Yläkaarikäytävän luupuutos

Yläkaarikäytävän luupuutos (, SCDS) on korvan alueen harvinainen sairaus. Lloyd B. Minorhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10651428 määritteli 1998 tämän tasapaino- ja kuulo-oireita aiheuttavan sairauden Johns Hopkinsin yliopistossa, Baltimoressa.

Sairauden tautiluokitus ICD-10 1999 -järjestelmän mukaisesti on H83.2 "Sisäkorvan virhetoiminta"

Oireiden taustalla on sisäkorvassa sijaitsevan tasapainoelimen ylimmän kaarikäytävän kaaren peittävän luukudoksen ohentuma tai reikiintyminen. Ohentuman tai reikiintymisen aiheutumismekanismia ei vielä tunneta. Luukudoksen eroosio, kalloon kohdistuva trauma tai perinnölliset tekijät saattavat olla mahdollisia taustatekijöitä. Harvinaisissa muodoissa luukudosvaurio voi kohdistua myös etumaiseen (AC) tai taainmaiseen kaarikäytävään (PC)http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/scd.htm.

 Oireet 
Yläkaarikäytävän luupuutos voi vaikuttaa tasapaino- ja kuuloaistimukseen hyvin yksilöllisellä tavalla. Oireet voivat olla tois- tai molemminpuoleisia.

Oireita ovat:
 Autofonia  – oman puheen tai kehon sisäisten äänten kuuleminen (sydämenlyönnit, silmien tai nivelten liikkeet, askeläänet kävellessä) epätavallisen voimakkaina
 Huimaus / epätasapaino
 Tullio ilmiöWatson SRD, Halmagyi M, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phenomenon). Neurology 54:722–728, 2000  – kovan äänen laukaisema huimaus, nystagmus (silmän tahaton liike) ja oskilopsia (näkökentän heilahtelu)
 Sykkivä oskilopsia
 Hyperakusia – yliherkkyys äänille
 Alataajuuksien vaimentuminen
 Tukkoisuuden tunne oireilevassa korvassa
 Sykkivä tinnitus
 Sumuinen olo
 Derealisaatio 
 Uupumus tai väsymys

 Oireiden yksityiskohtia 
 Autofoniassa  potilaat kertovat kuulevansa oman puheen häiritsevän voimakkaana. Oma ääni kuullaan särisevänä, kuin "rikkinäisen kovaäänisen" kautta toistettuna pään sisältä. Lisäksi he voivat kuulla nivelten natinaa ja rusahduksia, askelääniä kävellessä tai juostessa ja sydämenlyöntejä. Eräillä ääniyliherkkyys voi olla niin voimakas että nilkkaan kohdistettu viritysrauta kuullaan oirehtivassa korvassa. Ehkä eriskummallisin, ja vain yläkaarikäytävän luupuutokseen liittyvä ilmiö, on silmämunan liikkeiden kuuleminen (esim. hiljaisessa  tilassa lehteä luettaessa).

 Tullio ilmiö on toinen yläkaarikäytävän luupuutoksen diagnoosioireista. Normaalit arkipäiväiset äänet voivat aiheuttaa potilaalle tasapainohäiriöitä ja pahoinvointikohtauksen. Potilaat kertovat hyvin erityyppisistä tasapainoon vaikuttavista äänistä: muovikassin rapina; kolikoiden kilinä; puhelimen hälytysääni; oveen koputus; tietynlainen musiikki; lasten mekastus tai vauvan itku tai jopa potilaan oma ääni. Tullio voi myös tarkoittaa ei-tahdonalaista silmien liikettä (nystagmus). Eräät potilaat kokevat konserttien tai joukkotapahtumien ääniympäristön laukaisevan "maanjäristyksen" kaltaisia tuntemuksia. Välikorvaan kohdistuva paine, esim. sukeltaessa tai lentäessä tai vaikkapa nenää niistettäessä, voi aiheuttaa tasapainon menetyksen tai nystagmuksen.

 Alataajuuksien vaimentuminen tavataan monella potilaalla yläkaarikäytävän luupuutoksen yhteydessä. Ilmiö selitetään luupuutoksen synnyttämällä ns. "kolmannella ikkunalla" joka muuttaa sisäkorvan värähtelyominaisuuksia, impedanssia. Tuloksena on kuulohermon aivoille välittämän signaalin vääristyminen. Yläkaarikäytävän luupuutoksen aiheuttama alataajuuksien vaimenemaa voidaan sekoittaa toisen taudin, otoskleroosin, aiheuttamaksi.

 Sykkivä tinnitus on eräs tyypillinen yläkaarikäytävän luupuutoksen oireista ja johtuu aukosta kaarikäytäviä peittävässä tekmen levyssä. Kallo-ontelossa olevan nesteen normaali sydämen sykkeen mukainen paineenvaihtelu johtuu tekmen levyn aukon (tai aukkojen) kautta sisäkorvaan epänormaalilla tavalla. Mikäli potilaalla on tinnitus, kuulee hän sen vaihtelevan sydämen lyöntien tahdistamana.

 Sumuinen olo tai "aivosumu" on myös tyypillinen yläkaarikäytävän luupuutoksen aiheuttama oire joka johtuu aivoihin kohdistuvasta ylimääräisestä ja jatkuvasta rasituksesta niiden pyrkiessä suodattamaan häiriödata pois tasapaino- ja kuuloelinten signaaleista kehon tasapainon säilyttämiseksi sekä kuuloviestin tulkitsemiseksi.

 Aiheuttaja 
Vallitsevan tutkimustiedon mukaan noin 2,5 % väestöstä kallon luuston paksuus kehittyy vain 60-70 % normaalista paksuudesta syntymää seuraavina kuukausinaNadgir RN, Ozonoff A, Devaiah AK, Halderman AA, Sakai O. AJNR Superior Semicircular Canal Dehiscence: Congenital or Acquired Condition? Am J Neuroradiol. 2011 Mar 10. [Epub ahead of print]Hirvonen TP, Weg N, Zinreich SJ and Minor LB (2003). "High-resolution CT findings suggest a developmental abnormality underlying superior canal dehiscence syndrome." Acta Otolaryngol 123(4):477–81.. Tämä perinnöllinen määräytyminen voi selittää miksi yläkaarikäytävän ja kallo-onteloa erottava tekmen levy, joka on normaalisti 0,8 mm paksu, onkin vain 0,5 mm, ja ehkä siksi herkempi reikiintymiselle päähän kohdistuvasta iskusta tai ikääntymiseen liittyvästä eroosiosta johtuen. Nämä selitysmallit ovat kuitenkin vielä todentamatta.

Suomessa Terveyden ja hyvinvoinnin laitoksen julkistamien tilastojen  perusteella (2007–2010) voidaan rajata H83 luokiteltujen ja leikkausta vaatineiden tapausten määräksi alle 3–kpl/v potilaiden ikäkeskiarvon ollessa 47 vuotta.

 Diagnoosi 

Sairauden harvinaisuuden sekä virhepäätelmiin herkästi johtavan oireilun vuoksi potilas on saattanut risteillä terveydenhuollon osa-alueita pitkään ennen lähetettä korvaspesialistille. Tarkka diagnoosi edellyttää mm tasapainoelinten toimivuuden tutkimista (VEMP , Valsalvan menetelmä) sekä riittävän tarkkaa (0,6 mm tai alle) resoluutioon pystyvällä kuvantamismenetelmää, yleensä tietokonetomografialla (TT). Tarkka diagnosointi on tärkeää turhan invaasion välttämiseksi.

 Hoito 
Diagnoosin jälkeen voidaan korjausleikkaus suorittaa kahdella tavalla, joko kaarikäytävän tulppauksella tai tekmen levyyn aukkoja sulkemalla. Suomessa tulppausleikkauksia tekee lähinnä HYKS korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka. Potilas kotiutetaan toimenpiteen jälkeen yleensä vuorokaudessa.

 Lähteet 

Aiheesta muualla
 http://www.scdssupport.org/
 http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/unilat/scd.htm
 http://www.scientificamerican.com/article.cfm?id=superior-canal-dehiscence-syndrome
 http://otosurgery.org/sscd.htm 
 https://www.facebook.com/groups/858646320884987/

Luokka:Korvataudit