نشانگان لورنس–مون

نشانگان لورنس–مون () یا به اختصار «LMS»، یک اختلال نادر ژنتیکی از نوع «اتوزومال مغلوب» است که با علائمی همچون «رتینیت پیگمنتوزا»، «انگشتان اضافی»، «پاراپلژی اِسپاستیک»، «کاهش فعالیت غدد جنسی» و «ناتوانی ذهنی» همراه است.

این اختلال نخستین بار در سال ۱۸۶۶ میلادی توسط دو چشم‌پزشک بریتانیایی با نام‌های «جان زاکاریا لورنس» و «رابرت چارلز مون» گزارش شد.Laurence J.Z. , Moon R.C. : Four cases of "retinitis pigmentosa" occurring in the same family, and accompanied by general imperfections of development, Ophthal. Rev. 1866, 2:32–41

این بیماری از نوع پیش‌رونده بوده و معمولاً از دوران کودکی یا دهه دوم و سوم شروع می‌شود. ۸۰ درصد بیماران از بدو تولد دچار چاقی بیش از حد بوده و با بالا رفتن سن تدریجاً بیشتر نیز می‌شود. مبتلایان به این سندرم دچار ضعف بینایی به علت ورم رنگ‌دانه‌ای و دژنرسانس شبکیه چشم هستند؛ که اکثراً به شب‌کوری و در صورت پیشرفت بیماری، کوری کامل منجر شده و در ۹۰ درصد بیماران دیده می‌شود. اکودکانااز همان ن نوزادی مبتلا به ضعف قوای روانی و عقب‌ماندگی ذهنی هستند اما این ضعف به درجات شدید پیشرفت نمیکن از دیگر نشانگان این بیماری می‌توان به چند انگشتی (شش انگشتی یا بیشتر) بودن این کودکان و کمی رشد اعضای تناسلی اشاره کرد.

 منابع 



رده:ناهنجاری‌های ژنتیکی دارای توارث مندلی و بدون ژن
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
رده:بیماری‌های نادر
رده:سندرم‌های تأثیرگذار بر چشم‌ها
رده:سندرم‌ها