ایدرونیداز

ایدرونیداز (؛  تلفظ انگلیسی: آیدورونیدِیز) با نام کاملِ «گلیکوزامین‌گلیکان آلفا-اِل-آیدورونوهیدرولاز» یک آنزیم است که ژن سازندهٔ آن بر روی کروموزوم ۴ واقع شده‌است. این آنزیم همچون یک کاتالیزور در فرایند هیدرولیز پیوندهای غیر سولفاتهٔ آلفا-اِل-آیدورونوسیدیکِ درماتان سولفات عمل می‌کند.Aldurazyme (Laronidase). BioMarin Pharmaceuticals Inc. FDA website. Retrieved December 6, 2015.

ایدرونیداز یک آنزیم گلیکوپروتئینی است که در درون لیزوزوم سلول‌ها یافت می‌شود. این آنزیم در تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان‌هایی همچون درماتان سولفات و هپاران سولفات نقش دارد و کارش را با هیدرولیز ریشه‌های آلفا-اِل-آیدورونیک اسید انجام می‌دهد. ایدرونیداز در حدود ۸۳ کیلو دالتون وزن دارد.

 اهمیت بالینی 
کمبود این آنزیم سبب بروز برخی انواع موکوپلی‌ساکاریدوزها می‌شود. نوع ۱ این بیماری را بیماری هورلر و نوع ۱-اس آنرا سندرم شای می‌نامند که پیش آگهی خفیف‌تری نسبت به سندرم هورلر دارد. در موکوپلی‌ساکاریدوزهای ۱، گلیکوزآمینوگلیکان در لیزوزوم‌ها تجمع می‌یابد و عوارض شدیدی در بافت‌های مختلف بدن ایجاد می‌کند.

داروی آلدورازیم در سال ۲۰۰۳ میلادی در اروپا و آمریکا جهت مصارف پزشکی تأیید شد. در آمریکا این دارو را برای بیماری هورلر-شای یا انواع متوسط تا شدید سندرم شای به‌کار می‌برند. در اروپا نیز آلدورازیم را برای درمان درازمدت موکوپلی‌ساکاریدوز ۱ به شرط نداشتن درگیری مغزی-عصبی تجویز می‌کنند.

 منابع 



 برای مطالعهٔ بیشتر 




 پیوند به بیرون 


رده:داروهای کم‌کاربرد
رده:ژن‌های روی کروموزوم ۴ انسان
رده:سانوفی
رده:عدد گروه آنزیمی ۳.۲.۱