Sjögreni sündroom

Sjögreni sündroom (ladina keeles syndroma Sjögren; lühend SS) ehk autoimmuunne eksokrinopaatia ehk autoimmuunne epiteliit ehk kuiv sündroom on krooniline põletikuline autoimmuunhaigus, millele on iseloomulik aeglaselt progresseeruv kulg, eksokriinsete näärmete lümfotsütaarne infiltratsioon ja iseloomulike Ro(SS-A)- ja La (SS-B)-autoantikehade teke."Reumatoloogia", autorid Reinhold Birkenfeldt, Tiit Haviko, Riina Kallikorm, Mart Kull, Reet Kuuse, Chris Pruunsild, Ann Tamm ja Mare Tender, toimetanud Reinhold Birkenfeldt,  lk 210 – 215, 2012, AS Medicina, ISBN 9789949919413

Haigusel võib eristada kahte vormi:
 primaarne Sjögreni sündroom on kuiv sündroom, teisi autoimmuunhaigusi ei esine;
 sekundaarne Sjögreni sündroom – lisaks võivad esineda ka skleroderma, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, polümüosiit, dermatomüosiit, sidekoehaiguse segavorm, krooniline aktiivne hepatiit, diabeet, Gravesi haigus, raskekujuline müasteenia, nodoosne polüarteriit, vaskuliit, türeoidiit.

Etioloogia ja patogenees

Sjögreni sündroomi etioloogia pole teada. Kuna riskirühma kuuluvad peamiselt naised vanuses 40–60 aastat, siis arvatakse, et sündroomi väljakujunemises mängib rolli ka naissuguhormoon östrogeen, mis avaldab toimet ka humoraalsele immuunsusele.

Lisaks sellele on olulisel kohal geneetiline soodumus. Haigus võib vallanduda ka viiruste tõttu. SS-i patogeneesi seostatakse enim tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, inimese herpesviirus 6 ja 8-ga, b herpes simplex'i viiruse, inimese parvoviirus B19, HI-viirusega jt.

Sündroomi korral on sagedasimad ilmingud näärmeparenhüümi degeneratsioon, lümfotsütaarsed infiltraadid eksokriinsete näärmete koes, atroofia, lipomatoos ja skleroos.

Arvatakse, et SS-i patogeneesis on oluline osakaal B-lümfotsüütide hüperreaktiivsusel ja T-lümfotsüütide homing'ul, aktivatsioonil (aktivaatoriteks MHC klass I ja II valgud) ja paljunemisel.

Kliiniline pilt
Sümptomid ja kaasuvad põletikud
Sjögreni sündroomi korral esineb peaaegu alati suu limaskesta kuivus ehk kserostoomia, mis on tingitud süljenäärmete kahjustusest. Sjögreni sündroomiga haigetele on iseloomulik kähisev hääl, neelamisraskused tahke toidu söömisel ja hiljem kujunevad välja ka sekundaarsed põletikud, nagu stomatiit, glossiit, heiliit ja hammaste kaaries. Viimane viib omakorda hammaste väljalangemist.

Lisaks on häiritud ka pisaranäärmete talitlus ning see kutsub esile kseroftalmia kuiva konjunktiviidiga.

Teiste eksokriinsete näärmete kahjustus väljendub välissuguelundite, ninaneelu ja naha limaskesta kuivuses.

Siseelundite kahjustustest on sagedasemad kopsude (krooniline bronhiit), mao-sooletrakti (krooniline atroofiline gastriit), neerude (glomerulonefriit) ja veresoonte kahjustus (vaskuliit). Raynaud' sündroomi täheldatakse 40 protsendil haigetest.

Sjögreni sündroomi seostatakse ka neoplastiliste protsessidega.

Osadel inimestel võib esineda perifeerset neuropaatiat.

Loetletud haiguslikel seisunditel on omad iseloomulikud sümptomid.

Diagnoosi kodeerimine

Rahvusvahelises haiguste klassifikatsiooni 10. versioonis klassifitseeritakse sündroom koodiga M35.0.

Eristusdiagnoos

SS-i tuleb eristada süljenäärmete turse korral süljenäärmete kasvajast. Sülje- ja pisaranäärmete suurenemise korral leukeemiast, lümfoomist, sarkoidoosist, amüloidoosist ja viirusinfektsioonidest (mumps, gripp, HI-viirus jm).

Laboratoorsed uuringud

Kuna Sjögreni sündroomiga kaasnevad organismis põletikulised reaktsioonid, kaasneb sellega SR-i kiirenemine ning IgG, IgM ja IgA ning Ro(SS-A) ja La(SS-B) kontsentratsiooni tõus normaalsest kõrgemale.

Eriuuringutena võidakse läbi viia süljenäärmete stsintigraafia ja kõrvasüljenäärme sialograafia, siolomeetria.

Ravi

Sündroomi ravi seni veel ei tunta.

Silmade kuivuse sümptomite leevendamiseks manustatakse lubrikante ehk kunstpisaraid. Tuleks vältida ravimite, mis vähendavad lakrimatsiooni ja salivatsiooni, näiteks diureetikumide, antidepressantide jm kasutamist.

Sündroomi kerge kulu puhul kasutatakse hüdroksüklorokiini, mida manustatakse 200–400 mg päevas ning kortikosteroide annusega 0,5–1,0 mg päevas.

Raske kulu korral kasutatakse bioloogilist ravi (rituksimaab, epratusumaab, belimumaab jt).

Võidakse kasutada ka immunosupressante.

Ajaloolist

SS-i esmakirjeldajaks peetakse vabahärra Johann von Mikulicz-Radeckit (1892). Osad uurijad aga ei pea tema kirjeldatud sündroomi piisavalt täpseks, mistõttu peetakse sündroomi esmakirjeldajaks Rootsi oftalmoloogi Henrick Sjögrenit (1899–1987), kes kirjeldas 1933. aastal keratoconjunctivitis sicca seost kuiva suu ja reumatoidartriidiga.

 Viited 

Kirjandus
 Saskia C A van Blokland jt, Professional Antigen Presenting Cells in Minor Salivary Glands in Sjögren's Syndrome: Potential Contribution to the Histopathological Diagnosis?, Lab Invest 2000, 80:1935–1941

Kategooria:Reumatoloogia
Kategooria:Autoimmuunhaigused