Kawasaki haigus

Kawasaki haigus ehk Kawasaki tõbi ehk mukokutaanne lümfadenopaatiline sündroom ehk limaskesta-naha-lümfisõlme sündroom (ka Kawasaki sündroom) (ladina keeles morbus Kawasaki) on kuni viieaastastel lastel harva esinev autoimmuunhaigus, millele on iseloomulik südame pärgartereid tabav nekrotiseeriv põletik koos mukokutaanse lümfisõlmede sündroomiga.Ingrid Mesila, Enn Jõeste, Mari-Ann Reintam, Hannes Tamm, Živile Riispere, Maret Murde, Retlav Roosipuu, "Patoanatoomia õpik kõrgkoolile", lk 265, 2012, Tartu Ülikooli Kirjastus, ISBN 978 9949 32 084 4

Klassifikatsioon
Rahvusvahelises haiguste klassifikatsiooni 10. versioonis (RHK-10-s) on Kawasaki haiguse kood [M30.3].

Etioloogia
Kawasaki haiguse etioloogiat peetakse seni ebaselgeks. Kawasaki haiguse võivad esile kutsuda nii viirused kui ka mikroobid.

Patogenees
Kawasaki haiguse hüpoteesiks on haiguse ägedas faasis vaskuliidi teke immuunsüsteemi aktiveerumisel tsütokiinide ja antikehade komplekteerimisega. Patogeneesis võib oluline roll olla ka närvirakkude kasvufaktoril, kuna haigete vereseerumi NGF-i tase on märkimisväärselt kõrge.Falcini F, Cerinic MM, Ermini M, Generini S, Lombardi A, Pignone A, Leoncini G, Tirassa P, Aloe L., Nerve growth factor circulating levels are increased in Kawasaki disease: correlation with disease activity and reduced angiotensin converting enzyme levels. Lühikokkuvõte, J Rheumatol. 1996 Oct;23(10):1798-802., veebiversioon (vaadatud 18.06.2014) (inglise keeles)

On tuvastatud, et IgA-plasmarakud infiltreerivad veresoonte (sh koronaararterite) seinu ja selle tagajärjel tekkiv vaskuliit võib viia aneurüsmide ja trombooside tekkeni.

Kliiniline pilt
Haiguse ägenemine algab harilikult kõrge palavikuga 38–40 kraadi juures ja võib püsida 1–2 nädalat.

pisi|Kawasaki haigust põdeva lapse maasikakeel

Haigusele on iseloomulik konjunktiviit, huulte lõhenemine, suu limaskesta, äge keskmiste veresoonte vaskuliit, lümfisõlmede põletik, südame pärgarterite ahenemine ning punetav lööve nii kätel, jalgadel kui ka kehal.

Kliiniline hinnang on nahalööbega haiguste puhul ebausaldatav, kuid teatud tüüpilist välispilti saab kirjeldada.

Kawasaki haiguse diagnostilised kriteeriumid (1974)
T. Kawasaki koos kaasautoritega pani 1974. aastal kirja Kawasaki haiguse diagnostilised kriteeriumid: 
mitu nädalat kestev palavik, mis ei allu antibiootikumidele;
bilateraalne konjunktiviit;
muutused huultel ja suuõõnes. Huultel lõhed või erüteem. Suuõõnes keelepapillide protuberants ja põletikuline seisund;
nahamuutused. Käte ja peopesade ning jalgade või jalataldade erüteem ja hilisem sõrmeotste membranoosne deskvamatsioon;
kehatüve eksanteem;
kaela lümfadenopaatia. Vähemalt 1 kaela lümfisõlm >1,5 cm.

Kawasaki haiguse sümptomid võivad varieeruda ja seetõttu on haiguse diagnoosimiseks vajalik esimene kriteerium ja neli kriteeriumi ülejäänud viiest (2–6).

Eristusdiagnoos
Maasikakakeele ning kehatüve ja jalgade erüteemi tõttu võidakse haigust pidada vahel ekslikult sarlakiteks ja kaela lümfadenopaatia tõttu mumpsiks.

Ägeda faasi leiud
Ägedas faasis esineb aseptilist meningiiti.

Ägedas faasis on patsientidel EKG-s madal voltaaž, esineb arütmiaid, pikenenud PR- ja QT-intervallid, ST-T muutused. Samuti esineb koronaararterite laienemist ja aneurüsme.

Laboratoorselt esineb leukotsütoos.

 Morfoloogilised leiud 
Pärgarterites esineb kogu seina haarav äge põletik granulotsüütide, mononukleaarsete rakkude ja eosinofiilidega.

Tüsistused
Levinuimad ja raskemad tüsistused on veresoonkonna kahjustused: artriit, müokardiit, perikardiit ja müokardiinfarkt ning kardiomegaalia ja südamepuudulikkus.

Ajaloolist
Esimesena kirjeldas haigusjuhtu oli 1961. aastal Jaapanis lastearst Tomisaku Kawasaki (sünd 1925). 

Vaata ka
leetrid

 Viited 

 Välislingid 
Tomisaku Kawasaki, Fumio Kosaki, Sumio Okawa, Itsuzo Shigematsu, Hiroshi Yanagawa, A New Infantile Acute Febrile Mucocutaneous Lymph Node Syndrome (MLNS) Prevailing in Japan. Lühikokkuvõte, PEDIATRICS, 54. köide, nr 3, 1. september 1974, lk 271 -276
Shuang Chen, Youngho Lee, Timothy R. Crother, Michael Fishbein, Wenxuan Zhang, Atilla Yilmaz, Kenichi Shimada, Danica J. Schulte, Thomas J.A. Lehman, Prediman K. Shah, Moshe Arditi, Marked Acceleration of Atherosclerosis After Lactobacillus casei–Induced Coronary Arteritis in a Mouse Model of Kawasaki Disease, Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology, 2012; 32: e60-e71
"Reumatoloogia", Reinhold Birkenfeldt, Tiit Haviko, Riina Kallikorm, Mart Kull, Reet Kuuse, Chris Pruunsild, Ann Tamm ja Mare Tender, toimetanud Reinhold Birkenfeldt, Medicina, lk 311 – 312, 2012, ISBN 9789949919413
Kawasaki Syndrome Case Report 
Hani H Abu-Judeh, Eugene C Lin, Kawasaki Disease Imaging

Kategooria:Autoimmuunhaigused
Kategooria:Lihasluukonna ja sidekoehaigused