Fumarila aceto-acetata acido

Fumarila aceto-acetato estas peranto en la metabolo de la tirozino. Ĝi estiĝas dum konvertado de la maleila aceto-acetato per la enzimo maleila aceto-acetato-izomerazo. La fumarila aceto-acetato estas geometria izomero de la maleila aceto-acetato pere de specifa cis-trans izomerazo kiu postulas la glutationon kiel ĝian kun-enzimon.

Fumarila aceto-acetata acido estas neinversigeble enzime hidrolizita al fumarata kaj aceto-acetata acidoj. La malalta specifeco de la enzimo estas notinda, ĝi povas agi sur vasta gamo da beta-ketonoj, tiaj kiaj duketono-valerata acido kaj duketono-heksanata acido. Tamen, la rapido de la reakcio kun la fumarila aceto-acetata acido estas dedukoble pli alta ol kun la proksima pli aktiva komponaĵo.

Iom strange estas ke la rapido de la reakcio kun la maleila aceto-acetato estas treege malalta. Eblas ke la enzimo agas nur sur la enolaj formoj de la duketonaj acidoj.Advances in Clinical Chemistry, Volume 6

 Reakcio 
 Biologie, aceto-acetata acido estiĝas per hidrolizo de la fumarila aceto-acetata acido:Textbook of Medical Biochemistry, S. Ramakrishnan
150px|fumarila acetoacetata acido+120px|acetoacetata acido+120px|fumarata acido

Literaturo
 Advances in Clinical Chemistry, Volume 6
 Advances in Enzymology and Related Areas of Molecular Biology, Volume 14, Alton Meister
 Nutrition Management of Patients with Inherited Metabolic Disorders, Phyllis B. Acosta
 Human Genes and Genomes: Science, Health, Society, Leon E. Rosenberg, Diane Drobnis Rosenberg
 Advances in Protein Chemistry, Volume 10
 Textbook of Clinical Pediatrics, A. Y. Elzouki, H. A. Harfi, H. Nazer, F. B. Stapleton, William Oh, R. J. Whitley

Vidu ankaŭ
 Fenilalanino
 Hepato
 Metila aceto-acetato
 Etila aceto-acetato
 Aceto-acetata acido
 Etila bromido

Referencoj

Kategorio:Hidrogenaj kombinaĵoj
Kategorio:Organikaj acidoj