Juveniili myelomonosyyttileukemia

Juveniili myelomonosyyttileukemia (juvenile, suom. lapsi, nuori) on erittäin harvinainen, kroonisen myelooisen leukemian (JMML, JCML) sukuinen tauti. Se käsittää noin 1–2 prosenttia kaikista lapsuusiän pahanlaatuisista veritaudeista: tämä tarkoittaa, että JMML:ää diagnosoidaan Suomessa harvemmin kuin joka toinen vuosi. JMML:n on todettu olevan hieman tavallisempi tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla lapsilla. Tavallisimmin JMML:ään sairastuu alle neljävuotias lapsi. 

JMML:n eteneminen on usein nopeaa (”suoraan blastikriisiin edennyt krooninen myelooinen leukemia”), mutta se voi joskus pysyä pitkiäkin aikoja rauhallisena. Nimitys myelomonosyyttileukemia tulee taudille siitä, että leukemiasolut (blastit) muistuttavat monosyytti-nimisiä valkosoluja tai niiden esiasteita. JMML-soluissa ei ole Philadelphia-kromosomia: jos tämä löytyy, tauti luokitellaan krooniseksi myelooiseksi leukemiaksi.

JMML on valitettavan hankala hoitaa: siihen tepsii lähes pelkästään kantasolusiirto, mutta senkin jälkeen sairaus monesti uusii. Sytostaattilääkkeille tauti ei ole herkkä kuin hyvin suurilla annoksilla. JMML kuitenkin reagoi allogeenisen (luovuttajan soluilla tehdyn) kantasolusiirron ns. GVH-reaktiolle, jossa luovuttajan kantasolusiirteen sisältämät t-lymfosyytit tunnistavat leukemiasolut vieraiksi ja hyökkäävät niiden kimppuun. GVH-reaktioon perustuen kantasolusiirron jälkeen uusineita tauteja onkin hoidettu joissain paikoissa antamalla lapselle luovuttajalta kerättyjä valkosoluja, jotka näin yhdessä kantasolusiirteestä kasvaneiden solujen kanssa nostavat ”tuhoamistasoa”.

Lähteet

Aiheesta muualla

http://www.jmmlfoundation.org/

Luokka:Syöpätaudit