Zimitarraren sindrome

Zimitarraren sindromea edo  zimitarra-sindromeaEuskalterm: [Gaixotasunak Hiztegia] [2015] sortzetiko gaixotasun arraroa da, eskuineko birika-zainak beheko kaba zainaera (eskuineko atrioa) gaizki drainatzen dituena, eta eskuineko birikaren eta eskuineko birika-arteriaren hipoplasiarekin lotzen dena. Bronkioetako malformazioak, dextrokardia eta arteria-irrigazio anomaloa ere deskribatu dira, aortatik eskuineko biriketarantz.

Sindrome hori helduei egindako autopsien % 0,4-0,7an aurkitutako sortzetiko gaixotasun mota batzuen parte da (biriketako bena-konexio anomaloak), eta kasuen % 3-5i dagokie zimitarraren sindromea.

 Historia 
Gaixotasun honen lehen erregistroak 1836koak dira; hala ere, zimitarraren sindromea 1956an deskribatu zuen Halaszek. Birika-zainaren malformazioa deskribatu zuen, angelu kardiofrenikoarekiko ibilbide bertikal bat erakutsiz, eskuineko aurikularen ertzarekiko paraleloa, zimitarra baten forma hartzen duena. Kasu gehienetan erradiografiak zimitarra bat erakusten du, diagnostikoa susmarazten duena.

 Klinika 
Zimitarraren sindromea klinikoki honela agertzen da:
 Haur-forma: arteria sistemikoen arteko zirkuitulabur handia du, eskuineko birikaren beheko zatia irrigatzen duena. Pronostiko hori ez da batere irrigatua izaten, eta, gainera, bizitzako lehen hilabeteetan bihotzeko arazoak garatzen dira, eta, oro har, biriketako hipertentsioarekin lotzen da.
 Helduaroa: eskuineko birika-zainen artean zirkuitulabur txiki bat du ezaugarri.

Era berean, haren irudi erradiologikoa funtsezkoa da, turkiar sable batena gogorarazten baitu torax sinpleko erradiografian. Eskuinean, biriketako hipoplasia eta dextrokardia izaten ditu. Haren irudi erradiologikoa zain-ontzi handi bat (biriketako zainen drainatzea) ikusteari dagokio. Ez ohikoa da, eta eskuineko bihotz-silueta zeharkatzen du, beheko kaba zainean drainatzeko, diafragmaren goitik edo azpitik.

 Erreferentziak 

 Bibliografia 
 Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation 1956;14(5):826-46.
 Kramer U, Dornberger V, Fenchel M, Stauder N, Claussen CD, Miller S. Scimitar syndrome: morphological diagnosis and assessment of hemodynamic significance by magnetic resonance imaging. Eur Radiol 2003;13 Suppl 4:L147-50.
 Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ, et al. Surgical management of scimitar syndrome: an alternative approach. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125(2):238-45.

 Kanpo estekak 

Kategoria:Sindromeak
Kategoria:Gaixotasun arraroak
Kategoria:Nahasmendu genetikoak
Kategoria:Bihotzeko gaixotasunak