SAPHO-oireyhtymä

SAPHO-oireyhtymä on krooninen autoinflammatorinen ihon, luiden ja nivelten sairaus. Sairaus on nimetty sen peruspiirteiden eli synoviitin, aknen, pustuloosin, hyperostoosin ja osteiitin alkukirjainten mukaan.SAPHO-oireyhtymä Harvinaiset-verkosto, viitattu 29.6.2023 SAPHO-oireyhtymälle ominaista onkin moninainen oirekuva.Tuntematon SAPHO Aikakauskirja Duodecim 2000, viitattu 29.6.2023

Synoviitti eli niveltulehdus aiheuttaa SAPHO-oireyhtymässä kuumotusta, kosketusherkkyyttä, kipua ja turvotusta. Niveltulehdukset ovat usein lyhytaikaisia. Niitä esiintyy usein selkärangan alueella, sormien ja ranteiden nivelissä sekä polvissa. SAPHO-oireyhtymään saattaa lisäksi liittyä spondyliitti, nikamien tulehdustila, joka oireilee kivun lisäksi niskan ja selän jäykkyytenä. SAPHO-oireyhtymälle tyypillisistä iho-oireista akne on yleisintä kasvojen ja yläselän alueilla. Pustuloosi on tulehdustila, jossa ihoa kuoriutuu ja iho muuttuu hilseileväksi. Pustuloosin yhteydessä kämmenissä ja jalkapohjissa ilmenee kookkaita nesterakkuloita. Hyperostoosi merkitsee luun liikakasvua ja osteiitti luutulehdusta. Näistä molemmat esiintyvät yleisimmin rintakehän seudulla. Usein luutulehdus koskee toista solisluuta ja osaa rintalastasta. Melko yleisiä ovat olleet myös esimerkiksi suoli- ja alaleukaluiden tulehtumiset.Jaana Hirvonen, SAPHO-oireyhtymä Reumaliitto, viitattu 29.6.2023

SAPHO-oireyhtymän yhteydessä on kuvattu nikamasolmujen skleroosia. Joskus sen yhteydessä ilmenee diskiitti, välilevyn tulehtuminen. Sakroiliitti, risti-suoliluunivelen tulehdustila, on myös ollut suhteellisen yleinen löydös, yleensä toispuoleisena. Arviolta joka kymmenennellä SAPHO-oireyhtymää sairastavalla on todettu myös krooninen tulehduksellinen suolistosairaus. SAPHO-oireyhtymä on useimmiten taudinkulultaan aaltoileva eli välillä oireet voivat väistyä ja välillä palata. Krooninen kipu saattaa kuitenkin kehittyä. Parantavaa hoitoa SAPHO-oireyhtymään ei ole, mutta hoidossa pyritään kipujen ja tulehduksen lievittämiseen. Tulehduskipulääkkeet ovat olleet ensisijaisia hoitovaihtoehtoja, mutta myös monia muita lääkkeitä ja lääkkettömiä hoitokeinoja käytetään. Nivelsäryt ovat SAPHO-oireyhtymässä tyypillisiä; niveltulehduksiin tehokkaita ovat olleet glukokortikoidiruiskeet.

SAPHO-oireyhtymän synty voi olla monitekijäinen prosessi, johon vaikuttavat perinnölliset, immunologiset, ympäristö- ja tulehdustekijät. SAPHO-oireyhtymä voi kehittyä missä tahansa iässä. Keskimääräinen sairastumisikä on ollut 30–40. SAPHO-oireyhtymän jäljille voidaan päästä sille tyypillisten oireiden perusteella, ja diagnoosin varmentamiseen käytetään kuvantamismenetelmiä. Yleensä tulehdusarvot eivät SAPHO-oireyhtymästä kärsivillä ole voimakkaasti kohonneet. Erotusdiagnostisesti huomioitavia tiloja ovat muiden muassa Pagetin tauti, kasvaimet ja märkäinen osteomyeliitti. SAPHO-oireyhtymä on kuvattu ensimmäisen kerran vuonna 1987.

 Lähteet 

Luokka:Oireyhtymät
Luokka:Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet
Luokka:Ihotaudit