Múcópolisacaridóis

Is grúpa neamhoird mheitibileach iad  múcapolaisiúicríodóis is cúis leo mar gheall ar easpa nó mífheidhmiú einsímí lysosómacha atá riachtanach chun móilíní ar a dtugtar gliocósaimínigliocáin (GAGáin) a bhriseadh síos. Tarlaíonn na slabhraí fada seo de charbaihiodráití siúcra laistigh de na cealla a chuidíonn le cnámha, loingeáin, teanná, coirní, craiceann agus fíocháin tacaíochta a thógáil. Faightear GAGáin (ar a dtugtaí  múcapholaisiúicrídí roimhe seo) sna sreabháin a bhealaíonn hailt freisin.

Ní tháirgeann daoine aonai a bhfuil múcaipoiliseacaradóis orthu go leor de cheann amháin de na haon einsím déag atá riachtanach chun na slabhraí siúcra seo a bhriseadh síos ina móilíní níos simplí, nó táirgeann siad einsímí nach n-oibríonn i gceart. Le himeacht ama, bailíonn na GAGáin seo sna cealla, san fhuil agus sna fíocháin tacaíochta. Is é an toradh ná damáiste buan, forásach ceallach a théann i bhfeidhm ar chuma, ar chumais choirp, ar fheidhmiú orgán agus córais.

 Comharthaí agus airíonna 
clé|mion|Leanbh le neamhord MPS neamhshonraithe, ag taispeáint gnéithe aghaidhe tréithiúla
clé|mion|Scamall coirne i bhfear 30 bliain d'aois le MPS-VI. D'fhéadfadh roinnt neamhoird MPS eile a bheith i láthair le scamallú coirne freisin.

Tagairtí

Catagóir:Neamhoird chúlaitheacha uathshómacha
Catagóir:Neamhoird meitibileachta phróitéigliocáin