Pahanlaatuinen hermotuppikasvain

Pahanlaatuinen hermotuppikasvain eli MPNST on pehmytkudossarkoomiin kuuluvaMetastatic Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST) in Neurofibromatosis Type 1: Challenges in Diagnosis and Management National Library of Medicine 2022, viitattu 12.6.2023 syöpätauti, joka on väestötasolla erittäin harvinainen, mutta tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla ilmantuvuudeltaan yli tuhatkertainen väestön keskitasoon nähden. Se saattaa muodostua pleksiformisen neurofibrooman pahanlaatuistuessa.Roope A. Kallionpää, Elina Uusitalo, Sirkku Peltonen, Juha Peltonen, Neurofibromatoosi 1:n suuri syöpäalttius edellyttää valpasta seurantaa Aikakauskirja Duodecim 2017, viitattu 12.6.2023

Pahanlaatuinen hermotuppikasvain on aggressiivinenPediatric malignancies in neurofibromatosis type 1: A population‐based cohort study National Library of Medicine 2019, viitattu 12.6.2023, ja sen ennuste on neurofibromatoosi 1 -potilailla huonompi kuin muilla. Tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavan elinaikainen MPNST-riski on 12–16 %. Tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla suurin riski on nuorella aikuisiällä, mutta muussa väestössä pahanlaatuinen hermotuppikasvain on yleensä ikääntyneiden kasvain. Suurin osa pahanlaatuisista hermotuppikasvaimista todetaan neurofibromatoosi 1 -potilailla 20–40 vuoden iässä. Eräässä kohorttitutkimuksessa arvioitiin alle 20-vuotiaiden neurofibromatoosi 1 -potilaiden MPNST-riskiksi 0,5 %. Neurofibromatoosi 1 -potilailla esiintyvistä syöpäkuolemista 38–45 % johtuu pahanlaatuisesta hermotuppikasvaimesta. Neurofibromatoosi 1:n lisäksi MPNST:n riskitekijöihin kuuluu aiempi altistuminen säteilylle.David S. Geller, Mark Gebhardt, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST) Sarcoma Help, viitattu 12.6.2023

Pahanlaatuisen hermotuppikasvaimen tyypillisiä oireita ovat neurologiset ongelmat, kipu ja parestesia. Usein potilaalla ilmenee palpoitavissa oleva massa. Paikalliset primaarikasvaimet voidaan hoitaa kirurgisella poistolla ja sädehoidolla. Etäpesäkkeitä voidaan hoitaa kemoterapialla ja mahdollisuuksien salliessa kirurgialla. Etäpesäkkeitä muodostuu todennäköisimmin keuhkoihin, luihin ja keuhkopussiin. Kirurgisesti poistetut pahanlaatuiset hermotuppikasvaimet uusiutuvat paikallisesti 40–65 %:lla potilaista. Viisivuotiseloonjäämisennusteiden on raportoitu vaihtelevan välillä 20–50 %.

 Lähteet 

Luokka:Syöpätaudit