پورپورای ایمنی با کاهش پلاکت‌ها

پورپورای ایمنی با کاهش پلاکت‌ها یا پورپورای ترومبوسیتوپنیک دستگاه ایمنی (Immune thrombocytopenic purpura) که در گذشته به آن به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) گفته می‌شد، نوعی از اختلال خونریزی دهنده‌است که علت آن تخریب پلاکت‌ها به وسیلهٔ اتوآنتی‌بادی‌ها (خودپاتن‌ها) است.
تظاهر اصلی آن کاهش تعداد پلاکت‌ها به دلیل افزایش تخریب آن‌ها است.Nieminen U

طحال در ایجاد این بیماری دارای دو نقش است.
 تولید پادتن‌های ضد پلاکتی است بطوریکه پس از طحال‌برداریsplenectomy میزان پادتن‌ها تا حد غیرقابل اندازه‌گیری کاهش می‌یابد.
 خارج کردن پلاکتهای پوشیده شده از پادتنها از جریان خون است.Lusher JM

در اغلب موارد یک الی سه هفته قبل از تظاهر علائم بیماری سابقه عفونت ویروسی یا انجام واکسیناسیون را ذکر می‌کنند.

این بیماری در ۹۰ درصد کودکان مبتلا به‌شکل حاد ظاهر می‌شود و در حداکثر طی ۶ ماه با یا بدون درمان بهبود می‌یابندو در نهایت تعداد پلاکت به حد نرمال می‌رسد.Jones HW

 درمان 
 مصرف استروئیدها
 ایمونوگلوبولین وریدی (IVIgG)
 طحال‌برداری در آن گروه از بیماران مبتلا به مزمن که خونریزی‌های شدید و مکرر دارند، یا با وجود درمان دارویی پس از چندین سال هنوز پلاکت زیر ۳۰۰۰۰ دارند انجام می‌شود.Lanzkowsky
 پس از طحال برداری تعداد پلاکت‌ها زیاد می‌شود و پس از یکی دو هفته به حداکثر تعداد خود می‌رسد.
 با تزریق واکسنهای مننگوکک و پنوموکوک حداقل دو هفته قبل از جراحی و مصرف پنی سیلین خوراکی پس از طحال برداری خطر عفونت‌ها ناچیز است.
 تزریق پلاکت پیش از جراحی لازم نیست.

 جستارهای وابسته 
 ترومبوسیتوپنی
 پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

 پانویس 

 منابع 

 Nieminen U. , Peltola H. , Syrjala MT. , et al Acute thrombocytopenia following measles, mumps
and rubella vaccination. Acta paediatr ۱۹۹۳، ۸۲ ۲۶۷
 Jones HW. , Cantins LM. , The history of purpura hemorrhagica. Annmed hist،۱۹۳۳٬۵: ۳۴۹
 Lanzkowsky P. , Splenectomy in pediatriv haematology oncology Third ed, Orlando Academic press

Schilling RF. , Estimating the risk for sepsis after splenectomy in hereditary spherocytosis. Ann intern Med ۱۹۹۵، ۱۲۲: ۱۸۷ ۱۸۸.
 Lusher JM. , Emami A. , Karindranath Y et al. , Idiopathic thrombocytopenic purpura in
children. Am J pediatr hematoloncol, 1984, 6 149-57

رده:اختلال انعقاد خون
رده:بیماری‌های ایدیوپاتیک
رده:بیماری‌های پوستی مرتبط با عروق
رده:بیماری‌های خون
رده:بیماری‌های نادر