Mevalonaattikinaasi

Mevalonaattikinaasi on transferaaseihin kuuluva entsyymi. Entsyymi katalysoi fosfaattiryhmän siirtoa ATP-molekyyliltä mevalonihapolle ja tuotteena muodostuu fosfomevalonihappoa. Mevalonaattikinaasi osallistuu terpenoidien ja steroidien biosynteesiin ja sitä tavataan niin aito- kuin esitumaisistakin eliöistä. Mevalonaattikinaasin EC-numero on EC 2.7.1.36.

Rakenne ja toiminta
Rakenteeltaan mevalonaattikinaasi on kahdesta keskenään samanlaisesta alayksiköstä koostuva dimeeri. Ihmisen entsyymin molekyylimassa on 84 kDa. Entsyymi vaatii toimiakseen magnesiumioneja, jotka avustavat ATP-molekyylin sitoutumisessa entsyymiin. Mevalonaattikinaasi hyväksyy fosfaattiryhmän luovuttajaksi myös eräät muut nukleotiditrifosfaatit kuten UTP:n. Entsyymi sitoutuu ensin mevalonihappoon ja tämän jälkeen ATP:hen. Katalyyttisesti tärkeässä roolissa on aktiivisen keskuksen aspartaattiryhmä, joka ottaa vastaan protonin mevalonihapon hydroksyyliryhmältä. Näin hydroksyyliryhmästä tulee voimakkaampi nukleofiili joka reagoi ATP:n elektrofiilisen fosfaattiryhmän kanssa. Tuotteena muodostuu fosfomevalonihappoa ja ADP:tä.

Puutteellisesti toimiva mevalonaattikinaasi aiheuttaa harvinaisen periytyvän sairauden immunoglobulinemia D-oireyhtymän. Oireina ovat jaksottainen kuumeilu, nivelkivut, nivelten turpoaminen ja huonovointisuus.  Sairaus periytyy autosomien välityksellä.

Lähteet

Luokka:Transferaasit