Hidradenitis suppurativa

Hidradenitis suppurativa eli märkäinen hikirauhastulehdus tai hidradeniitti tai taiveakneHannuksela-Svahn A. Lääkärikirja Duodecim 14.5.2014. Saatavilla osoitteessa http://www.terveyskirjasto.fi/terveyskirjasto/tk.koti?p_artikkeli=dlk00702  Luettu 4.1.2015. on krooninen, tulehduksellinen ihosairaus, joka johtuu immuunijärjestelmän häiriöstä.Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, ym. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29:619-644.Jemec G. Hidradenitis Suppurativa. N Engl J Med. 2012;366:158-164.Collier F., Smith R., Morton C. Diagnosis and management of hidradenitis suppurativa. BMJ. 2013;346:1-6. Sitä sairastaa arviolta noin 1 prosentti eurooppalaisesta väestöstä.Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, ym. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol. 2008;59:596-601.

Hidradenitis suppurativa oireilee tavallisesti toistuvina tulehduksina paikoissa, joissa on runsaasti hikirauhasia, kuten kainaloiden ja nivusten ympärillä sekä paikoissa, joissa iho hankaa yhteen, kuten rintojen alla, pakaroissa ja sisäreisissä.Dufour DN, Emtestam L, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa: a common and burdensome, yet under-recognised, inflammatory skin disease. Postgrad Med J. 2014;90:216-221. Vaikeammalle tautimuodolle on tyypillistä kivuliaat märkäpesäkkeet ja niitä yhdistävät ihonalaiset ontelot, joista saattaa erittyä pahanhajuista nestettä.
Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol. 2010; 2:9-16. Hidradenitis suppurativan on osoitettu vaikuttavan alentavasti tautia sairastavan elämänlaatuun ja työ- ja toimintakykyyn.von der Werth JM, Jemec GB. Morbidity in patients with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 2001;144:809-813.Matusiak Ł, Bieniek A, Szepietowski JC. Hidradenitis suppurativa markedly decreases quality of life and professional activity. J Am Acad Dermatol. 2010;62:706-708.Esmann S, Jemec GB. Psychosocial impact of hidradenitis suppurativa: a qualitative study. Acta Derm Venereol. 2011;91:328-332.Onderdijk AJ, van der Zee HH, Esmann S, ym. Depression in patients with hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27:473-478.

 Etiologia 

Sairauden tarkkaa syytä ei tunneta, mutta tutkimustulokset osoittavat, että karvatupen immunologiset tai rakenteelliset poikkeavuudet saattavat vaikuttaa taudin kehittymiseen.Danby FW, et al. Preliminary findings suggest hidradenitis suppurativa may be due to defective follicular support. Br J Dermatol. 2013;168;1034-1039.Yu CC, Cook MG. Hidradenitis suppurativa: a disease of follicular epithelium, rather than apocrine glands. Br J Dermatol. 1990;122:763-769.von Laffert M, Helmbold P, Wohlrab J, ym. Hidradenitis suppurativa (acne inversa): early inflammatory events at terminal follicles and at interfollicular epidermis. Exp Dermatol. 2010;19:533-537. Hidradenitis suppurativa ei tartu eikä se ole infektion aiheuttama. Se ei myöskään liity huonoon hygieniaan, mikä on yleinen väärinkäsitys.The British Association of Dermatologists. Hidradenitis Suppurativa. Saatavilla osoitteesta: http://www.bad.org.uk/for-the-public/patient-information-leaflets/hidradenitis-  suppurativa#.VKlw7p08Jjo Päivitetty kesäkuussa 2013. Luettu 4.1.2015.

Tutkimustulosten mukaan hidradenitis suppurativan aiheuttamat paiseet johtuvat karvatuppien tukkeutumisesta muun muassa kainaloiden ja nivusten alueella sekä ympäröivän kudoksen kroonisesta tulehduksesta. Taudin yleisimmät riskitekijät ovat ylipaino ja tupakointi. Näiden riskitekijöiden ja taudin vaikeusasteen välillä näyttäisi olevan yhteys.Canoui-Poitrine F, Revuz JE, Wolkenstein P, ym. Clinical characteristics of a series of 302 French patients with hidradenitis suppurativa, with an analysis of factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2009;61:51-57. Schrader AM, Deckers IE, van der Zee HH, ym. Hidradenitis suppurativa: a retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2014;71:460-467.

Hidradenitis suppurativa puhkeaa yleensä nuorilla aikuisilla von der Werth JM, Williams HC. The natural history of hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2000;14:389-392. ja noin 30 prosentilla tautia esiintyy myös suvussa. Naiset sairastuvat noin kolme kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Naisilla tauti aktivoituu usein kuukautisten yhteydessä.von der Werth JM, Williams HC. The natural history of hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2000;14:389-392.Jemec GBE. The symptomatology of hidradenitis suppurativa in women. Br J Dermatol. 1988;119:345-350. Suurimmalla osalla potilaita hidradenitis suppurativa oireilee jaksoittaisesti ja taudin aktiivisessa vaiheessa tyypillisimmät oireet ovat kipu ja vuotavat  paiseet. On myös viitteitä siitä, että joillakin hidradenitis suppurativaa sairastavilla tauti on etenevä, jolloin oireet ajan myötä lisääntyvät tai yleistyvät.

 Oireet 

Hidradenitis suppurativa alkaa tavallisesti vähitellen aiheuttaen kutinaa ja punoitusta ja mahdollisesti myös liikahikoilua. Tämän jälkeen ilmestyy usein yksi tai muutama punoittava pinnallinen, pieneltä paiseelta vaikuttava kivulias kyhmy. Kyhmy kasvaa ja saattaa märkiä. Useat kyhmyt voivat muodostaa yhtenäisen ihonalaisen märkäontelon, jossa on yksi tai useampia aukkoja.

Lievissä tapauksissa hidradenitis suppurativa aiheuttaa yksittäisiä paiseita, kivuliaita kyhmyjä ja märkää erittäviä pesäkkeitä kainaloissa, nivusissa, rintojen alla, pakaroissa tai sisäreisissä. Kyhmyt ovat usein aluksi kiinteitä ja herneenkokoisia ja usein sairautta saatetaan virheellisesti luulla akneksi.

Keskivaikeissa tapauksissa hidradenitis suppurativa aiheuttaa uusiutuvia paiseita useilla alueilla. Tauti voi myös aiheuttaa arpimuodostusta, jos se on oireillut pitkäaikaisesti tai toistuvasti samassa kohdassa.

Vaikeissa tapauksissa hidradenitis suppurativa aiheuttaa laajalle alueelle levinneitä paiseita ja märkäpesäkkeitä, jotka voivat olla kivuliaita ja kehittyä syviksi nestettä kerääviksi ihon alla yhdistyviksi märkäonteloiksi. Kyseiset ihoalueet voivat puhjetessaan erittää epämiellyttävän hajuista märkää.

Samanaikaisesti hidradenitis suppurativan kanssa esiintyy usein myös muita sairauksia, niin sanottuja liitännäissairauksia. Näitä voivat olla muun muassa masennus, akne, metabolinen oireyhtymä, Crohnin tauti, spondylartropatiat, haavautuva ihotulehdus (pyoderma gangrenosum) ja okasolusyöpä. Sabat R, Changwangpong A, Schneider-Burrus S, ym. Increased prevalence of metabolic syndrome in patients with acne inversa. PloS One 2012;7:e31810.

 Hoito 

Taudin aiheuttamat paiseet voivat uusiutua ja muuttua pahemmiksi ajan myötä. Siksi on tärkeää, että tauti diagnosoidaan ja asianmukainen hoito aloitetaan mahdollisimman varhain. Oireista kannattaa kertoa ihotautilääkärille, joka pystyy tekemään tarkan diagnoosin.

Tällä hetkellä ei ole lääkettä, jolla olisi virallinen, viranomaisten myöntämä ja tutkimusnäyttöön perustuva käyttöaihe hidradenitis suppurativan hoitoon. Tämän sairauden hoidossa käytetään kuitenkin erilaisia antibiootti-valmisteita. Naiset voivat joskus hyötyä mieshormonien vastavaikuttavasta (antiandrogeenisesta) ehkäisyvalmisteesta. Kookkaimmat paiseet pyritään avaamaan kirurgisesti. Paiseisiin voidaan myös ruiskuttaa kortisonia (esim. triamsinolonia) tulehduksen rauhoittamiseksi.

Vaikeammissa tapauksissa käytettäviä hoitoja ovat muun muassa rifampisiini- klindamysiini -antibioottiyhdistelmähoito, dapsoni, asitretiini, suun kautta otettava kortisoni sekä siklosporiini. Valikoiduissa tapauksissa koko märkivä alue voidaan avata ja/tai poistaa kirurgisesti . Lääkkeellisen hoidon ja kirurgian yhdistelmä on vaihtoehto laajasti levinneelle taudille.

Lääkkeellisen hoidon tavoitteena on oireiden lievitys. Kirurginen hoito rauhoittaa parhaimmillaan taudin pysyvästi leikkauskohdasta, mutta oireet voivat palata leikkausalueen ulkopuolelle. Krooniseen sairauteen voi liittyä masennusta, jonka hoito on myös huomioitava.

 Lähteet 

Luokka:Ihotaudit