Siondróm Hunter

Is galar stórála líseasómach oidhreachtúil neamhchoitianta é Siondróm Hunter, nó múcapolaisiúicríodóis cineál II (MPS II), ina gcarnaíonn móilíní móra siúcra ar a dtugtar gliocósaimínigliocáin (nó GAGáin nó múcapholaisiúicrídí) i bhfíocháin an choirp. Is easnamh san einsím líseasómach idúrónáit-2-sulfáitéis (I2S) is cúis le siondróm Hunter. Is cúis le heaspa an einsím seo go gcruann sulfáit heparan agus sulfáit dermatáin i ngach fíochán coirp. Is é siondróm Hunter an t-aon siondróm MPS a léiríonn oidhreacht chúlaitheach X-nasctha.

Tagairtí

Catagóir:Neamhoird meitibileachta próitéigliocáin
Catagóir:Siondróim
Catagóir:Siondróim neamhchoitianta
Catagóir:Galair a ainmníodh as fionnachtaithe
Catagóir:Siondróim