Raynauden sindrome

Raynauden sindromea arteria txikien espasmo arazo bat da, non arterioletara doan odol-fluxua murrizten den. Gehienetan atzamarretan (batez ere) eta behatzetan gertatzen dira, baina zenbait kasutan sudurra, belarriak, titiburuak edo ezpainak ere nahas daitezke. Gaizkialdiak hotzak edota estres emozionalak eragindakoak izan ohi dira eta minutuetatik orduetara iraun dezakete. Arazo hau Maurice Raynaud medikuak deskribatu zuen 1862an.

 Epidemiologia 
Arazoa populazioaren %4 inguruan agertzen da, baina emakumeetan sarriago (emakume gazteen %20-30an).

Forma primarioaren hasiera 15 eta 30 urte bitartekoa izaten da, eta sekundarioa zahartzaroan. Klima hotzetan bi formak sarriago agertzen dira.

 Zeinuak eta sintomak 
Tenperatura hotzaren aurrean, afektatutako gunearen odol-fluxua nabarmen murrizten da; larruazala zurbil edo zuri bihurtuz, eta mina agertuz. Handik denbora batera, edo tenperatura igotzen denean, odol-fluxua itzuli egiten da azala gorrituz, eta askotan erredura sentsazio desatseginarekin. Hala ere, paziente guztiek ez dituzte Raynaud klasikoaren kolore-aldaketa guzti hauek izaten; batez ere kasuak larriak ez direnean.

Haurdunaldian, normalean, arazoa hobetu egiten da, azaleko odol-fluxua handitzen baita. Baina batzuetan Raynaud motako arazoak ager daitezke edoskitzean, titiburuei eraginez.

 Etiologia 
 Raynaud primarioa 
Raynaudaren forma primarioa idiopatikoa da, etiologia argirik gabekoa alegia. Hotzaren aurrean emaniko neurriz kanpoko erantzun bat denez, autore batzuek "hotzari alergia" bezala definitu izan dute, baina definizio hau desegokia da (ez da immunitate arazo bat). Faktore hereditario bat ere egon daitekeela dirudi: azterketa genetikoan, Raynaudekin lotutako bi gene identifikatu dira: ADRA2A (adrenalinaren alfa-2A hartzaile adrenergikoa) eta IRX1 transkripzio faktorea.

 Raynaud sekundarioa 
Hainbat arazoren ondorioz gertatu daiteke. Esate baterako:

 Ehun konektiboaren arazoak:
 Esklerodermia
 Lupus eritematoso sistemikoa
 Artritis erreumatoidea
 Sjögren-en sindromea
 Dermatomiositis
 Polimiositis
 Ehun konektiboaren gaixotasun mistoa
 Aglutinina hotzaren gaixotasuna
 Ehlers-Danlos sindromea
 Elikadura-nahasteak:
 Nerbio-anorexia
 Alterazio buxatzaileak:
 Aterosklerosi
 Buergerren gaixotasuna
 Takayasuren arteritisa
 Aneurisma subklabioak
 Irteera torazikoaren sindromea
 Drogak:
 Beta-blokeatzaileak
 Droga zitotoxikoak - batez ere kimioterapikoak eta batez ere bleomizina
 Ziklosporina
 Bromokriptina
 Ergotamina
 Sulfasalazina
 Antraxaren aurkako txertoak, horien osagai nagusia antraxaren antigeno babeslea denean
 Sendagai estimulatzaileak, hala nola TDAH tratatzeko erabiltzen direnak (anfetamina eta metilfenidatoa)
 OTC pseudoefedrina-sendagaiak (Chlor-Trimeton, Sudafed, beste batzuk)
 Lanarekin lotutako faktoreak:
 Bibrazioa dakarten lanak (taratuluak, ebakitze-tresnak...)
 Binil kloruroarekiko edo merkurioarekiko esposizioa
 Hotzarekiko esposizioa (izoztutako elikagaien manipulazioa...)
 Beste batzuk:
 Gorputz-adarretako trauma fisikoa
 Lyme gaixotasuna
 Hipotiroidismo
 Krioglobulinemia
 Minbizia
 Neke kronikoaren sindromea
 Distrofia sinpatiko erreflexua
 Karpoko tunelaren sindromea
 Magnesio-eskasia
 Sudur Hutsaren Sindromea
 Esklerosi anizkoitza
 Eritromelalgia (klinikoki kontrakoa, gorputz-adar beroekin, baina askotan Raynaud-ekin batera txandaka doana)
 Ospelak (klinikoki alderantzizkoa hau ere, gorputz atal beroekin, baina eritromelalgia baino eremu txikiagoetan).
 Zahartze prozesua.

Raynaud-en sindromea zerrenda horretako gaixotasunak garatu baino askoz ere lehenago ager daiteke.

Forma sekundarioa duten pazienteen kasuan, bistan denez, Raynauda jatorrizko gaixotasunaren berezko sintomekin nahasian dator. Horrela da esklerodermian, esate baterako, non pazienteen %70ak Raynauden sindromearen sintomak sentituz hasten diren. 

Raynaud-en fenomenoa esku bakarrean edo oin bakarrean gerta daiteke. Hau ez da ohikoa, eta normalean gaixotasun baskular lokal batekin lotua egoten da.

 Fisiopatologia 
Raynaud-en fenomenoan hiru gauza gertatzen dira: odol-fluxua murriztea, odol-hodien konstrikzioa eta erantzun neurogeniko, inflamatorio eta immunea. Kasu guztietan, aldaerak aldaera, kausa nagusia nerbio-sistema sinpatikoaren azpiko hiperaktibazioa da. Mota primarioan, sentikortasuna handitzen da eta horren ondorioz dator basokonstrikzioa. Mota sekundarioan, berriz, odol-hodien basokonstrikzioa da iskemia eta ehunen kaltea eragiten dituena.

 Diagnostikoa 
Raynaud-en forma primarioa eta sekundarioa bereiztea garrantzitsua da. Zentzu horretan, artritis edo baskulitis zantzuak erabakigarriak dira. Horretarako azazkalen azterketa kapilarra baliagarria izaten da ehun konektiboaren arazoak diagnostikatzeko.

Esklerodermia sistemikoak eragindako Raynaud sekundarioa diagnostikatzeko, termografia erabilgarria izaten da.

Bistan denez, historia klinikoa ahal denik eta osoena egitea garrantzitsua da Raynaud sekundarioaren kausa posibleak aztertzeko.

Horiez gain:

 Atzamarretako presio arteriala eskuak hoztu aurretik eta ondoren hartzen da. Presioa gutxienez 15 mmHg jaitsi ezkero, proba positiboa da.
 Doppler ekografia odol-fluxua ebaluatzeko erabiltzen da.
 Odol-zenbaketa osoan anemia normozitikoa detekta daiteke.
 Urea eta elektrolitoen odol-analisiak giltzurrunean arazoa detektatzeko balio du.
 Tiroide funtzioaren probek hipotiroidismoa agerian utz dezakete.
 Faktore erreumatoidea, eritrozitoen sedimentazio-tasa, C proteina erreaktiboa eta autoantigorputzen baheketa probek gaixotasun eragile espezifikoak edo hantura-prozesu bat ager ditzakete.

 Tratamendua 
Tratamenduaren helburu orokorrak erasoen maiztasuna eta larritasuna jaistea, eta ehunen hondatzea ekiditea izaten dira. Horretarako, lehenik eta behin, pazienteari hotzetik babestea gomendatzen zaio.

Raynaud sekundarioan, tratamendua oinarrizko gaixotasunak tratatzera bideratua dago. 

Raynaud primarioan, berriz, ahalegin nagusiak sindromea pizten duen faktoreak kontrolatzera zuzentzen dira (hotza, estres emozionala, bibrazioak, mugimendu errepikakorrak, tabakoa eta botika sinpatikomimetikoak). Biofeedback tratamenduetan emaitza onak jazo dira, pazienteari bere eskuen tenperatura neurtuz kontrolatzen erakutsiz.Vila, Jaime (1996). Introduccion a la Psicofisiologia Clinica. Piramide. p. 112.

 Medikamentuak 
Raynauden sindromean erabiltzen den tratamendu farmakologikoa:

 Basodilatadoreak eta kaltzio-kanalen blokeatzaileak (dihidropiridinak nifedipinoa edo amlodipinoa) askotan lehen aukera dira. Albo-ondorioak izan ditzakete (buruko mina, gorritzea, orkatiletako edema) baina ez dira handiak, egiten duten mesedearen aldean. Ebidentziaren arabera, kaltzio-kanalen blokeatzaileak gaizkialdien maiztasuna eta ondoeza gutxitzen dute. Eritromelalgiaren ondoriozko gaixotasuna duten pertsonek ezin dute basodilatadorerik erabili.
 Ultzeraziorako edo edo arterietako tronbosirako joera duten pertsonei azido azetilsalizilikoa errezetatu dakieke.
 Eragile sinpatolitikoek (prazosina blokeatzaile alfa-adrenergikoa...) Raynaud sekundarioa baretu dezakete.
 Angiotensina hartzaileen blokeatzaileek (Losartan), edo ACE inhibitzaileek behatzetarako odol-fluxua erraztu dezakete. Losartanak erasoen maiztasuna eta larritasuna murrizten du, nifedipinoak baino gehiago.
 Prostaglandina iloprosta Raynaud-en fenomenoan iskemia kritikoa eta biriketako hipertentsioa kudeatzeko erabiltzen da, eta endotelina-hartzaileen antagonista den bosentana, biriketako hipertentsio larria kudeatzeko eta esklerodermian hatzetako ultzerak saihesteko.
 Estatinek eragin babeslea dute odol-hodietan, eta fluoxetinak sintomak lagundu ditzakete.
 PDE5 inhibitzaileak, hala nola sildenafil eta tadalafil, iskemia larria eta behatzetako ultzerak tratatzeko erabili izan dira Raynaud sekundarioan.
 Oxigenoterapia hiperbarikoak emaitza onak erakutsi ditu zenbait kasutan.

 Kirurgia 

 Kasu larrietan sinpatektomia toraziko endoskopikoaren prozedura egin daiteke, hatz-mamien odol-hodiak hertsatzen dituzten nerbioak ebakiz. Kaltetutako guneetan kirurgia mikrobaskularra ere egin daiteke, azken baliabide gisa.
 Raynaud larrian toxina botulinikoa ere erabili izan da, emaitza onekin kasuen %84ean.

 Fisioterapia 
Arteria txikien konstrikzio/dilatazioa normaltzeko terapia fisikoak ere erabili izan dira:

 Ariketa terapeutikoa.
 Termoterapia.
 Masajea.
 Elektroterapia: iontoforesi teknikek emaitza onak erakutsi dute sintomak arintzeko.
 Laserterapia: ebidentzia zientifikoaren arabera, eragin gutxikoa.
 Hidroterapia: oro har sistema kardiobaskularraren, eta partikularki arteria txikien erantzuna entrenatzeko baliabide ona da, tamainan erabiliz gero.

 Akupuntura 
Ebidentzia zientifikoaren arabera, eragin gutxikoa.Wigley FM, Flavahan NA (11 August 2016). "Raynaud's Phenomenon". The New England Journal of Medicine. 375 (6): 556–65. doi:10.1056/nejmra1507638. PMID 27509103.

 Pronostikoa 
eskuinera|thumb|Raynauden sindromearen mekanismoa
Raynaud primarioaren pronostikoa ona da, arazo gutxirekin oro har (gangrena oso kasu arraroetan baino agertzen ez delarik). 

Raynaud sekundarioaren pronostikoa azpiko gaixotasunaren garapenarekin lotuta dago.

 Erreferentziak  

 Kanpo estekak 

Kategoria:Sindromeak
Kategoria:Erreumatologia
Kategoria:Gaixotasun kardiobaskularrak
Kategoria:Medikuntza-terminologia