Rupuso

Rupuso estas kombino de lupuso kaj reŭmatoida artrito ĉe la sama paciento.

 Historio 

En 1936 C.K. Friedberg kaj kunaŭtoroj unuafoje raportis pri kombino de lupuso kaj poliartrito kun engaĝo de etaj kaj grandaj artikoj, simila al tiu ĉe reŭmatoida artrito. En 1950 G.W. Daugherty kaj A.H. Baggenstoss proponis konsideri artriton diagnoza signo de lupuso. Tamen malgraŭ tempopaso la pacientoj ne spertis eroziajn ŝanĝojn de artikoj, elartikiĝoj plejparte estis kaŭzitaj de tendinito kaj tenosinovito. Artrito en tiaj kazoj estis konsiderata formo de "maligna" reŭmatoida artrito aŭ "pseŭdoreŭmatoida" formo de lupuso. En 1960 E.C. Toone kaj kunaŭtoroj raportis kombinon de lupuso kaj reŭmatoida artrito ĉe 15 pacientoj. En 1971 P. Schur unuafoje uzis tiun ĉi terminon () por priskribi la fenomenon, kiam lupuso kaj reŭmatoida artrito trafas la saman pacienton, ĉe tio plej ofte estas diagnozata reŭmatoida artrito.

 Ofteco 

Ĝi renkontiĝas ege malofte, je 0,09% ĝis 9,7% de la kazoj. En du plej grandaj esploroj ĝia ofteco estis 1,3% kaj 1,4%. La diferencon kaŭzas malsamaj kriterioj kaj aliro al la diagnozado de erozioj, kio sekvigas troan diagnozadon de rupuso ĉe la pacientoj kun lupuso kaj reŭmatoida artrito. Maksimuma ofteco (9,7%) estis trovita ĉe la grupo el 103 pacientoj kun lupuso, trapasantaj regulan ekzamenadon de erozioj de la manoj kaj pojno per ultrasono kaj magneta resonanca tomografio. Supozeble malpli alta ofteco en aliaj esploroj estas sekvo de malsufiĉa diagnozado kaŭzita de malsufiĉa instrumenta ekzamenado.

 Klinikaj manifestiĝoj de rupuso  (n=287)SignoOfteco, %(haveblo de signo / nombro de esploritoj)Poliartrito  88,2 (225/255)Simetria artrito  87 (206/237)Erozioj  90 (251/278)Reŭmatoidaj nodetoj  16 (43/262)Haŭtaj damaĝoj  41 (118/287)Ulceroj de mukozo  23 (65/287)Lumsensiveco  30 (87/287)Alopecio  17 (47/271)Raynaud-malsano  9 (25/271)Serozito  26 (74/287)Neŭropsikaj perturboj  5 (14/287)Renaj damaĝoj  35 (100/287)Pulmaj damaĝoj  6 (16/287)Hematologiaj perturboj  70 (202/287)Vaskulito  4 (12/287)

Averaĝa aĝo de la paciento komence de la malsano estas proksimume 40 jaroj.

 Diagnozado 

Diagnozaj kriterioj ankoraŭ ne estas difinitaj. Plej ofte oni diagnozas rupuson se paciento samtempe kongruas al la kriterioj de lupuso laŭ SLICC () 2012 aŭ ACR () 1997 kaj al tiuj de РА ACR/EULAR () 2010.

Tamen iuj aŭtoroj konsideras nepra kondiĉo haveblon de artikaj erozioj, reŭmatoida faktoro, antikorpoj al la cikla citrulinita peptido, antinukleaj antikorpoj, antikorpoj al la duspirala DNA aŭ al la ekstraktata nuklea antigeno Smith (anti-Sm).

La Pekina Medicina Kolegio raportis ke dum observado de  de januaro 2000 ĝis marto 2013 nur ĉe 54 estis diagnozita rupuso. Ĉe la virinoj de tiu ĉi grupo ĝi estiĝis averaĝe 16,5 jarojn post komenco de lupuso. Oble malpli ofte estiĝas hemolitika anemio, renaj damaĝoj, lupuso estas malpli aktiva kaj internaj organoj estas trafataj malpli ofte kompare ol la nuraj lupusuloj.

La rupusuloj havas grave malsaman klinika-serologian profilon, kun pli fortaj signoj de reŭmatoida artrito kiel erozia kaj misformanta artrito.

 Patogenezo 

Patogenezo de rupuso restas malklara, ĉar la imunopatologia procezo de lupuso estas konsiderata kompleta kontraŭo de reŭmatoida artrito. Anomalia aktiviĝo de la citokinoj de la T-helpantoj de la 2-a tipo ludas ŝlosilan rolon je lupuso dum la reŭmatoidan artriton partoprenas la T-helpantoj de la 1-a tipo. Eble rupuso estiĝas danke al ĉeesto de TAP2∗0201 kaj TNF-308A en la sama kromosoma areo, kio altigas sensivecon al la aŭtoimunaj malsanoj kiel reŭmatoida artrito, lupuso kaj Sjögren-sindromo.

 Terapio 

La kuracado de rupuso ne havas ĝenerale akceptitajn rekomendojn, do estas bazita sur empiria serĉado de konvena terapio. Foje oni atingis remiton per kombinado de metotreksato kaj hidroksiklorokino. En alia kazo oni uzis plurajn kontraŭinflamajn kuracilojn (metotreksato, leflunomido, sulfasalazino) kaj glukokortikoidojn. La kuracado sin bazas sur la rekomendoj por lupuso kaj reŭmatoida artrito. La pacientoj ricevas po 400 mg da hidroksiklorokino diurne. La artika sindromo povas esti kuracata per metotreksato, kiu ankaŭ estas en la unua linio de la terapio, ofte kun glukokortikoidoj. En la dua linio estas uzataj gena-inĝenieraj biologiaj kuraciloj (GIBK) kiel rituksimabo ka.

Glukokortikoidoj estas preskribataj je la dozoj 6,5 ĝis 15 mg diurne (kalkulite laŭ prednisolono); iuj aŭtoroj opinias ke dozoj devas esti malpli altaj ol kaze de lupuso. Envejna infuzado de metilprednisolono estas uzata malpli ofte ol kaze de lupuso. Plej ofte uzata citostatiko estas metoreksato, malpli ofte azatioprino kaj leflunomido. Nepre estas uzata hidroksiklorokino, same efika rilate lupuson kaj reŭmatoidan artriton. Se estas trafitaj vive gravaj organoj, aplikeblas ankaŭ ciklofosfamido, Mycophenolate mofetil kaj ciklosporino. Iuj esploroj prezentis sukcesan uzadon de GIBK — inhibantoj de faktoro de tumora nekrozo α (iFTNα), abatacepto kaj rituksimabo. Foje estis uzataj tocilizumabo, baricitinibo kaj belimumabo. La inhibantoj de faktoro de tumora nekrozo α (iFTNα), abatacepto, rituksimabo kaj tocilizumabo estas aprobitaj por terapio de rupuso. 

 Vidu ankaŭ 
 Lupuso
 Reŭmatoida artrito

 Referencoj 

Kategorio:Lupuso
Kategorio:Artritoj
Kategorio:Aŭtoimunaj malsanoj
Kategorio:Reŭmatologiaj malsanoj