Monimuotoinen punavihoittuma

Monimuotoinen punavihoittuma, joka tunnetaan yleisesti lääketieteessä paremmin nimellä erythema multiforme on ihosairaus, jolle ovat tyypillisiä pyöreät, ihosta koholla olevat kutiavat, punoittavat tai punarenkaiset kokardimaiset muutokset. Taudin vakavassa muodossa muutoksia on myös limakalvoilla. Taudin hengenvaaralliseksi muodoksi on joskus nimetty Stevens–Johnsonin oireyhtymä, jota kuitenkin pidetään myös omana erillisenä häiriönään toksisen epidermaalisen nekrolyysin ohella. Punavihoittuman diagnoosi hahmottuu kliinisen taudinkuvan perusteella, ja se varmistetaan koepalan avulla.

Varsinkin taudin lievä muoto on suhteellisen yleinen. Sitä hoidetaan paikallisesti vesisuihkein, miedoilla kortisonivoiteilla ja varsinkin kutinaa lievittävillä antihistamiineilla. Tauti paranee usein ilman lisäkortisonia itsestäänkin, mutta joskus se voi kestää pitkään eikä hoito tehoa hyvin. Taudin aiheuttaja jää usein tuntemattomaksi, eikä sen syntymekanismia ole täysin selvitetty. Taudin syntyyn näkyy usein liittyvän immunoglobuliini IgM. Taustatekijöistä tiedetään muun muassa infektiot, kuten herpes simplex -virus. Usein kyseessä on lääkeaineihottuma, syynä esimerkiksi sulfa tai antibiootti. Myös epäillyn lääkeaineen nauttiminen on lopetettava.

Stevens-Johnsonin syndrooma on hoidettava sairaalassa. Se on hengenvaarallinen ja saattaa vaatia tehohoidon yksikköä. Siellä annetaan kortikosteroideja suun kautta tai laskimoon, ja siellä on valmiudet hengityksen turvaamiseen, vaikkapa nopeaan  hengitysteiden avaamiseen.

Patogeneesi
Erythema multiformen ihomuutokset aiheutuvat CLA-positiivisten, sytotoksisten T-solujen ryhmittäytymisestä ihomuutoksen keskellä. Muutoksen reunoilla on CD4+ -auttaja-T- ja Langerhanin soluja. Sytotoksiset T-solut reagoivat lääkkeeseen tai mikrobiin ja todennäköisesti ristireagoivat basaalisolukerroksen ja mukoosan antigeenien kanssa aiheuttaen kudostuhoa.

Histologia
Histologisessa kuvassa nähdään iholeesioiden kohdalla pinnallista perivaskulaarista lymfosyytti-infiltraattia, jonka aiheuttamana dermis on ödeeminen. Lymfosyytit kerääntyvät nauhana dermoepidermaaliseen junktioon ja tuhoavat basaalisen epidermaalisen solukerroksen soluja. Ajan saatossa muutoskohta nekrotisoituu ja rakkuloituu. Vakavissa tautimuodoissa nähdään toksista epidermaalista nekroosia, jossa nekroosi ulottuu koko epidermiksen paksuudelle.

Kansainvälisessä ICD-10-tautiluokituksessa sairaus on koodilla L 51.

Lähteet

Aiheesta muualla
Duodecim-terveysportti

Luokka:Ihotaudit
Luokka:Seulonnan keskeiset artikkelit