Malsano de Creutzfeldt-Jakob

La Malsano de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) estas neŭra malsano kun genetikaj heredaj formoj, produktitaj de proteino nomata priono (PrP). Kvankam la heredaj kaj infektaj kazoj estas perfekte dokumentitaj, la kaŭzo de la apero de la priono estas ankoraŭ nekonata en la plej parto de la informitaj malsanuloj. Temas pri malsano de degenera naturo kaj mortiga prognozo kiu tuŝas proksimume po unu personon por miliono da personoj (procento de 1:106) je tutmonda nivelo. En Usono estas 127 pacientoj de MCJ kaj ties variantoj (2006).

Laŭ la disponebla pruvaro, la MCJ rezultas el nenormala faldo de priono. Tiu fenomeno ŝajne estimulas ke aliaj proteinoj ŝanĝas siajn formojn, tuŝante sian kapablon funkcii. Pro tio, oni klasigas ĝin inter la prionaj malsanoj aŭ spongoformaj encefalopatioj transmeteblaj (SET), karakterizitaj ĉar prezentas nenormalan formon de la prinoa ĉela proteino (PrĈP). Tiuj malsanoj povas ekzisti en sporadaj formoj (idiopataj), heredaj, kaj akiritaj. La termino spongoforma aludas al la spongecan aspekton kiu prezentas en la nekropsio la tuŝita cerbo.

 Vidu ankaŭ 
 Bova Spongoforma Encefalopatio

Kategorio:Infektaj malsanoj
Kategorio:Maloftaj malsanoj
Kategorio:Neŭrodegeneraj malsanoj