Tümoom

Tümoom (thymoma) on inimesel ja teistel loomadel esinev tüümuse epiteelirakkudest pärinev kasvaja, mida peetakse harva esinevaks pahaloomuliseks kasvajaks. 

Tümoomid on sageli seotud neuromuskulaarsete häiretega, näiteks raskekujulise müasteeniaga (myasthenia gravis); tümoomi esineb 20 protsendil raskekujulise müasteeniaga patsientidestMitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins basic pathology. Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.. Kui tümoomid on diagnoositud, võib need kirurgiliselt eemaldada. Kui tegemist on pahaloomulise kasvajaga, saab vahel kasutada keemiaravi.

 Märgid ja sümptomid 
Kolmandikul kõigist tümoomiga inimestest on sümptomid, mis on põhjustatud ümbritsevate elundite kokkusurumisest laieneva massi poolt. Need probleemid võivad ilmneda ülemise veenilaiendi sündroomi, neelamishäirete (neelamisraskuste), köha või rinnavalu kujul.

Kolmandikul patsientidest avastatakse kasvaja, sest neil on sellega seotud autoimmuunhaigus. Nagu eespool mainitud, on kõige levinum neist haigustest raskekujuline müasteenia; 10–15 protsendil raskekujulise müasteeniaga patsientidel on tümoom ja 30–45 protsendil tümoomiga patsientidel on raskekujuline müasteenia. Täiendavate kaasnevate autoimmuunsete seisundite hulka kuuluvad tümoomiga seotud mitme elundi autoimmuunsus, puhas punalibleaplaasia ja Goodi sündroom (tümoom koos kombineeritud immuunpuudulikkuse ja hüpogammaglobulineemiaga). 

Muude teatatud haiguste seosed:

 akuutne perikardiit;
 agranulotsütoos;
 alopeetsia areata;
 haavandiline koliit;
 Cushingi tõbi;
 hemolüütiline aneemia;
 limbiline entsefalopaatia;
 müokardiit;
 nefroosisündroom;
 panhypopituitarism;
 pernitsioosne aneemia;
 polümüosiit;
 reumatoidartriit;
 sarkoidoos;
 skleroderma;
 sensomotoorne radikulopaatia;
 jäiga inimese sündroom;
 süsteemne erütematoosne luupus;
 türeoidiit (kilpnäärme põletik).

Kolmandikul kuni pooltel tümoomi põdevatest inimestest ei ole üldse mingeid sümptomeid ja mass tuvastatakse rindkere röntgen- või CT/CAT-uuringul, mis on tehtud hoopis mõne muu terviseprobleemi tõttu.

 Patoloogia 
Tümoom pärineb tüümuse epiteelirakkude populatsioonist ja tänapäeval on tunnustatud mitmeid mikroskoopilisi alatüüpe. Tümoomi on kolm peamist histoloogilist tüüpi, mis sõltuvad rakkude välimusest mikroskoopiliselt:

 A-tüüpi, kui epiteelirakud on ovaalse või fusiformse kujuga (vähem lümfotsüüte);
 B-tüüpi, kui neil on epitelioidne kuju (B-tüübil on kolm alatüüpi: B1 (lümfotsüüdirikas), B2 (kortikaalne) ja B3 (epiteliaalne));
 AB-tüüpi, kui kasvaja sisaldab mõlema rakutüübi kombinatsiooni.

Tüümuse kortikaalse epiteeli rakkudel on rikkalik tsütoplasma, vesikulaarne tuum peenelt jaotunud kromatiiniga ja väikeste nukleoolide ning tsütoplasmafilamentidega, mis puutuvad kokku naaberrakkudega. Tüümuse medullaarse epiteeli rakud seevastu on spindlikujulised, ovaalse tiheda tuumaga ja vähese tsütoplasmaga, mis on vähem healoomulised, kui need kordavad rohkem kortikaalsete rakkude omadusi.

 Diagnoos 
Kui kahtlustatakse tümoomi olemasolu, tehakse tavaliselt CT/CAT-uuring, et hinnata kasvaja suurust ja ulatust, ning kahjustusest võetakse proovid CT-juhitava nõelbiopsiaga. Kõrgenenud veresoonte suurenemine CT-uuringul võib viidata pahaloomulisele kasvule, nagu ka pleura ladestus. Piiratud biopsia on seotud väga väikese pneumomediastinumi või mediastiniidi riskiga ja veelgi väiksema riskiga kahjustada südant või suuri veresooni. Mõnikord metastaseeruvad tümoomid näiteks kõhuõõnde.

Diagnoos määratakse patoloogi poolt histoloogilise uuringu teel pärast massist võetud koeproovi saamist. Kasvaja lõplik liigitus ja staadium määratakse patoloogiliselt pärast tüümuskasvaja ametlikku kirurgilist eemaldamist.

Valitud laboratoorsete testidega saab otsida kaasnevaid probleeme või kasvaja võimalikku levikut. Nende hulka kuuluvad täielik vereanalüüs, valguelektroforees, atsetüülkoliini retseptori antikehad (mis viitavad müasteeniale), elektrolüüdid, maksaensüümid ja neerufunktsioon.

 Staadiumid 
Laialdaselt kasutatakse Masaoka staadiumisüsteemi, mis põhineb haiguse anatoomilisel ulatusel operatsiooni ajal:

 I – täielikult kapseldatud;
 IIA – mikroskoopiline sissetung läbi kapsli ümbritsevasse rasvkoesse;
 IIB – makroskoopiline sissetung kapslisse;
 III – makroskoopiline sissetung naaberelunditesse;
 IVA – pleura- või perikardiaalsed implantaadid;
 IVB – lümfogeenne või hematogeenne metastaas kaugemates (ekstraterokaalsetes) paikades.

 Ravi 
Tümoomi peamine ravimeetod on operatsioon. Kui kasvaja on ilmselt invasiivne ja suur, võib enne operatsioonile eelnevat (neoadjuvantne) keemiaravi ja/või kiiritusravi kasutada kasvaja suuruse vähendamiseks ja resekteeritavuse parandamiseks. Kui kasvaja on varajases staadiumis (Masaoka I–IIB), ei ole edasine ravi vajalik. Tüümuse eemaldamine täiskasvanutel ei näi põhjustavat immuunpuudulikkust. Lastel võib aga operatsioonijärgne immuunsus olla ebanormaalne ja soovitatakse vaktsineerida mitmete nakkusetekitajate vastu. Invasiivsed tümoomid võivad vajada täiendavat ravi kiiritus- ja keemiaravi (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin ja tsisplatiin)NCCN Thymoma, Guidelines (2016). "NCCN Thymoma Guidelines" (PDF). NCCN Guidelines.. 10-30% juhtudest on kirjeldatud tümoomi retsidiivi kuni 10 aastat pärast kirurgilist resektsiooni, kusjuures enamikul juhtudest on võimalik eemaldada ka pleura retsidiiv. Viimasel ajal võib pleura retsidiivide kirurgilisele eemaldamisele järgneda hüpertermiline intratorakaalne perfusioonikemoteraapia või intratorakaalne hüpertermiline perfusioonikemoteraapia (ITH).

 Prognoos 
Prognoos on III või IV staadiumi tümoomide korral palju halvem kui I ja II staadiumi kasvajate korral. Harvemini võivad invasiivsed tümoomid ka metastaseeruda, üldjuhul umbes 7% juhtudest pleura, luude, maksa või aju suunas. Ühes uuringus leiti, et veidi üle 40% III ja IV staadiumi kasvajatega täheldatud patsientidest elas pärast diagnoosimist vähemalt 10 aastat. Nende patsientide mediaanvanus tümoomi diagnoosimise ajal oli 57 aastat.

Patsiente, kellele on tehtud tümoomi tõttu tümektoomia, tuleb hoiatada võimalike raskete kõrvaltoimete eest pärast kollapalaviku vaktsineerimist. Selle põhjuseks on tõenäoliselt ebapiisav T-rakkude vastus nõrgestatud kollapalaviku elusvaktsiinile. On teatatud surmajuhtumitest.

 Epidemioloogia 
Tümoomide esinemissagedus on umbes 0,13-0,26 juhtu 100 000 inimese kohta aastas. Mehed haigestuvad veidi harvemini kui naised. Tüüpiline vanus diagnoosimisel on 40–50 eluaastat, kuigi haigestunuid võib olla väga laias vahemikus, 6.–83. eluaastani.WHO Classification of Tumours Editorial Board (2021). "5. Tumors of the thymus". Thoracic Tumours. Vol. 5 (5th ed.). Lyon (France): World Health Organization. pp. 320–325. ISBN 978-92-832-4506-3.

 Diagnoosi kodeerimine inimestel 
Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. versioonis on tümoom kodeeritud jaotises [C37]. 

 Esinemine loomadel 
 Maod 
Kinnipeetavatel madudel on sarnaselt paljude teiste nn kodustatud loomaliikidega uudismoodustisena avastatud ka tümoomi.Mark A. Mitchell, Thomas N. Tully, "Manual of Exotic Pet Practice", lk 155, 2009, Saunders.

 Koerad 
Koertest on tümoomi sagedamini kirjeldatud saksa lambakoertelDr. Daniel A. Degner, Board-certified Veterinary Surgeon (DACVS), Thymoma in Dogs and Cats..

Viited

 Välislingid 

 Kassem Harris, Dany Elsayegh, Basem Azab, Homam Alkaied, ja Michel Chalhoub, Thymoma calcification: Is it clinically meaningful?, World J Surg Oncol. 2011; 9: 95., PMCID: PMC3177881, doi: 10.1186/1477-7819-9-95.</small> 

Kategooria:Kasvajad
Kategooria:Veterinaaria