Membrana glomerulonefrito

Membrana glomerulonefrito (MGN) ankaŭ nomata membrana nefropatio estas rena malsano, kies histologia karakterizo estas difuza dikiĝo de la glomerula baza membrano sekve de subepitelia ŝoviĝo de imunaj kompleksoj kaj komplemento, kaj sedimentiĝo de matrikso, produktata de la damaĝitaj podocitoj. Ĝi estas la precipa kaŭzo de la nefroza sindromo ĉe la homoj aĝaj 40 ĝis 60 jarojn.

 Etiologio 

La primara MGN konsistigas 70–80% de la kazoj. La sekundara MGN estiĝas malpli ofte kaj estas kaŭzata de aŭtoimunaj malsanoj, precipe de lupuso, foje de malignaj tumoroj, infektoj aŭ kuraciloj. 

Proksimume 80% de la pacientoj kun la primara MGN havas IgG4-antikorpojn al la podocita transmembrana receptoro de fosfolipazo A2 de la tipo M (PLA2R), kies alta titro asociiĝas kun estiĝo de la nefroza sindromo, pli alta risko de la kronika rena malsufiĉo kaj pli malbona respondo al la imunosubprema terapio. Krome ĉeesto de la antikorpoj al PLA2R konfirmas la diagnozon de la primara MGN kaj ebligas plani la terapion sen histologia konfirmo. 

Estas konataj proksimume 20 antigenoj, kiuj povas kaŭzi imunan reagon ĉe la primara kaj sekundara MGN, interalie:
 domajno de trombospondino de la 1-a tipo, enhavanta 7A (THSD7A);
 ekzostozino 1 / ekzostozin 2 (EXT1/EXT2);
 nerva proteino 1 simila al la epiderma kreskofaktoro (NELL-1);
 semaforino 3B (SEMA3B);
 protokaderino 7 (PCDH7);
 protokaderino FAT1 (FAT1);
 molekulo de adhero de nervaj ĉeloj 1 (NCAM-1);
 receptoro de la transforma kreskofaktoro b (TGFBR3);
 alttemperatura rekombina proteino A1 (HTRA1);
 kontaktino-1 (CNTN1);
 netrino G1 (NTNG1).

Estas trovita genetika dispozicio al la estiĝo de la primara MGN, kiu en granda kompletgenoma serĉado de asociojen asociiĝis kun 3 aleloj de HLA, inkluzive de DRB1*1501 (ĉe la mongoloidoj), DQA1*0501 (ĉe la eŭropoidoj) kaj DRB1*0301 (ĉe ambaŭ rasoj).

 Terapio 
eta|Filmeto pri membrana glomerulonefrito (angle).

Se la primaran MGN akompanas la nefroza sindromo, haveblas alta (ĝis 37%) risko de vejnaj trombemboliaj komplikiĝoj. Se kaze de la primara MGN estiĝis nefroza sindromo, kiu estas vivminaca aŭ akompanata de malboniĝo de la rena funkciado kaj altaj titroj de la antikorpoj al PLA2R, tio estas signo de alta risko de progresanta rena malsufiĉo kaj bezonas reagon forme de imunosubprema terapio (rituksimabo aŭ ciklofosfamido + glukokortikoidoj aŭ inhibantoj de kalcineŭrino + rituksimabo) aldone al nefroprotektiloj. Parto de la pacientoj ne daŭre respondas al tiu ĉi terapio, do estas serĉataj novaj vojoj de la kuracado, interalie kadre de:
 anti-B-ĉela terapio kun apliko de novaj monoklonaj antikorpoj
 belimumabo (anti-BLyS);
 obinutuzumabo (anti-CD20);
 daratumumabo (anti-CD38).
 komplementoblokiloj:
 iptakopano (elektema inhibanto de la B-faktoro de la komplemento);
 narsoplimabo (monoklona antikorpo al MASP-2 — serina proteazo, dispartiganta C2 kaj C4 komponantojn de la komplemento).

 Vidu ankaŭ 
 Glomerulonefrito
 Lupusa nefrito

 Referencoj 

Kategorio:Glomerulaj malsanoj
Kategorio:Inflamoj