.com/index_2.php?idMenu=79&idNoticia=285739  O párkinson afecta ó 3% dos galegos maiores de 65 anos, segundo informou a Asociación de párkinson de Galicia, no marco do Día Mundial contra o párkinson que se conmemora o 11 de abril.

Ademais desta asociación, pioneira na comunidade, están en marcha outras en Santiago de Compostela, Bueu e Ferrol.

O 20 por cento dos pacientes de párkinson son diagnosticados antes dos 40 anos, o que a converte na segunda doenza dexenerativa máis frecuente nos maiores de 65 anos. Ademais, estas persoas son recoñecidas pola combinación dos síntomas que presenta o paciente e polo diagnóstico do médico, segundo esta asociación.

 Persoas famosas que tiveron a doenza 
 Muhammad Ali, puxilista americano. Sufría de parkinsonismo non progresivo, consecuencia de traumas craniais múltiples, e que se chama demencia puxilística ou parkinsonismo do puxilista.
 Salvador Dalí, pintor español.
 Michael J. Fox, actor canadense.
 Francisco Franco, ditador de España.
 Katharine Hepburn, actriz americana.
 Papa Xoán Paulo II.
 Janet Reno, procuradora dos Estados Unidos na Presidencia Clinton.
 Mao Zedong, ditador comunista da China.

 Notas 

 Véxase tamén 
 Ligazóns externas 
 Asociación Parkinson Galicia-Coruña
 Asociación Parkinson TARAY Aranjuez Madrid España