Paraneoplastiset oireyhtymät

Paraneoplastiset oireyhtymät ovat häiriöitä, joita esiintyy joskus syöpäsairauksien epäsuorasti aiheuttamina. Ne voivat kehittyä immuunijärjestelmän toimiessa kasvaimen tuhoamiseksi, jolloin autoimmuunireaktio samalla vahingoittaa tervettä kudosta. Joskus paraneoplastinen oireyhtymä johtuu kasvaimen erittämästä hormonista tai proteiinista.Paraneoplastic Syndromes Cleveland Clinic, viitattu 2.8.2023

Paraneoplastisen oireyhtymän riski on suurin keski-ikäisillä ja sitä vanhemmilla aikuisilla. Erityisesti keuhko-, munasarja-, rinta- ja imusolmukesyöpiin liittyy taipumus paraneoplastisen oireyhtymän kehittymiseen.Paraneoplastic Syndromes National Institute of Neurological Disorders and Stroke, viitattu 2.8.2023 Keuhkosyövistä tämä taipumus kuuluu etenkin pienisoluisiin tauteihin. Muita usein paraneoplastisen oireyhtymän taustalla olevia sairauksia ovat maha-, haima-, eturauhas-, munuais- ja kivessyövät sekä leukemiat. Kuitenkin paraneoplastinen oireyhtymä voi johtua mistä tahansa syöpätaudista. 60 %:ssa tapauksista paraneoplastisen oireyhtymän oireet ilmenevät ennen syövän toteamista. Syöpäpotilaista kaikkiaan noin 8–20 %:lle kehittyy paraneoplastinen oireyhtymä.

 Oireet 
Paraneoplastisen oireyhtymän oireet riippuvat siitä, mihin elinjärjestelmiin oireyhtymä vaikuttaa. Yleisiä oireita ovat kuume, ruokahaluttomuus, tahaton laihtuminen ja yöhikoilu.

Oireyhtymästä riippuen oireisiin voivat kuulua esimerkiksi kävely- tai nielemisvaikeudet, lihasjänteyden aleneminen, hienomotoriikan heikkeneminen, puhehäiriö, muistinmenetys, näköhäiriöt (kuten diplopia), unihäiriöt, dementian kaltaiset oireet, kouristelu, raajojen tunnottomuus ja huimaus. Oireet voivat alkaa päivien tai viikkojen mittaan. Endokriiniseen järjestelmään vaikuttavassa oireyhtymässä voi ilmetä väsymystä, verenpaineen kohoamista, lihasheikkoutta, pahoinvointia ja oksentelua. Jos paraneoplastinen oireyhtymä vaikuttaa niveliin, luihin, lihaksiin ja sidekudokseen, voi oireina olla artriittia, kipua, turvotusta ja jäykkyyttä. Joskus paraneoplastinen oireyhtymä aiheuttaa iho-oireita, kuten kutinaa, punoitusta, ihon paksuuntumista ja hyvänlaatuisia ihokasvaimia. Paraneoplastinen oireyhtymä saattaa vaikuttaa myös esimerkiksi munuaisiin.

 Oireyhtymätyyppejä 
Paraneoplastisina oireyhtyminä voi ilmetä monenlaisia häiriöitä:

 Keskushermosto: pikkuaivojen rappeuma, dysautonomia, enkefaliitti, enkefalomyeliitti, Lambert–Eatonin myasteeninen oireyhtymä, myasthenia gravis, myelopatia, neuromyotonia, opsoklonus-myoklonusoireyhtymä, neuropatia, jäykkyysoireyhtymä
 Endokriininen järjestelmä: Cushingin oireyhtymä, hyperkalsemia, antidiureettisen hormonin epäasianmukaisen erityksen oireyhtymä (SIADH)
 Luusto, lihakset ja nivelet: eosinofiilinen faskiitti, erytromelalgia, hypertrofinen osteoartropatia, palmaarinen faskiitti, paraneoplastinen polyartriitti
 Veri: paraneoplastinen erytrosytoosi, paraneoplastinen trombosytoosi
 Iho: acanthosis nigricans, dermatomyosiitti, leukosytoklastinen vaskuliitti, paraneoplastinen pemfigus, Sweetin oireyhtymä (kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi)
 Munuainen: paraneoplastinen glomerulonefriitti

 Diagnostiikka, hoito ja ennuste 
Paraneoplastisen oireyhtymän diagnostiikan keinoja ovat neurologisen tilan arvio, kuvantamismenetelmät, verikokeet ja aivo-selkäydinnestenäyte. Hoidossa voidaan käyttää kortikosteroideja, immunosuppressiivisia lääkkeitä ja suonensisäistä immunoglobuliinia. Plasmafereesi voi lievittää oireita niissä paraneoplastisissa oireyhtymissä, jotka koskevat ääreishermostoa. Myös puhe- ja fysioterapia saattavat olla tarpeen.

Joskus paraneoplastiset oireyhtymät aiheuttavat vain lieviä ja tilapäisiä ongelmia, mutta joskus oireet ovat vakavia ja pitkäaikaista hoitoa. Pahimmillaan komplikaatiot ovat hoitamattomina hengenvaarallisia. Ennusteeseen vaikuttaa kuitenkin eniten taustalla oleva syöpätyyppi.

 Lähteet 

Luokka:Oireyhtymät
Luokka:Onkologia