Natria fenilbuterato

Natria fenilbuterato<center>200pxKemia strukturo de laNatria fenilbuterato<center>200px3D Kemia strukturo de laNatria fenilbuteratoAlternativa(j) nomo(j) Fenil-butirato de natrio 
 Fenil-butanato de natrio 
 Natria fenil-butanatoKemia formuloC10H11NaO2CAS-numero-kodo 1716-12-7 ChemSpider kodo5068PubChem-kodo5258Fizikaj proprecojAspektoBlankecaj kristalojMolmaso186.18291 g mol−1Smiles[Na+].[O-]C(=O)C(c1ccccc1)CCFandopunktoBolpunktoSolvebleco Akvo:solvebla 
 Etanolo:solveblaAcideco (pKa)4.76Ekflama temperaturoAmerican ChemicalsSekurecaj IndikojRiskoR36                  SekurecoS26                  Pridanĝeraj indikoj Danĝero GHS etikedigo de kemiaĵojPubChemGHS Damaĝo-piktogramoGHS SignalvortoAvertoGHS Deklaroj pri damaĝojGHS Deklaroj pri antaŭgardoj Escepte kiam indikitaj, datumoj estas prezentataj laŭ iliaj normaj kondiĉoj pri temperaturo kaj premo( kaj 100 kPa)

Natria fenilbuterato aŭ C10H11NaO2 estas organika natria salo el aromata grasacido uzata en traktado pri malordoj de la urea cikloMalordoj de la urea ciklo estas genetika perturbo kaŭzata per nesufiĉo da unu el la enzimoj respondaj pri forigo de amoniako el la sangofluo., pro tio ke ĝiaj metabolaĵoj donas alternativan vojon al la urea ciklo permesante la ekskreciado de la nitrogeno-troo. Ĝi estas orfa drogoOrfa drogo estas farmacia agento kiu estis specife disvolvita por traktado de rara medicina kondiĉo, kie la kondiĉo ĝustadire estas konata kiel orfa malsano., komerce disdonita kiel Buphenyl, Ammonaps aŭ Tributerato.

Natria fenilbuterato same estas inhibanto de la enzimo histona malacetilazoLa inhibanto de histona malacetilazo estas klaso da komponaĵoj kiuj partoprenas en la funkcio de la histona malacetilazo, per longa historio en psikiatrio kaj neŭrologio kiel humura stabiliganto kaj anti-epilepsia. kaj farmakologia akompananto, respektive kondukante al esploroj pri ĝia uzo kiel anti-kanceragento kaj en la malsano pri misformado de proteinoj tiel kiel la mukoviskozeco.

 Medicinaj uzoj 
Natria fenilbuterato estas buŝe ingestita aŭ per nazogastra entubigo kiel tablojdo aŭ pulvoro, kaj havas salan aŭ amaran guston. Ĝi traktas la malordoj de la urea ciklo, genetikaj malordoj en kiu nitrogenaj reziduoj akumuliĝas en la sangoplasmo kiel amonia glutamino, ankaŭ konata kiel hiperamonemioHiperamonemio estas metabola perturbo karakterizita per troo da amoniako en la sango., pro nesufiĉeco en la enzimoj karbamoila fostata ligazo IKarbamoila fosfato ligazo I estas enzimo lokigita en la ĉelmitokondrio respondeca pri produktado de ureo., ornitina trans-karbamilazoOrnitina trans-karbomilazo estas enzimo kiu katalizas reakcion inter la karbamoila fosfato kaj ornitino por estigi la citrolinon. kaj arginino-sukcenatacida ligazoArginino-sukcenata ligazo estas enzimo kiu sintezas la arginino-sukcenaton ekde citrulino kaj aspartato..

Kiam nekontrolita, ĉi malordoj kaŭzas intelektan malkapablon kaj antaŭtempa morto. Metabolaĵoj de natria fenilbuterato permesas ke la renoj ekskreciu troon de nitrogeno anstataŭ ureon, kaj asociita al dializo, suplementoj de aminoacidoj kaj proteino-restrikta dieto, denaskaj infanoj kun malordoj de urea ciklo kutime supervivas pli ol dekdu monatoj. Paciencoj devas ricevi dumvivan traktadon. La traktado estis enkondukita de esploristoj en 1990, kaj aprobita de FDA en la 13-a de majo 1996.

 Literaturo 
 Drugs.com
 Sigma Aldrich
 Mayoclinic.org
 EmedicineHealth 
 Santa Cruz Biotechnology 
 Chemical Book

 Referencoj 

Kategorio:Natriaj kombinaĵoj
Kategorio:Fenilbuteratoj