بیماری گرانولوماتوز مزمن

بیماری گرانولوماتوز مزمن () (یا به اختصار CGD) یک اختلال ژنتیکی نادر و بر پایهٔ توارث است که در آن سلول‌های بیگانه‌خوار دستگاه ایمنی (فاگوسیت‌ها) توانایی لازم را برای از بین بردن برخی میکروب‌ها ندارند و در نتیجه بیماران در معرض خطر مداوم برخی عفونت‌های خاص قارچی و باکتریایی قرار می‌گیرند.

گرانولوماتوز مزمن عمدتاً از سال اول و دوم زندگی شروع می‌شود و علتش اختلال در انهدام وابسته به اکسیژن نوتروفیلها، کمبود آنزیم اکسیداز NADPH، اختلال در گیرنده‌های C3b سطح نوتروفیل، اختلال در دپلاریزه شدن غشا نوتروفیلها، فقدان سیتوکرم و اختلال در مستقر شدن تیروزین در زنجیره آلفای توبولین می‌باشد. بیماری خود را به‌صورت عفونتهای شدید و عودکننده نشان می‌دهد که اغلب عوامل ایجاد کننده‌ای مانند استافیلوکوکوس اورئوس، باکتریهای گرم منفی و قارچها دارند.  اینترفرون گاما [ INFγ] در درمان بیماری نقص ایمنی مادرزادی گرانولوماتوز مزمن CGD نقش دارد.

 منابع 

رده:نقایص آنزیم
رده:نقایص مادرزادی فاگوسیت از لحاظ تعداد، عملکرد یا هردو