دی‌هیدرولیپویل ترانس‌استیلاز

دی‌هیدرولیپویل ترانس‌استیلاز () یا دی‌هیدرولیپوآمید استیل‌ترانسفراز یک آنزیم است که از اجزاء کمپلکس چندآنزیمی پیرووات دهیدروژناز محسوب می‌شود و در انسان توسط ژن «DLAT» کُدگذاری می‌گردد. کمپلکس پیرووات دهیدروژناز، مسئول مرحلهٔ دکربوکسیلاسیونِ پیرووات است که گلیکولیز را به چرخه اسید سیتریک مرتبط می‌سازد. در نتیجهٔ عملکرد این آنزیم پیرووات حاصله از چرخهٔ گلیکولیز به استیل-کوآ مبدل می‌شود که در چرخه اسید سیتریک کاربرد دارد تا تنفس یاخته‌ای انجام شود.

 اهمیت بالینی 
دی‌هیدرولیپویل ترانس‌استیلاز شایعترین اپیتوپ یافت‌شده در اتوآنتی‌بادی‌های ANA و AMA در بیماری بیماری خودایمنی سیروز صفراوی است. شواهدی از وجود دخالت این آنزیم در بیماری «هپاتیت خودایمنی» نیز یافت شده‌است.

همچنین موارد نادری از بیماری مادرزادی کمبود پیرووات دهیدروژناز نیز گزارش شده که علت‌شان جهش در ژنِ به‌وجودآورندهٔ این آنزیم خاص بوده‌است. (گرچه این بیماری اغلب به دلیل نقص یا کمبود پیروات دهیدروژناز است). علائم این بیماران شدت کمتری نسبت به نوع اصلی دارد و برجسته‌ترین علامتش «دیستونی اپیزودیک» بوده‌است، گرچه هیپوتونی و آتاکسی هم در آنها دیده شده‌است.

 منابع 



 بیشتر بخوانید 




















 پیوند به بیرون 
 ، 


رده:پروتئین‌های میتوکندریایی
رده:ژن‌های روی کروموزوم ۱۱ انسان
رده:عدد گروه آنزیمی ۲.۳.۱
رده:قندکافت