NADH deshidrogenasa

NADH deshidrogenasa, NADH:ubikinona oxidorreduktasa edo I konplexua mitokondrioaren barneko mintzean txertaturik dagoen transmintzeko proteina bat da, elektroien garraio katearen hasierako konplexua osatzen duena.

 Egitura 
Arnas kateko konplexu guztien artean handiena da. 45 kate polipeptidikok osatzen dute, hauetatik zazpi baino ez daude genoma mitokondrialean kodetuta. Hainbat talde prostetiko ere baditu, Flabina mononukleotidoa eta zortzi burdin-sufre kumulu.

"L" itxurako egitura du, zati handiena mintzean txertaturik dago, 60 transmintzeko helize inguru, eta dominio periferiko bat mitokondrioko matrizera begira, NADH+H+ molekula deshidrogenatzen duena.

 Funtzionamendua 
350px|thumb|NADH deshidrogenasaren "L" itxurako egitura, mitokondrioaren barne mintzean kokatzen dena.
NADH+H+ molekulari H+ak kentzearekin batera bi elektroi hartzen dizkio eta erreduzitu egiten da. Ondorengo erreakzioa gertatzen da:

NADH + H+ + hartzailea ⇌ NAD+ + hartzaile erreduzitua

Elektroiak talde prostetiko batetik bestera pasatzen dira eta azken hartzailea Q koentzima da.

Elektroien garraio katearen abiapuntua denez elektroien korrontea sortzen du eta horretaz baliatuz lau H+ mintz arteko eremura garraiatzen ditu. Honi esker protoien gradiente elektrokimikoa handitu egiten da eta ATPak sintetizatzeko erabiliko da elektroi katearen amaieran.

 NADH deshidrogenasa I tipoa 
Izaki prokarioto batzuetan NADH deshidrogenasaren aldaera bat aurkitu da. Honek H+ak ponpatu beharrean Na+ak ponpatzen ditu.

 Gaixotasunak 
Mutazio genetikoen eraginez I konplexuaren egitura okerra gerta daiteke eta honek hainbat gaixotasun mitokondrial eragiten ditu.
 Leighen sindromea: konplexuak ez du egoki funtzionatzen eta energia gutxi lortzen da.
 Parkinsonen gaixotasuna: konplexuaren egitura okerragatik elektroiek oxigenora ihes egiten dute eta superoxidoak (O2-) eratzen dira.

 Erreferentziak 

Kategoria:Mintzeko proteina integralak
Kategoria:Katabolismoa
Kategoria:Zelularen arnasketa