Monoklona gamopatio de rena signifo

Monoklona gamopatio de rena signifo (MGRS) estas la rena malsano, karakterizata de ĉeesto en la sangoplasmo kaj/aŭ urino de monoklonaj imunoglobulinoj aŭ de iliaj ĉenoj, kiuj estas produktataj de klonaj plasmoĉeloj aŭ (malpli ofte) de B-limfocitoj kaj havas (rekte aŭ malrekte) nefrotoksan influon.

 Kliniko 

Specifaĵoj de la renaj damaĝoj ĉe MGRS:
 malpli alta efikeco de la imunosubprema terapio kompare al aŭtoimuna glomerulonefrito;
 pli oftaj recidivoj (90%) en la transplantaĵo se la monoklona gamopatio ne estis eliminita antaŭ aŭ tuj post la rena transplantado;
 risko de hemoblastozo.

Kaze de MGRS plej ofte estas trafataj renaj glomeruloj, kvankam damaĝitaj povus esti iujn ajn partoj de la nefrono.

 Diagnozado 

Kiel diagnoza signo servas kombino de la signoj de la renaj damaĝoj (proteinurio/nefroza sindromo, mikrohematurio kaj/aŭ malaltiĝo de rapideco de glomerula filtrado) kaj monoklona gamopatio, trovitaj dum imunokemia esploro. Inter la pacientoj kun monoklona gamopatio, trapasintaj renan biopsion, ĝis 40% estis diagnozitaj pri MGRS. Plej gravas rezultoj de imunomorfologia ekzameno de la nefrobiopsaĵo, ebliganta eltrovi en la rena parenĥimo sedimentaĵojn de molekuloj de la monoklona imunoglobulino aŭ de komponantoj de la komplemento. Se la diagnozo estas konfirmita, necesas fari hematologian ekzamenon por eltrovi klonon de la ĉeloj, sekreciantaj patogenan monoklonan imunoglobulinon.

 Ешзщо 

La plej ofta tipo de MGRS estas AL-amiloidozo, sed ekzistas ankaŭ pli maloftaj variaĵoj de la renaj damaĝoj.

Internacia esploro montris ke 180 el 280 pacientoj kun MGRS havis AL-amiloidozon, 100 — aliajn renajn damaĝojn: malsano de sedimentado de monoklonaj imunoglobulinoj (53%), prolifera glomerulonefrito kun sedimentado de monoklonaj imunoglobulinoj (14%) kaj proksimala tubulopatio (11%). Malpli ofte renkontiĝis monoklona fibrilacia glomerulonefrito, imunotaktoida glomerulonefrito, C3-glomerulopatio, krioglobulinemia glomerulonefrito.

 Precipaj neamiloidaj variaĵoj de la renaj damaĝoj ĉe MGRSVariaĵoRenaj manifestiĝojBiopsiaj datumojEksterrenaj manifestiĝojHemoblastozoMonoklona imunotaktoida glomerulonefrito  nefroza sindromo (59–70%), hematurio (74–89%), hipertensio (56–84%), malaltiĝo de la komplemento (33%), kronika rena malsano  netipa membrana glomerulonefrito, membranoprolifera glomerulonefrito, mezangiuma prolifera glomerulonefrito, endokapilara prolifera glomerulonefrito; granulaj sedimentaĵoj de la monoklona IgG1k en mezangiumo kaj glomerula baza membrano  maloftege: periferia neŭropatio, kapilarito)  kronika limfoleŭkemio (17–45%), MGRS (52%), etĉelaj limfomoj (8–11%), plura mjelomo (4%)Krioglobulinemia glomerulonefrito de la 1-a tipo  nefroza sindromo (38%), hematurio (71%), hipertensio, malaltiĝo de la komplemento (58%), kronika rena malsano  membranoprolifera glomerulonefrito, endokapilara prolifera glomerulonefrito kun monocita infiltrado kaj tromboj; granulaj sedimentaĵoj de la monoklonaj IgGk aŭ IgMk en la glomeruloj kaj vaskuloj  ofte: purpuro, periferia neŭropatio, artrito  MGRS (50%), B-ĉela limfomo (24–56%), plura mjelomo (7%)Malsano de sedimentado de monoklonaj imunoglobulinoj  nefroza sindromo (22%), hematurio (58–62%), hipertensio (55–83%), kronika rena malsano  noda glomerulosklerozo, dikiĝo de baza membrano de la kanaletoj; liniaj sedimentiĝoj de malpezaj kaj pezaj ĉenoj de imunoglobulinoj en bazaj membranoj de la glomeruloj kaj kanaletoj, kaj en la vaskuloj  koraj kaj renaj damaĝoj (35%)  MGRS (64–78%), plura mjelomo (18–34%), limfomoj (2%)Prolifera glomerulonefrito kun sedimentado de monoklonaj imunoglobulinoj  nefroza sindromo (49%), hematurio (77%), hipertensio (38%), kronika rena malsano  membranoprolifera glomerulonefrito, endokapilara prolifera glomerulonefrito, membrana glomerulonefrito; granulaj sedimentaĵoj de IgG3k en mezangiumo kaj glomerula baza membrano  ne  MGRS (96%), plura mjelomo (3–4%), limfomoj (1%) C3-glomerulopatio  nefroza sindromo (43%), hematurio (84–89%), malaltiĝo de la komplemento (34–43%), kronika rena malsano  membranoprolifera glomerulonefrito, mezangiumaprolifera glomerulonefrito, endokapilara prolifera glomerulonefrito; granulaj sedimentiĝoj de C3 en mezangiumo kaj glomerula baza membrano dum sedimentiĝoj de imunoglobulinoj mankas  ne  MGRS (82–90%), plura mjelomo (4–14%), limfomoj (6%)Tromba mikroangiopatio  nefroza sindromo (43%), hematurio (84–89%), malaltiĝo de la komplemento (50%), kronika rena malsano  duobliĝo de glomerula baza membrano, mezangiolizo, mikrotromboj; sedimentiĝoj de imunoglobulinoj mankas  mikroangiopatia hemolitika anemio, POEMS-sindromo (10%)  MGRS (90%), plura mjelomo (5%), limfomoj (5%) 

 Terapio 

Pacientoj kun neamiloidaj variaĵoj de la renaj damaĝoj ligitaj al MGRS, same kiel pacientoj kun AL-amiloidozoj, bezonas kemioterapion celantan patologian klonon, inkluive kun aŭtogrefta transplantado de hemopoetiaj praĉeloj.

 Vidu ankaŭ 
 Monoklona gamopatio

 Referencoj 

Kategorio:Sindromoj en nefrologio