Intraduktaalinen papillaarinen musinoosinen neoplasia

Intraduktaalinen papillaarinen musinoosinen neoplasia (IPMN) on haimamuutos, jota pidetään haimasyövän esiasteena. Siitä tunnetaan sivu- ja päätiehytmuodot sekä sekamuoto, jossa on molempien piirteitä. Harvinaisempi päätiehytmuotoinen IPMN-muutos johtaa usein haimasyöpään, mutta yleisemmässä sivutiehytmuodossa pahanlaatuiseksi muuttumisen riski on vähäinen. IPMN:n eri muotojen yhteenlaskettu, arvioitu ilmaantuvuus on 0,5–2 / 100 000. Yli 60-vuotiailla esiintyvyys saattaa kuitenkin olla jopa lähes 100/100 000. Intraduktaalinen papillaarinen musinoosinen neoplasia kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1982, ja Maailman terveysjärjestö otti käyttöön sen nykyisen nimen vuonna 1996.

Sivutiehytmuotoinen IPMN-muutos on yleensä oireeton ja sijaitsee tavallisesti haiman päässä. Se todetaan yleisimmin 60–70 ikävuoden välillä, hieman yleisemmin miehillä kuin naisilla. Yli kolmasosalla potilaista IPMN-muutoksia esiintyy samanaikaisesti useampia. Päätiehytmuotoinen IPMN-muutos aiheuttaa haimatiehyen tukkiutumista ja laajenemista limanmuodostuksen seurauksena. Seurauksena on usein haiman eksokriininen vajaatoiminta. Oireet muistuttavat kroonisen haimatulehduksen oireita; niihin voivat kuulua vatsakivut ja laihtuminen. Ensimmäinen merkki päätiehytmuotoisesta IPMN-muutoksesta saattaa myös olla akuutti haimatulehdus, diabetes, aiemmin todetun diabeteksen vaikeutuminen tai ikterus. Joka neljännellä päätiehytmuotoisesta IPMN:sta kärsivällä oireita kuitenkaan ei esiinny.

IPMN:n syy on tuntematon. Lihavuuden ja tupakoinnin ei ole todettu liittyvän siihen samalla tavalla kuin haiman adenokarsinoomaan. Peutz–Jeghersin oireyhtymä vaikuttaa altistavan IPMN-muutoksille, ja oireyhtymään liittyy myös yli satakertaiseksi kohonnut haimasyöpäriski. Sivutiehytmuotoinen IPMN ei itsenäisenä löydöksenä ole leikkauksen peruste. Muutosta on aiheellista seurata. Päätiehytmuotoisesta IPMN-muutoksesta kärsivällä potilaalla leikkaus on tarpeen, koska se on pahanlaatuinen 25–60 %:ssa tapauksissa. Molemmissa muodoissa muutoksen pahanlaatuistuminen on kuitenkin hidasta. IPMN lisää haimasyövän kehittymisen riskiä myös muussa haiman osassa kuin IPMN-muutoksen kohdalla. IPMN-muutosten yhteydessä esiintyy myös suurentunut riski muihin syöpätauteihin kuin haimasyöpään. Maha-, suolisto-, rinta- ja keuhkosyöpiä esiintyy yleisemmin IPMN-potilailla kuin muilla; mahasyövän riski voi kasvaa IPMN-potilailla jopa kymmenkertaiseksi.

 Lähteet 

Luokka:Haiman sairaudet
Luokka:Kasvaimet