Landau–Kleffnerin oireyhtymä

Landau–Kleffner syndrooma (LKS) on lapsuusiän epileptinen oireyhtymä, jolle on tyypillistä jo opitun puheen tuottamisen ja ymmärtämisen häviäminen. Diagnosoinnin kriteeri on poikkeavuus EEG- eli aivosähkökäyrässä. Poikkeavuus tarkoittaa unen aikana ilmenevää aivojen sähköistä häiriötä, joka näkyy aivosähkökäyrässä piikkeinä tai piikkihidasaaltoina. 70–80 prosentilla diagnosoiduista esiintyy varsinaisia epileptisiä kohtauksia, kuten yleistyviä tajuttomuus-kouristuskohtauksia tai poissaolokohtauksia.

Landau–Kleffner oireyhtymän syytä ei tunneta. Oireyhtymä puhkeaa lapsuusiällä (yli 2-vuotiailla, tavallisimmin 5–7-vuotiailla) niillekin, joilla ei aiemmin ole ollut minkäänlaisia puheen kehitykseen liittyviä ongelmia. Kuulohahmottaminen saattaa häiriintyä pahoin, alkuvaiheessa lapsi ei esimerkiksi välttämättä reagoi puhelimen tai ovikellon ääneen. Erityisiä piirteitä käytöksessä saattavat olla levottomuus, tarkkavaisuushäiriöt, masennus ja ärtyneisyys. Haastava käyttäytyminen johtuu suurelta osin puheen ymmärtämisen ja tuottamisen vaikeuksista.

Oireet ovat yleensä hyvin hoidettavissa epilepsia- tai kortisonilääkityksellä. Muita hoitokeinoja ovat epilepsiakirurgia ja immunoglobuliinihoito. Kohtaukset loppuvat yleensä murrosiän jälkeen, ja aivosähkökäyrä on tavallisesti normaali jo noin viidentoista vuoden iässä. Puheen ymmärtämisen ja tuottamisen palautumisennuste on hyvin yksilöllinen. Kielelliset ongelmat saattavat jatkua jonkinasteisina aikuisuuteen saakka, vaikka joillakin diagnosoiduilla edistystä tapahtuu ajan kanssa. Ennuste on sitä huonompi, mitä myöhemmin aivojen sähköinen häiriö saadaan hallintaan ja mitä varhaisemmin LKS puhkeaa.

Landau–Kleffnerin oireyhtymän esiintyvyys on suurempi miehillä kuin naisilla. Sairaus havaittiin ensimmäistä kertaa vuonna 1957. Kuuden ensimmäisenä tunnistetun potilaan tapaukset raportoivat William Landau ja Frank Kleffner. Kuvattuja tapauksia on yhä alle 200.

 Lähteet 



Luokka:Oireyhtymät
Luokka:Harvinaissairaudet