Membranoprolifera glomerulonefrito

Membranoprolifera glomerulonefrito (MPGN) estas speco de glomerulonefrito, kaŭzita de sedimentiĝoj en la mezangiumo de la glomeruloj kaj dikiĝo de la baza membrano, aktivigantaj la komplementon kaj damaĝantaj la glomerulojn.

Tiuj ĉi glomerulopatioj dum imunofluoreska esploro montras similajn histologiajn ŝanĝojn (multiĝo de la ĉeloj, endokapilara proliferado, dikiĝo aŭ duobliĝo de la konturo de la glomerula baza membrano), sed iliaj etiologio, patogenezo kaj imunomorfologio estas malsamaj. 

 Tipoj 

Ekzistas kelkaj tipoj de MPGN:

 Ig-pozitiva (Ig+C3±)

Tio estas la plej ofta variaĵo. Ĝi estas kaŭzita de sedimentiĝo de imunaj kompleksoj — sekve de aŭtoimunaj malsanoj (speciale de lupuso), virusoj de la hepatito B kaj C, infekta endokardito ka) — aŭ sedimentiĝo de monoklonaj imunoglobulinoj (monoklona gamopatio de rena signifo).

 Ig-negativa (Ig-C3+ aŭ Ig-С4+)

Tio estas malpli ofta variaĵo de la tiel nomataj С3 aŭ С4 glomerulopatioj. С3-glomerulopatio estas kaŭzata de misfunkciado de alternativa vojo de la aktiviĝo de la komplemento sekve de mutacio de genoj de diversaj faktoroj de la komplemento. Alia kaŭzo povas esti formiĝo de aŭtoantikorpoj al la reguligaj proteinoj (faktoroj H, B ka). С4-glomerulopatio estas kaŭzata de troa aktivrco de lektina vojo de la aktiviĝo de la komplemento sekve de genetikaj mutacioj aŭ akiritaj antikorpoj al C4.

 Sen sedimentiĝo de la imunaj kompleksoj / imunoglobulinoj kaj frakcioj de la komplemento (Ig-С3-)

Ĝi estas asociata kun diversaj variaĵoj de la kronika tromba mikroangiopatio (netipa hemolitika-uremia sindromo, antifosfolipida sindromo, maligna arteria hipertonio, kuracile kaŭzita tromba mikroangiopatio ka).

 Etiologio 

Plej ofte MPGN estas sekundara malsano, do ĉiuj pacientoj devas trapasi ekzamenadon por eltrovi kaŭzojn de la renaj damaĝoj. Plej ofte MPGN estas akompanata de la nefroza sindromo, ofte kombinata kun hematurio, arteria hipertonio kaj rena misfunkciado (akuta nefrita sindromo, inkluzive de tiu rapide progresanta). 

Rusia esploro montris ke inter la morfologie konfirmitaj glomerulopatioj al MPGN (precipe de la tipo Ig+C3+) estas 9,3%. En 70% de la kazoj oni trovis etiologion de la malsano. La precipaj kaŭzoj estis aŭtoimunaj malsanoj, inkluzive de lupuso kaj IgA-asociitaj glomerulopatio kaj vaskulito (34%), infektoj, precipe la hepatito C (16%), monoklonaj gamopatioj (9%).

 Terapio 
eta|Filmeto pri membranoprolifera glomerulonefrito (angle).

Terapio de MPGN sin bazas sur influado al la kaŭzo de la renaj damaĝoj. 

Kaze de idiopatia variaĵo Ig+, la kuracado malfacilas pro manko de grandaj hazardigitaj esploroj aŭ aliaj argumentoj, konfirmantaj efikecon de terapio. Kaze de idiopatia Ig-pozitiva variaĵo, gravas atenti specifajn klinikajn manifestiĝojn (gravecon de la rena misfunkciado, morfologiajn karakterizojn, haveblon de nefroza sindromo, glomerula hematurio). Kaze de nefroza sindromo kaj normala aŭ malgrava rena misfunkciado oni povas uzi glukokortikoidojn, citostatikojn aŭ inhibantojn de kalcineŭrino, kaj nefroprotektilojn. Se la nefroza sindromo estas akompanata de la progresanta rena misfunkciado kaj aktiva nefrita urina sedimentado, estas uzataj ciklofosfamido aŭ Mycophenolate mofetil kune kun malaltaj dozoj de glukokortikoidoj aŭ (se ili ne efikis) rituksimabo.

С3-glomerulopatio, akompanata de nefroza sindromo kaj/aŭ rena misfunkciado, estas kuracata per Mycophenolate mofetil kun malaltaj dozoj de glukokortikoidoj dum 6 ĝis 12 monatoj. Se tio ne efikas, estas uzataj ekulizumabo dum 3 monatoj. Se ankaŭ tio ne efikas, uzeblas plasmaferezo — post 2 semajnoj dum 2–3 monatoj.

 Vidu ankaŭ 
 Glomerulonefrito
 Membrana glomerulonefrito

 Referencoj 

Kategorio:Glomerulaj malsanoj
Kategorio:Hepatito