Wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosi eli granulomatoottinen polyangiitti (GPA) on harvinainen sairaus, jonka IDC-10-koodi on M31.3. Se on vaskuliitti, verisuonitulehdus, johon sairastuu Suomessa viitisenkymmentä ihmistä vuosittain. Keskimäärin sairastuneet ovat 40-vuotiaita, mutta sairastuminen on mahdollista missä iässä tahansa. Sairaus voi vaikuttaa elimistöön laajasti. Tyypillisesti sen seurauksena vahingoittuvat ylähengitystiet, keuhkot ja munuaiset. Rajoittuneessa muodossaan sairaus ilmenee vain ylähengitysteissä. Usein tämä rajoittunut muoto edeltää sairauden laajalle levinneen, diffuusin muodon kehittymistä. GPA kuuluu ns. anca-positiivisiin vaskuliitteihin. Tauti ei ole tarttuva.  

GPA:n oireet ovat moninaiset. Tyypillisiä alkuvaiheen oireita ovat pitkään jatkuneet nenä, korva ja nieluoireet, joihin ei kuitenkaan pystytä liittämään infektiota. Muita oireita voivat olla keuhko-oireet, väsymys, iho-oireet, lihas- ja nivelsäryt sekä munuaisten vajaatoimintaan liittyvät oireet. 

Wegenerin granulomatoosin diffuusi muoto on vakava sairaus, joka aiemmin yleensä johti kuolemaan nopeasti, vain muutamassa kuukaudessa. Nykyisillä kehittyneillä hoidoilla ennuste on kuitenkin parantunut huomattavasti. Kymmenvuotisessa pitkäaikaisseurannassa eloon on jäänyt 85 prosenttia sairastuneista. 

Tulehdus esiintyy pienissä valtimoissa ja laskimoissa sekä hiussuonissa. Sairauden oireet ovat moninaiset. Usein esiintyy käheyttä, hengenahdistusta, artralgiaa, myalgiaa, yskää, mononeuritis multiplexia ja ihomuutoksia. Sairauden monesti aiheuttama munuaissairaus, glomerulonefriitti, voi yltyä niin vakavaksi, että sen aiheuttama munuaisten vajaatoiminta edellyttää dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa. Lisäksi nenään, korvaan, kurkkuun ja silmään kohdistuvat vauriot voivat olla leikkausta vaativia.  

Yksi noin 20 000–30 000 ihmisestä sairastuu tautiin. 

Sairautta hoidetaan useilla lääkkeillä. Oireettomuuteen tähdätään suuriannoksisella glukokortikoidilla ja syklofosfamidilla. Uutena lääkkeenä käytetään myös Rituximabia, jolla on saatu lupaavia tuloksia taudin hoidossa. Oireettomuutta ylläpidetään vuosia kestävällä lääkityksellä, mm. atsatriopiinilla ja kortisonilla. Tyypillisesti potilaiden tilaa seurataan oireettomassa vaiheessakin säännöllisillä verikokeilla ja lääkärintarkastuksilla. Lääkityksen aikana ja erityisesti lääkityksen vähittäisen lopettamisen jälkeen taudilla on riski uusiutua (relapsi). Uusiutunut GPA pystytään kuitenkin usein hoitamaan lääkkeillä takaisin oireettomaksi. 

 Nimeämiskiista 
Wegenerin granulomatoosin nykyään käytössä oleva taudinkuvaan perustuva lääketieteellinen nimi on granulomatoottinen polyangiitti. Syynä uudelle taudinkuvaan perustuvalle nimelle on taudin vuonna 1936 kuvanneen ja sille nimen antaneen saksalaisen Friedrich Wegenerin yhteys natsipuolueeseen .

Sairaus tunnettiin Wegenerin tautina tai Wegenerin granulomatoosina 1950-luvusta saakka. Wegenerin tausta aktiivisena natsina paljastui vasta hänen kuoltuaan. Hän oli liittynyt puolueeseen jo vuonna 1932, ennen natsien valtaannousua. Sairauden nimen muuttamisen puolesta onkin esitetty vaatimuksia.

 Lähteet 

Luokka:Vaskuliitit
Luokka:Seulonnan keskeiset artikkelit
Luokka:Harvinaissairaudet