Myelodysplastinen oireyhtymä

Myelodysplastinen oireyhtymä (MDS < Myelodysplastic syndrome) on kattonimitys, jonka alle kuuluu erilaisia luuytimessä ilmeneviä syöpätautejaMyelodysplastic syndrome (myelodysplasia) National Health Service, viitattu 22.1.2023. Sairaus johtuu verta muodostaviin kantasoluihin kehittyneistä mutaatioista, jotka johtavat kantasolujen toiminnan ja sen myötä verisoluarvojen heikkenemiseen. Myelodysplastisessa oireyhtymässä verisolujen normaali muodostuminen ja kypsyminen on häiriytynyt.Mika Kontro, Myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) eli luuytimen kantasolujen erilaistumishäiriö Terveyskirjasto 6.9.2022, viitattu 22.1.2023

Yleensä myelodysplastiseen oireyhtymän johtaneen prosessin syitä ei pystytä erittelemään. Riskitekijöitä ovat altistuminen bentseenille, säteilylle ja solunsalpaajille eli sytostaateille. Suurentunut riski on havaittu myös eräissä perinnöllisissä sairauksissa. Aiemmin saadun solunsalpaajahoidon jälkeen kehittynyttä myelodysplastista oireyhtymää pidetään sekundaarisena eli aiemman hoidon sivuvaikutuksena syntyneenä tilana. Myelodysplastinen oireyhtymä voi johtaa akuuttiin myelooiseen leukemiaan etenkin, jos veressä tai luuytimessä havaitaan paljon epäkypsiä soluja, jos tila on sekundaarinen ja jos sairastuneissa soluissa todetaan tiettyjä mutaatioita. Myelodysplastisen oireyhtymän vaikeuastetta pahentavatkin erityisen huonot veriarvot, epäkypsien solujen runsaus veressä, potilaan korkea ikä ja huonoon ennusteeseen yhdistetyt kromosomimuutokset. Uusitun International Prognostic Scoring System -riskiluokituksen (IPSS-R) erittäin korkean riskin luokassa potilaiden eloonjäämisajan mediaani on ollut 0,8 vuotta ja erittäin matalan riskin luokassa 8,8 vuotta. Matalan riskin luokassa mediaani on ollut 5,3 vuotta, keskitasoisen riskin luokassa kolme vuotta ja korkean riskin luokassa 1,6 vuotta.Survival Statistics for Myelodysplastic Syndromes American Cancer Society, viitattu 22.1.2023 Myelodysplastisen oireyhtymän jaottelu erilaisiin alaryhmiin on tarpeen taudin luonteen ja tapaukseen soveltuvien hoitotoimenpiteiden arvioinnissa. Taudinmääritys voi joskus olla vaikeaa, ja saatetaan tarvita useita tutkimuksia.

Myelodysplastisen oireyhtymän oireita ovat anemiasta johtuva väsymys, lisääntynyt bakteeritulehdusten riski ja verihiutaleiden vähyydestä mahdollisesti johtuva taipumus saada mustelmia sekä kärsiä verenvuodoista. Yleensä verikokeissa on havaittavissa anemia ja usein verihiutaleiden, valkosolujen tai molempien vähyys. Diagnoosin vahvistukseksi ja taudin alaluokan määrittelyksi tarvitaan luuydinnäyte. Sairaus on harvinainen alle 50-vuotiailla, ja sairastumisvaara kasvaakin iän karttuessa. Vaikka sairastuminen on mahdollista missä tahansa iässä, tavataan myelodysplastista oireyhtymää eniten yli 70-vuotiailla. Miehillä sairautta esiintyy hieman enemmän kuin naisilla. Suomalaisista myelodysplastisen oireyhtymän diagnoosin saa vuosittain noin kaksisataa.

Jos myelodysplastisesta oireyhtymästä kärsivän potilaan vointi ja veriarvot ovat hyvät, tilannetta voidaan jäädä seuraamaan säännöllisesti toistettavilla verikokeilla ja poliklinikkakäynneillä. Aktiivisissa hoitotoimenpiteissä voidaan kokeilla pistoksin annosteltavia erytropoietiinia, valkosolujen kasvutekijää ja atsatidiiniä. Tietyissä tapauksissa saatetaan turvautua myös immunosuppressiiviseen lääkehoitoon. Alle 70-vuotiaiden potilaiden kohdalla saatetaan tilan pahentuessa harkita kantasolusiirtoa ja mahdollisesti ennen sitä annettavia solunsalpaajahoitoja, joita käytetään akuutin leukemian yhteydessä. Monet tarvitsevat verensiirtoja ja tulehdusten lääkehoitoa. Mahdollisesti verensiirtojen seurauksena elimistöön kertynyt rauta voidaan myös poistaa lääkehoidoilla.

 Lähteet 

Luokka:Verisairaudet
Luokka:Syöpätaudit