نشانگان گودپاسچر

نشانگان گودپاسچر  یک بیماری خودایمنی نادر است که در آن پادتن‌هایی علیه بخش غیر کلاژنی کلاژن تیپ iv موجود در  غشای پایه ریه و کلیه تولید می‌شود.

 بیماریزایی 
در این بیماری سیستم ایمنی بدن قسمتی از کلاژن تیپ IV غشای پایه را پادگن تلقی کرده علیه آن پادتن می‌سازد. چون غشای پایه در ریه و کلیه وجود دارد تظاهرات این بیماری ریوی (سرفه با خلط خونی، تنگی نفس و درد قفسه سینه) و کلیوی (نشانگان نفریتیک مانند هماچوری، پروتئینوری، هایپرتانسیون و اورمی و اِدم) هستند. درمان بیماری مهار سیستم ایمنی با کورتیکواستروئید و داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید و پلاسمافرزیس است. در صورت عدم درمان بیماری سریعاً پیشرفت نموده کشنده است.

 جستارهای وابسته 
غشای پایه

 منابع 



رده:اختلال‌های بافت همبند
رده:بیماری‌های خودایمنی
رده:بیماری‌های کلیه
رده:بیماری‌های نادر
رده:سندرم‌های تأثیرگذار بر کلیه
رده:سندرم‌های نادر