Pulmonaalhüpertensioon

Pulmonaalhüpertensioon ehk pulmonaalhüpertoonia ehk pulmonaalne hüpertensioon ehk kopsuvereringe hüpertensioon (ladina keeles hypertonia pulmonalis) on kopsuvereringe haiguslike seisundite ja häirete kompleks inimestel ja paljudel imetajatel, mille korral on kopsuarteris püsivalt kõrge vererõhk ja mille tulemusel tekivad organismis muutused (sealhulgas patoloogilised).

Põhjused
Kopsuvereringe hüpertensioon võib kaasuda paljude kaasasündinud südamepuudulikkuse seisunditega, mille korral veri voolab vasakust südamepoolest (kõrgrõhk) kopsuringesse, näiteks vatsakestevaheseina defekti ehk VSD korral (näiteks auk südames).

Kopsuvereringe hüpertensioon võib aga kujuneda ja tekkida ka kopsudest otseselt sõltumata, näiteks mitraalstenoosi või vasaku vatsakese puudulikkuse korral; mõlemad seisundid takistavad südamel kopsuringe kaudu voolava vere efektiivset taasringlusse laskmist.

Kopsuvereringe hüpertensiooni levinuimaks põhjuseks on muutused kopsuvereringe veresoontes. Kopsuvereringe veresoontes võib verevoolule takistuseks saada siirdtopistus, ringlevad rasvaosakesed või pahaloomulised kasvajarakud.

PH on välistamisdiagnoos. Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAHi) diagnoos määratakse tavaliselt pärast parema südamepoole õõnte kateteriseerimist puhkeolekus (invasiivsete mõõtmistega nagu koronaarangiograafia (tüsistused, surmlõpe 1/1000 uuritava kohta (ka üldtuimestuse all)) ja tsentraalveeni otseste rõhkude mõõtmist, kui kopsuarteri keskmine rõhk (mPAP) on ≥ 25 mmHg.

Pulmonaalhüpertensioon (1983) on seisund, mil ületatakse normaalrõhu ülempiir (30/15, keskmine 20 mmHg).
Pulmonaalhüpertensiooni (2011) defineeritakse kui kopsuarteri keskmist rõhku > 25 mmHg puhkeseisundis või 30 mmHg füüsilise treeningu ajal.

Inimene
Normaalne kopsurõhk
1983. aastal loeti inimesel normaalseks kopsuarteri rõhuks puhkeasendis 25/10 (ja keskmiseks 15 mmHg). 
2011. aastal loeti inimesel normaalseks keskmiseks kopsurõhuks (mPAP) < 25 mmHg.

Pulmonaalhüpertensiooni mehaanilised kontseptsioonid
Pulmonaalhüpertensiooni mehaaniliste kontseptsioonidena kirjeldatakse kopsuringes vereõhu tõusu veresoonte kokkutõmbumise (vasokonstriktsioon), pulmonaalse vaskulaarse resistentsuse jm kontseptsioonidega.

Tänapäevane kliiniline klassifikatsioon
Ajaloolist
1973. aastal pakkus WHO rahvusvahelisel kongressil välja esimese primaarse PH (PPH) klassifikatsiooni;  
2. klassifikatsioon ehk Eviani klassifikatsioon kinnitati Evianis Prantsusmaal toimunud sümpoosionil World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension (PAH); 
2003. kinnitati 3. klassifikatsioon ehk Veneetsia klassifikatsioon (Venice Clinical Classification of Pulmonary Hypertension) 
2008. kinnitati praegu kehtiv Dana Pointi klassifikatsioon sümpoosionil 4th World Symposium on PH (2008 Dana Point, California).

Dana Pointi pulmonaalhüpertensiooni kliiniline klassifikatsioon (2008)
1. rühm: Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH)
1.1. Idiopaatiline (IPAH) (van primaarne pulmonaalhüpertensioon)
1.2. Pärilik PAH
1.2.1. BMPR2 (ka BMPRII pulmonaalhüpertensiooni geen)
1.2.2. ALK1, endogliin (perekondliku hemorraagilise teleangiektaasiaga (Rendu-Osler-Weberi tõvega) või ilma
1.2.3. Teadmata päritolu
1.3. Ravimite ja toksiinidega indutseeritud PAH:
A. Kindlad – Aminorex (söögiisualandajad 1960. aastatel), Benfluorex, fenfluramiin, dexfenfluramiin, toksiline rapsiõli;
B. Väga tõenäolised – amfetamiinid, metamfetamiinid, L-trüptofaan
C. Võimalikud – kokaiin, naistepuna, fenüülpropanoolamiin, kemoterapeutikumid, selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid, Permax
D. Ebatõenäolised – suukaudsed rasestumisvastased preparaadid, östrogeenravi, suitsetamine.
1.4. Assotsieeritud PAH (APAH) kas:
1.4.1. Süsteemsete sidekoehaigustega
1.4.2. HIV-infektsiooniga
1.4.3. Portaalhüpertensiooniga
1.4.4. Kaasasündinud südamerikked
PAH-iga seotud kaasasündinud šuntide (süsteemsest vereringest kopsuvereringesse) kliiniline klassifikatsioon
A. Eisenmengeri sündroom
Kõik piisavalt suurtest defektidest tingitud šundid süsteemsest ringest kopsuvereringesse, mille tagajärjel on oluliselt tõusnud pulmonaalne vaskulaarne resistentsus ja mille tulemusena šunt on pöördunud (kopsuvereringest süsteemsesse) või on kahesuunaline. Esinevad ka tsüanoos, erütrotsütoos ja mitme muu elundi haaratus.
B. PAH seotuna šundiga süsteemsest vereringest kopsuvereringesse
Mõõduka kuni suure defektiga patsientidel kerge kuni mõõduka pulmonaalse vaskulaarse resistentsuse tõusuga, kusjuures enamasti šunt süsteemsest vereringest kopsuvereringesse veel püsib, rahuolekus tsüanoos puudub.
C. PAH seotuna väikeste defektidega 
Väikeste kaasasündinud defektide korral (tavaliselt vatsakeste vaheseinadefekt läbimõõduga < 1 sm ja kodade vaheseinadefekt läbimõõduga < 2 sm mõõdetuna ehhokardiograafia abiga) on kliiniline pilt väga sarnane idiopaatilise PAHiga.
D. PAH pärast korrigeerivat südameoperatsiooni
Neil haigusjuhtudel on kaasasündinud südamerike südameoperatsiooni ajal korrigeeritud. PAH aga jääb püsima vahetult pärast operatsiooni või tekib taas mõned kuud või aastad pärast operatsiooni ilma olulise kaasasündinud kahjustuse postoperatiivse jääkdefektita või korrigeerivast operatsioonist tingitud võimalike põhjusteta.

1.4.5. Skistosomiaas
1.4.6. Krooniline hemolüütiline aneemia
1.5. Vastsündinu püsiv pulmonaalhüpertensioon.

1. rühm: Pulmonaalne venooklusiivne haigus (PVOD) ja/või pulmonaalne kapillaarne hemangiomatoos (PCH)
2. rühm: Pulmonaalhüpertensioon vasaku südamepoole haiguslike seisundite korral
2.1. tingituna süstoolsest düsfunktsioonist
2.2. tingituna diastoolsest düsfunktsioonist
2.3. tingituna südameklappide haigustest

3. rühm: Pulmonaalhüpertensioon tingituna kopsuhaiguste ja/või hüpokseemiast
3.1. Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK)
3.2. Interstitsiaalsed kopsuhaigused
3.3. Muud kopsuhaigused kombineerituna obstruktiivsete ja restriktiivsete muutustega
3.4. Uneaegsed hingamishäired
3.4. Alveolaarse hüpoventilatsiooni häired
3.5. Pikemaajaline kõrgustes viibimine
3.6. Hingamiselundite kaasasündinud arenguanomaaliad

4. rühm: Krooniline trombembooliline pulmonaalhüpertensioon (CTEPH)
5. rühm: Ebaselgete ja multifaktoriaalsete mehhanismidega PAH
5.1. Hematoloogilised haigused: müeloproliferatiivsed haigused,splenektoomia 
5.2. Süsteemsed haigused: sarkoidoos, pulmonaalne Langhansi rakkude histiotsütoos, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatoos,vaskuliit
5.3. Metaboolsed haigused: glükogeeni salvestustõbi, Gaucher’ tõbi,kilpnäärmehaigused
5.4. Muud: kopsuveresooni obstrueerivad pahaloomulised kasvajad, fibroseeriv mediastiniit, neerupuudulikkus dialüüsraviga seotult jt.

1.4.4. Kaasasündinud südamerikked
PH klassifikatsioon kaasasündinud vatsakestevaheseina defekti ehk VSD korral

PH seoses kaasasündinud VSD-ga
DefektŠuntPVR – pulmonaalne vaskulaarne resistentsusPA rõhkVäike defekt (< 1 sm) Väike vasakult-paremale šunt (voolu suhe 1,1–1,7:1)PVR madal (1-2 ühikut) PA rõhk normaalneMõõduka suurusega defekt (1–1,5 sm)Mõõdukas kuni suur šunt (voolu suhe 1,8-3:1)PVR madal (1-2 ühikut)PA rõhk normaalneSuur defekt (> 1,5 sm)Suur šunt (voolu suhe 2,5-5:1)PVR normaalne või pisut tõusnud (1–4 ühikut)PA rõhk kergelt või mõõdukalt tõusnudSuur defekt (> 1,5 sm)Suur kuni mõõdukas šunt (voolu suhe 1.8-5:1)PVR kergelt või mõõdukalt tõusnud (3–10 ühikut)PA rõhk süsteemirõhu tasemelSuur defekt (> 1,5 sm)Väike, kahesuunaline või paremalt-vasakule šunt (voolu suhe < 1,7:1)PVR püsivalt kõrge (>10 ühikut)PA rõhk süsteemirõhu tasemel

PAH ravimid Eestis
PAH ravimid ja nende soodustingimustel väljastamise kord Eesti Haigekassa haiguskindlustuses sõltub palju PH põhjustest, paljudel haigusjuhtudel tuleb patsiendil välja osta täishinnaga ravim. 
 5. tüüpi cGMP-fosfodiesteraasi inhibiitorid (toimeaine: sildenafiil Viagra, Revatio jt)
 endoteliini retseptorantagonist (ERA) (toimeaine: bosentaan)
 prostaglandiin I2 analoog – iloprost jt.

Vaata ka
6 minuti käimistest (6MWT)
cor pulmonale 
kopsuödeem
NYHA südamepuudulikkuse funktsionaalne klassifikatsioon
pulmonaalpuudulikkus
pulmonaalstenoos 
parema südamepoole kateteriseerimine (RHC) 
südamepuudulikkus

 Viited 

Välislingid
 Alan Altraja, Tartu Ülikooli Kliinikumi Kopsukliinik, Pulmonaalhüpertensioon) 
 Sigrid Järvekülg, Ly Anton, Eevi Pärsik, Alan Altraja, Ravijuhend Pulmonaalhüpertensiooniga haigete diagnoosimine ja jälgimine Eestis Euroopa 2009. aasta ravijuhendi kontekstis, Eesti Arst 2011; 90(5):246–253
The European Society of Cardiology 2009, [http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/guidelinesdocuments/guidelines-ph-ft.pdf ESC/ERS GUIDELINES Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537, doi:10.1093/eurheartj/ehp297
 Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAH) diagnoosimine ja ravi, , Euroopa Kardioloogide Seltsi (ESC) lühijuhis  
 Voelkel, Pulmonary Hypertension: The Present and Future, People's medical Publishing House -USA, 2011, ISBN 978 1 60795 037 0
 Merli Ilves, [http://www.ery.ee/uploads/files/m_ilves__kopsu_arterite_javeenide_patoloogiad.pdf Hürpertensioon pulmonaalses vereringes

Kategooria:Pulmonoloogia
Kategooria:Vererõhk
Kategooria:Vereringeelundite haigused