Glysiiniamidinotransferaasi

Glysiiniamidinotransferaasi eli arginiini:glysiiniamidinotransferaasi on entsyymi, joka katalysoi arginiinin ja glysiinin välistä reaktiota, jonka reaktiotuotteina ovat ornitiini ja glykosyamiini. Entsyymi on tärkeä kreatiinin biosynteesissä. Substraattina voi arginiinin lisäksi toimia myös kanavaniini, josta muodostuu kanaliinia. Glysiiniamidinotransferaasin EC-numero on EC 2.1.4.1.

Rakenne ja toiminta
Glysiiniamidinotransferaasia esiintyy nisäkkäiden maksan mitokondrioissa. Se on rakenteeltaan kahdesta samanlaisesta alayksiköstä koostuva dimeeri ja sen molekyylimassa on noin 90 kDa. Glysiiniamidinotransferaasilla on kaksi konformaatiota: niin kutsuttu avoin konformaatio ja suljettu konformaatio. Konformaatio muuttuu avoimesta suljetuksi arginiinin tai kanavaniinin sitoutuessa entsyymiin. Glysiiniamidinotransferaasin toiminnalle kolme tärkeää aminohappoa ovat kysteiini, histidiini ja asparagiinihappo, joista kysteiini toimii nukleofiilisena katalyyttinä ja histidiini ja asparagiini toimivat happo- ja emäskatalyytteinä.

Glysiiniamidinotransferaasin toimintaa säätelee muun muassa tyroksiinihormoni, joka on entsyymin aktivaattori. Entsyymi inhiboituu kreatiinin vaikutuksesta eli se on niin sanotusti feedback-inhiboitu entsyymi. Myös statiinit voivat estää entsyymin toimintaa. Glysiiniamidinotransferaasin puutos on hyvin harvinainen perinnöllinen sairaus. Oireina ovat muun muassa myopatia ja kehitysvammaisuus, joka vaikuttaa muun muassa puheeseen ja älykkyyteen.

Lähteet

Luokka:Transferaasit